ÖZET

Uvea tümörlerinde cerrahi tedavi iridektomi, parsiyel lameller sklerouvektomi (PLSU) ve endorezeksiyon şeklinde yapılmaktadır. İridektomi, açı ve siliyer cisim tutulumu yapmamış iris tümörlerinde uygulanır. PLSU, siliyer cisim ve koroid tutulumu olan tümörlerde yapılır. Bu ameliyat için bir sklera flebi oluşturulur; tümör eksize edildikten sonra flep yerine sütüre edilir. PLSU ameliyatı, eksizyon amaçlı olarak üç saat kadranından daha az iris ve siliyer cisim tutulumu yapan iridosiliyer/siliyer tümörler, ve taban çapı 15 mm’den büyük olmayan koroid tümörlerinde yapılabilir. Biopsi amaçlı olarak her büyüklükteki tümöre uygulanabilir. PLSU ameliyatının olası komplikasyonları arasında vitreus hemorajisi, katarakt, retina dekolmanı, ve endoftalmi sayılabilir. Endorezeksiyon, vitrektomi yoluyla göz içi tümörünün eksizyonu esasına dayanan yeni bir tekniktir. Bu ameliyatın rasyoneli, radyoterapi sonrası göz içindeki ölü tümör dokusunun neovasküler glokom, eksüdasyon gibi komplikasyonlara neden olması ve ölü tümör dokusunun eksize edilmesinin bu hastalardaki görme prognozu üzerine olumlu etkileri bulunmasıdır. Endorezeksiyon cerrahisini, radyasyon uygulanmadan yapan merkezler bulunmaktadır. Bu durumda radyasyon makülopatisi ve radyasyon papillopatisi gibi komplikasyonlardan da korunulmuş olmaktadır.

Giriş

İris ve siliyer cisim bölgesindeki malign tümörlerin eksizyonu ilk kez 1911’de Zirm tarafından denenmiştir.1 Daha sonra 1961’de Stallard sklera flebi oluşturduktan sonra alttaki sklera, koroid ve retinaya diyatermi yapmak suretiyle koroid tümör eksizyonu gerçekleştirmiştir.2 Foulds da benzer bir cerrahi teknik üzerinde durmuştur.3 Bunun karşısındaki ekolde Peyman ve ark., Meyer-Schwickerath ve ark., tümör dokusu ile birlikte tam kalınlıkta (sklera dahil) göz duvarı eksizyonu gerçekleştirerek tümör eksizyonu yapmışlardır.4,5 Bu iki yöntem içinde yaygınlık kazanan sklera flebi oluşturduktan sonra alttaki tümörün eksizyonu esasına dayanan yöntem, yani Stallard ve Foulds’un öncelik ettiği teknik olmuştur. Bu cerrahi yönteme iridosiklektomi, parsiyel lameller sklerouvektomi (PLSU), transskleral lokal rezeksiyon, ekzorezeksiyon gibi çeşitli isimler verilmiştir. PLSU cerrahisi ile ilgili olarak Shields ve ark. ve Damato ve ark. geniş sayıda olguyu içeren yayınlarıyla oküler onkoloji literatürüne ışık tutmuştur.6-9

Günümüzde PLSU cerrahisi ağırlıklı olarak uvea melanomları için uygulanmaktadır. Bunun dışında melanom ile karışan veya benign olduğu bilinen ancak eksizyonu gereken melanositom, pigmentli siliyer cisim adenomu, pigmentsiz siliyer cisim adenomu, schwannom ve leiomiyom gibi çeşitli hastalıklarda da kullanılmaktadır. İris ve korpus siliyare tümörlerinde cerrahi ile eksternal rezeksiyon yaygın olarak kullanılan bir tedavi şeklidir. Bu tip cerrahi rezeksiyon, periferik koroid ve siliyokoroid tümörlerinde uygulanabilir. Ancak optik disk ve foveaya yakın koroid tümörlerinde eksternal tümör rezeksiyonu çoğu yazar tarafından uygulanmamaktadır.

Endorezeksiyon ise, vitreoretinal cerrahi yöntemleri kullanılarak göz içinde tümör eksizyonu anlamına gelmektedir. Bu cerrahi ilk kez 1988 yılında Peyman ve ark. tarafından tanımlanmıştır.10 Yazarlar bu cerrahi için “internal eyewall resection” terimini kullanmışlardır. Damato ve ark., ilerleyen yıllarda bu cerrahiyi geliştirmiş ve endorezeksiyon adını
vermiştir.11,12

Bu yazıda, iridektomi, PLSU yaklaşımı ile iridosiklektomi, siklokoroidektomi veya koroidektomi ve endorezeksiyon teknikleri üzerinde durulacaktır.

