ÖZET

Amaç:

Wolfram sendromlu hastaların optik koherans tomografi bulgularını bildirmek.

Gereç ve Yöntem:

Çalışmaya Wolfram sendromu kriterlerinin tamamını taşıyan dört hastamız dahil edildi. Optik koherans tomografi (OKT), tüm hastalarda Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc. Almanya) ile yapıldı. Retina sinir lifi tabakası (RSLT) ve maküla kalınlıklarını ölçmek için sırasıyla hızlı RSLT ve hızlı maküla kalınlığı protokolleri kullanıldı. Cup-disk oranını belirlemek için hızlı optik disk protokolü kullanıldı. Tüm hastalara VEP yapıldı (Retimax, CSO Strumenti Oftalmici, Floransa, İtalya).

Bulgular:

Ortalama yaşları 18,5±2,08 (16-21 yaş aralığında) olan dört hastanın (3 erkek ve 1 kadın) sekiz gözünde RSLT kalınlığı, maküla kalınlığı ve cup-disk oranları belirlendi. Ortalama RSLT kalınlığı 42,2±5,6 µm (34,1-49,5 µm aralığında) iken, ortalama maküla kalınlığı ve cup-disk oranları sırasıyla 145±15 µm (125-160 µm aralığında) ve 0,79±0,07 (0,7-0,92 aralığında) olarak bulundu. VEP latansları ile maküla kalınlığı ve RSLT kalınlığının orta derecede negatif korelasyon gösterdiği görüldü (Spearman korelasyon katsayısı sırasıyla -0,23 ve -0,34 idi).

Sonuç:

Retina sinir lifi tabakası kaybı ve ikincil optik atrofi, Wolfram sendromlu hastalarda görme keskinliğini etkileyebilecek ciddi komplikasyonlardır. Bu hastalardaki retinal değişiklikler OKT kullanılarak ölçülebilir ve gözlenebilir.