İridektomi

İridektomi cerrahisi nodüler tip iris melanomlarında ve sınırları belirgin iris tümörlerinde yapılır. İriste yaygın tutulum yapan difüz iris melanomlarında tümör eksizyonu için iridektomi yapılması uygun değildir. Maksimum 3 saat kadranı büyüklüğündeki iris tümörlerinde eksizyon amaçlı olarak iridektomi uygulanabilmektedir. İridektomi cerrahisinde, skleral taraftan limbal bir insizyon yapılır (Şekil 1a, 1b). Yazarın tercihi, bu tip insizyonun bir sklera flebi altından yapılmasıdır. Kırk beş derece bıçak ile 1-1,5 mm genişliğinde limbus tabanlı bir sklera flebi oluşturulur ve 57 beaver ile flep diseke edilir. Başka bir parasentez portundan ön kamaraya viskoelastik verilir. Daha sonra ana insizyon bölgesinde limbusta kornea perfore edilerek ön kamaraya girilir. İnsizyon Westcott makası ile laterale doğru genişletilir. Daha sonra iris kökünden pupillaya doğru vanness makası ile tümör çevresinde sağlam iris dokusu eksize edilir. Bu yaklaşım yani posteroanterior tümör rezeksiyonu konsepti önemlidir. Eskiden bu rezeksiyon anteroposterior doğrultuda yani iris-siliyer cisim doğrultusunda yapılmakta ve pupilla eksize edilmekteydi. Tümör her iki taraftan serbestleştirildikten sonra açıya yakın iris periferisi de eksize edilir. Limbal insizyonun skleral tarafta olması postoperatif astigmatizmanın daha az olmasına neden olmaktadır.13

Pupiller kenarı tutan veya pupiller kenara yakın yerleşimli tümörlerde kaçınılmaz olarak total iridektomi yapılır. Total iridektomi sonrasında en önemli sorun iriste oluşan defekttir. Total iridektomi yapılan hastalarda pupillada anahtar deliği şeklinde şekil bozukluğu kalır. Bu defekt fotofobiye neden olur. Periferik iris tümörlerinde ve orta iris bölgelerini tutan tümörlerde pupilla korunarak periferik iridektomi uygulanır. Bu grup olguda sfinkter kası yerinde kaldığı için pupillada bariz bir şekil bozukluğu olmaz.13

Total iridektomi sonrası oluşan fotofobi ve görünüm problemi için renkli kontakt lens, pupilloplasti ve suni iris implantasyonu seçenekleri düşünülebilir. Suni iris implantasyonu için hastanın psödofakik olması gereklidir. Bunlar içinde en pratik çözüm renkli kontakt lens kullanımıdır. Diğer işlemlere girişmeden tümör nüksü ihtimali olmadığından emin olunmalıdır.

İridektomi cerrahisi sadece insizyonel biopsi amaçlı olarak da uygulanabilir. Bu endikasyonda kullanılan cerrahi aletlere bağlı olarak kesi daha küçük olabilir. Hatta göz içi forseps ve makas için iki adet 20G parasentez portu bile yeterli olabilir. İnsizyonel biopsi için alternatif cerrahi yöntemler içinde ince iğne aspirasyon biopsisi ve 23G/25G okütom probu ile iris biopsisi de sayılabilir.

Parsiyel Lameller Sklerouvektomi (PLSU, Ekzoreseksiyon)

PLSU, iridosiliyer tümörler ve sadece siliyer cisim/koroidi tutan tümörlerde eksizyon veya biopsi amaçları için kullanılmaktadır.

Anestezi

Ameliyat hipotansif anestezi altında yapılmakta ve sistolik kan basıncı 50-70 mm Hg civarında tutulmaktadır. Hastanın hipotansif anestezi alması mümkün olamıyorsa, sistolik kan basıncı mümkün olduğu kadar düşük bir seviyede tutulmalıdır.

Cerrahi Endikasyon ve Teknik

PLSU cerrahisinin, maksimum 3 saat kadranı boyunca tutulum gösteren iris/siliyer cisim tümörlerinde uygulanması önerilmektedir. İrisi ilgilendiren tümör eksizyonlarında pupilla büyütülmemelidir. Ancak sadece siliyer cisim ve/veya koroidi tutan kitlelerde pupilla dilate edilebilir. PLSU, zor bir cerrahi teknik olup belli bir öğrenme eğrisini gerektirmektedir. Konjonktival peritomiyi izleyerek tümöre komşu 2 rektus kasına 3-0 veya 4-0 ipek ile traksiyon sütürleri konur. Transilluminasyonla tümörün yeri belirlenir. Eğer tümör kas trasesi altında veya insersiyon bölgesinde ise 6-0 vikril ile kasın dezensersiyonu gerekir.

Limbus tabanlı sklera flebi hazırlanır. Flebin boyutları her tarafta tümörden 2-3 mm büyük olmalıdır. %80-%90 kalınlıkta sklera flebi limbusa kadar diseke edilir. Daha sonra 0,5-1 cc kadar kor vitreus aspire edilir. Bu amaç için vitrektomi okutom cihazı kullanılmalıdır. Pars planada limbustan 3,5-4 mm mesafeden okutom probu göz içinde yaklaşık 1 cm’lik kısmı olacak şekilde ilerletilir ve alet kesme modunda çalışırken okutoma bağlanan bir enjektör ile vitreus aspire edilir. Eski dönemlerde vitreus aspirasyonu pars planadan göz içine ilerletilen 20-22G iğne ile yapılmaktaydı.6,7,14

Derin sklera lifleri eksize edilerek tümör etrafındaki sağlam siliyer cisim açığa çıkarılır. Tümör çevresindeki sağlıklı siliyer cisme koter yapılır. Daha sonra limbal insizyonla ön kamaraya girilir. Korneoskleral insizyon Westcott makasıyla genişletilir. Koterize edilen siliyer cismin çevrelediği tümör vanness makasıyla siliyer cisim iris yönünde en blok eksize edilir. Pupilla korunmaya çalışılır. Bu sırada pigmentsiz siliyer epitel rüptüre edilmemeye çalışılmalıdır çünkü bu vitreus kaybı meydana gelmesine neden olur. Vitreus kaybı meydana gelirse open sky vitrektomi yapılmalıdır. Daha sonra sklera flebi yerine sütüre edilir. Bu amaç için 8/0 nylon veya 9/0 nylon kullanılır.1,6,7,9

İridosiklektomi siliyer cisim ve açı bölgesinin 1/3’ünden azını tutan tümörlerde yapılır.7 Daha geniş tutulum yapan tümörlerde de uygulanabilir ancak hipotoni riski vardır (Şekil 2a-2c). Bu bakımdan büyük tümörlerde cerrahi eksizyon yerine plak radyoterapi veya proton beam radyoterapi uygulaması daha uygun olabilir.13,15

Komplikasyonlar

Bu tip cerrahilerde en önemli intraoperatif sorun vitreus kanaması riskidir.6,7,9,14,16 Tümör eksize edilirken hafif vitreus kanaması meydana gelebilir ancak bu kanama kendiliğinden rezorbe olur ve nadiren kalıcı sorun oluşturur. Tümör eksizyonu sırasında vitreus kaybı gelişirse okutom ile open sky vitrektomi yapılarak yara dudakları vitreustan arındırılmalıdır.

Ön yerleşimli iris ve korpus siliyareyi tutan melanomlar lens üzerinde bası yaparak çentiklenme ve katarakta neden olmaktadır. Ameliyat travmasına bağlı olarak katarakt artabilir. Sklera flebi yüzeyel olursa veya normal kalınlıkta olup iyi sütüre edilmezse postoperatif hipotoni görülebilir. Siliyer cismin 1/3’ünden fazlası eksize edildiğinde hipotoni riski oluşur. Sklera flebinin beklenenden ince olması durumunda ön stafilom gelişebilir.6,7,9,14,16

Tümör lokalizasyonu kas insersiyoları önünde yer aldığı sürece retina dekolmanı görülmemektedir. Koroidektomi tarzındaki ameliyatlarda retina dekolmanı riski daha belirgin olarak ortaya çıkmaktadır. Bunlar dışında erken postoperatif dönemde hifema, blefaroptoz, kornea ödemi ve göz içi basıncı artması görülebilir.6,7,9,14,16

Siklokoroidektomi veya Koroidektomi (Parsiyel Lameller Sklerouvektomi Yaklaşımı ile)

Cerrahi Endikasyon ve Teknik

Posterior uvea tutulumu olan tümörlerde ameliyat tekniği iridosiliyer tümörlere göre biraz farklılık göstermektedir. Burada oluşturulan sklera flebinin menteşe kısmı genellikle posteriora yani optik sinire doğru açılır şekilde ayarlanır. Ön kamaraya girilmediği ve iris eksize edilmediği için bu ameliyatta pupilla dilate edilebilir ve vitreus aspirasyonu geniş açılı görüntüleme altında görerek daha rahat yapılabilir.

Taban çapı <15 mm olan periferik koroid, siliyer cisim, ve siliyokoroid tümörleri bu yöntemle eksize edilebilir. Üç saat kadranından fazla tutulum gösteren iris ve siliyer cisim tümörü mevcut ise, postoperatif hipotoni gelişme riski yüksektir.7,13,17 PLSU cerrahisiyle çıkarılabilecek tümör kalınlığı konusunda kesin bir fikir birliği olmamakla birlikte kabul edilen üst sınır 10 mm’dir.7,13,17 Daha kalın tümörlerde enükleasyon önerilmektedir. Ayrıca tümörün gözün ekvator bölgesinin gerisine doğru 7 mm’den daha fazla uzanım göstermemesi tercih edilmektedir. Gözün optik sinir çevresi bölgesine yaklaştıkça sklera diseksiyonu ve tümör eksizyonu güçleşmektedir.

Komplikasyonlar

Ameliyat komplikasyonları retina dekolmanı ve vitreus hemorajisidir.18 Özellikle retinayı infiltre eden tümörlerde eksizyon sonrasında retina dekolmanı gelişme riski yüksektir. Retina dekolmanı ve vitreus hemorajisi gibi sorunlarla karşılaşılırsa erken evrede vitreoretinal cerrahi önerilmektedir. Proliferatif vitreoretinopati geliştikten sonra vitreoretinal cerrahinin başarı oranı azalmaktadır. Bu bakımdan, komplikasyonların tedavisi bakımından, ameliyatın bitiminde veya ilk günlerde vitreoretinal cerrahi yapılmalıdır.18 Bunlar dışında subretinal fibrozis, arka sineşi, glokom, katarakt, ekspulsif hemoraji gibi komplikasyonlar görülebilir.1,7,14,16

PLSU Cerrahisinde Tümör Nüksü, Görme Prognozu, ve Yaşam Beklentisi

Collaborative Ocular Melanoma Study’den (COMS) çıkan bir sonuca göre enükleasyon yapılan koroid melanomlarının %57’sinde intraskleral tümör hücreleri mevcuttur.19 Ayrıca yapılan cerrahi sonunda çevre koroidde mikroskopik tümör hücresi kalması olasılığı vardır. Bu bakımdan bazı yazarlar ameliyat sonunda veya 1 ay içinde 1 mm derinliğe 100 Gy radyoterapi dozu verecek şekilde Rutenyum-106 plak radyoterapisi uygulamaktadır.20,21 Postoperatif yapılan plak radyoterapisi intraskleral melanom hücrelerine bağlı nüks olasılığını azaltır.

Damato ve ark. 112 olguluk PLSU serilerinde göz korunma oranı %88, görmesi 0,1 ve daha iyi olan hastaların oranı ise %58 olmuştur.22 Tümör nüksü 11 gözde görülmüş, bu gözlerden 3’ü PLSU sonrası plak radyoterapi uygulanan gözler olmuştur. Ortalama tümör çapı 15 mm ve kalınlığı 9 mm olan 9 gözde retina dekolmanı gelişmiştir. Bu gözler normalde enükleasyon ile tedavi edilecek gözler olduğundan bu komplikasyon yazarlar tarafından kabul edilebilir bulunmuştur.22

Bechrakis ve ark. PLSU sonrasında tümör nüksü için risk faktörlerini artan tümör taban çapı, ileri hasta yaşı, adjuvant plak radyoterapi yapılmaması ve preoperatif retina dekolmanı varlığı olarak belirtmiştir.23

PLSU sonrasında görme prognozu tümörün yerleşimine bağlıdır. Nazal yerleşimli tümörler, optik disk ve foveadan 1 disk çapından daha uzak yerleşimli tümörlerde görme prognozu daha iyidir.24     

Bechrakis ve ark., Augsburger ve ark. yaptıkları yayınlarda PLSU yöntemi ile elde edilen yaşam beklentisi plak radyoterapiyle elde edilen yaşam beklentisine eşdeğerdir.23,25 Yani, PLSU cerrahisinin yaşam beklentisi yönünden olumsuz bir yönü yoktur. Shields ve ark. serisinde metastaz oranı %7 (95 hastanın 5’i), Damato ve ark. serisinde ise %15 (332 hastanın 52’si) olarak bulunmuştur.7,26

Endorezeksiyon Cerrahisi

Son yıllarda, koroid melanomlarının tedavisinde endorezeksiyon teknikleri gelişmektedir. Radyasyon sonrası kalan tümör debrisinin neovasküler glokom, retinopati, eksüdasyon, retina dekolmanı gibi komplikasyonlara neden olabildiği bilinmektedir. Endorezeksiyonun faydası tümör debrisinin uzaklaştırılarak komplikasyonların önlenmesidir.10,11,27

Endorezeksiyonun radyoterapi sonrası yapılması önerilmektedir. Bunun nedeni, endorezeksiyon cerrahisi sırasında canlı tümör hücrelerinin göz dışına sızma riskidir. Radyoterapi sonrasında canlı tümör hücreleri öldüğü için bu risk ortadan kalkmaktadır.11,27 Ancak Damato ve ark. cerrahi öncesi radyoterapi yapılmasının gerekli olmadığını belirtmektedir. Yazarlar, 71 olguluk serilerinde artmış bir metastaz oranı bulunmadığını belirtmektedir. Damato ve ark. göre endorezeksiyonun bir diğer avantajı özellikle optik diske yakın tümörlerde radyasyon yapılmamasına bağlı olarak radyasyon papillopatisi ve radyasyon retinopatisinin önlenmesidir.28

Genel olarak kabul edilen endikasyonlara göre endorezeksiyon taban çapı 15 mm’nin altında ve optik diske 3 saat kadranından daha az değen tümörlerde kullanılmalıdır.11,27 Tümörün ön sınırının ekvator veya gerisinde (optik diske doğru) olması istenmektedir (Şekil 3a-3d). Endorezeksiyon siliyer cisim tutulumu yapan tümörlerde uygulanamaz çünkü tümörü görerek tam olarak eksize etmek genellikle mümkün olmamaktadır.

Endorezeksiyon cerrahisinde, katarakt mevcutsa önce fakoemülsifikasyon ile lens temizlenir ve durum müsaitse kapsül içine göz içi lensi yerleştirilir. Daha sonra vitrektomi aşamasına geçilir. Geniş açılı görüntüleme sistemleri ile arka hyaloid kaldırılması, vitreus taban temizliği ve tümör üzerindeki vitreus temizliği mutlaka yapılmalıdır. Sonra okütom ile kitle skleraya kadar eksize edilir. Perflorokarbon ile retina yatıştırılarak eksizyon sınırlarına endolaser fotokoagülasyon ve silikon verilmesi uygulanır.

Endorezeksiyon cerrahisine ait en önemli komplikasyonlar retina dekolmanı ve tümör nüksüdür.28,29 Retina dekolmanı, retinotomi kenarlarında retinanın yatışmaması, proliferatif vitreoretinopati gibi nedenler sonucunda gelişebilir. Özellikle skar tabanında gelişen fibrozis ile maküler ektopi gibi komplikasyonlar görülebilmektedir. Tümör nüksü genellikle tümör eksizyonu sonucu oluşan kolobomun kenarında olmakla beraber, devamlılık göstermeyen şekilde farklı retina bölgesinde de ortaya çıkabilir.29

Damato ve ark., radyoterapi uygulamadan yapılan endorezeksiyon cerrahisi sonrasında olguların %5’inden az bir oranında subkonjonktival, göz içi ve göz dışı yayılım belirtileri tesbit etmiştir. Yazarlar, radyoterapinin muhtemel komplikasyonları yanında göz dışı yayılım riskinin düşük olduğunu belirtmişlerdir.11,28

Sonuçlar

Uvea melanomlarında PLSU yöntemi ile cerrahi eksizyon, periferik koroid, siliyer cisim, ve iris tümörlerinde yapılmaktadır. Cerrahinin deneyimli cerrahlar tarafından uygulanması tümör kontrolü ve komplikasyonların azaltılması/önlenmesi bakımından gereklidir.

Endoreseksiyon cerrahisi, seçilmiş endikasyonlarda umut vaad eden bir yöntemdir. Özellikle radyoterapi ve termoterapi sonrası kalan tümör rezidüsünün yok edilmesi; neovasküler glokom, retina eksüdasyonu ve retina dekolmanı gibi komplikasyonların önlenmesinde faydalıdır.