ÖZET

Pilomatriksoma göz kapağının nadir görülen, kıl folikülünün matriksinden köken alan, iyi huylu, kalsifiye deri ekinden köken alan bir yumuşak doku tümörüdür. Bu yazıda kaş altında iyi huylu kitle şeklinde ortaya çıkan pilomatriksomalı bir olguyu sunmak amaçlandı. Sekiz yaşında çocuk hasta, sağüst göz kapağında 1,5 ay önce başlayan ve son 1 haftada hızlı büyüme gösteren ağrısız kitle şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Yapılan oftalmolojik muayenesinde sağüst kapak kaş altında 0,7x1 cm boyutlarında, pembe-mor, yarı sert, ciltten kabarık, loplu kitle mevcuttu. Yapılan orbita bilgisayarlı tomografi (BT)’de 7 mm çaplı, düzgün konturlu, komşu yapılara yayılım bulgusu olmayan, iyi huylu, homojen kontrastlanan kitlesel lezyon tespit edildi. Lezyon, genel anestezi altında etrafındaki dokudan keskin diseksiyonla total olarak çıkarıldı. Histopatolojik inceleme sonucu pilomatriksoma tanısı konuldu. Sıklıkla ilk iki on yılda görülen, iyi huylu pilomatriksoma (Malherbe Tümörü) göz kapağı kitlelerinin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. Pilomatriksomanın kötü huylu dönüşüm gösteren tipi de olduğu unutulmamalı ve takiplerin süresi uzun tutulmalıdır.

Giriş

Sekiz yaşında kız çocuğu, sağüst göz kapağında 1,5 ay önce başlayan ve son 1 haftada hızlı büyüme gösteren ağrısız kitle şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Hastanın sistemik bir hastalığı yoktu. Yapılan oftalmolojik muayenesinde sağüst kapak kaş altında 0,7x1 cm boyutlarında, pembe-mor, yarı sert, ciltten kabarık, loplu kitlesi mevcuttu (Resim 1). Göz küresinin pozisyonu doğal, göz hareketleri her yöne serbestti. Görmeleri her iki gözde tam, biomikroskobik muayenesi doğaldı. Orbita BT’ sinde 7 mm çaplı, düzgün konturlu, komşu yapılara yayılım bulgusu olmayan, iyi huylu, homojen kontrastlanan kitlesel lezyon tespit edildi. Lezyon genel anestezi altında etrafındaki dokudan keskin sınırla ayrılıp total olarak çıkarıldı (Resim 2). Makroskopik olarak 1,5x1x1 cm boyutlarında kapsüllü, noduler görünümde koyu gri, kahve renkli dokuya histopatolojik inceleme sonucu pilomatriksoma tanısı konuldu (Resim 3A-B, 4). Cerrahiye bağlı herhangi bir komplikasyon izlenmedi. Hastanın ameliyat sonrası 1. hafta, 1. ay, 3. ay ve 6. ay kontrollerinde tekrar ortaya çıkma saptanmadı ve kozmetik ve fonksiyonel bir problem tespit edilmedi.

Tartışma

Pilomatriksoma veya Malherbe tümörü kıl folikülünün matriksinden köken alan, iyi huylu, kalsifiye, deri ekinden köken alan bir yumuşak doku tümörüdür.1,2 Bu tümör ilk kez 1880 yılında Malherbe ve Chenantais1 tarafından, yağ bezlerinden oluşan bir kalsifiye tümör olarak tanımlanmıştır. 1949 yılında Lever2, bu tümörün histolojik tanımlamasını yapmış ve pilomatriksomanın, kıl folikülünün matriks hücrelerinden köken aldığını göstermiştir. 1961 yılında Forbis ve Helwig2 tarafından bu tümöre pilomatriksoma ismi verilmiştir. Bizim olgumuzda da cerrahi olarak çıkarılan tümörün kıl kökü matriksinden köken aldığı histopatolojik olarak gösterildi.

Pilomatriksoma, kadınlarda erkeklere göre daha sık görülmektedir (K/E:3/2) ve daha çok hayatın ilk iki on yılında ortaya çıkma eğilimindedir.1 Çoğunlukla üst extremitelerde ve baş-boyun bölgesinde yerleşim göstermektedir.2,3 Ulusal kaynaklarda bildirilen olgularda da baş-boyun bölgesi yerleşimi ağırlıktadır.4,5 Bizim olgumuz da 8 yaşında çocuk olup tümör üst göz kapağı yerleşimliydi.

Klinik olarak boyutu, 0,5 ile 4 cm arasında olabilen pilomatriksomaların büyük bölümü 4 cm çapın altındadır. Düzenli sınırlara sahiptir ve palpasyonla bazen ağrılı olabilmektedirler ve bu haliyle genellikle klinik olarak epidermoid kistleri veya iyi huylu deri tümörlerini düşündürürler. Bizim olgumuzda ise pilomatriksoma ağrısız ve 1,5x1x1 boyutlarında idi.

Bu tümörün gerçek sıklığı bilinmemekle birlikte 500 ile 924 cilt histopatolojik örneğinde 1 oranında görüldüğü bildirilmiştir.6,7 Olguların %2-%3’ünde yaygın yerleşim görülmektedir. Ailesel olguların sayısı ise azdır. Literatürlerde, Gardner Sendromu ile birlikte bulunan pilomatriksoma vakaları bildirilmiş olup, bu sendromla pilomatriksoma arasında bir ilişki tespit edilememiştir.8 Bizim olgumuzda aile öyküsü mevcut değildi ve herhangi bir sendromla ilişki tespit edilmedi.

Bu tümörlerin kesin tanısı için histopatolojik inceleme şarttır. Bu incelemede bazofilik ve gölge hücreleri ve parankimal tümör hücrelerinde ve/veya bağ dokuda kalsiyum birikimi araştırılmalıdır.9 Bazoloid hücrelerde, hücresel pleomorfizm, mitotik aktivite, lokal yayılım veya damarsal yayılım mevcut ise pilomatriks karsinoma tanısı konulmakta olup bu pilomatriksomanın kötü dönüşüm gösterdiğini işaret etmektedir.10,12 Olgumuzun histopatolojik incelemesinde, çevrede bazaloid, ortasında eozinofilik gölge hücreleri, çevre stromada çok çekirdekli ve tek çekirdekli tipte iltihabi hücre infiltrasyonu yayılım tespit edildi. Kötü dönüşüme ait bir işaret tespit edilmedi.

Pilomatriksomaların tedavisi total olarak eksize edilmesidir. Tümör total olarak çıkartıldığı zaman genellikle tekrar ortaya çıkma gözlenmez. Lopansri ve Mihm12 birkaç defa tekrar ortaya çıkma sonrası kötü dönüşüm rapor etmişlerdir. Mayadağlı ve arkadaşları11 pilomatriksoma zemininde 3 kez tekrar ortaya çıkma sonrası gelişen pilomatriks karsinoma olgusu bildirmişlerdir. Pilomatriks karsinomalar erkeklerde daha sıktır, ortalama 45 yaşlarında görülmekte olup, tekrar ortaya çıkma oranı yüksektir. Metastazı ise, başta akciğerler olmak üzere lenf düğümü, karaciğer, plevra, böbrek ve kalp metastazları olarak bildirilmiştir.10,11 Bu olguların pilomatriksomaların iyi huylu formlarından ve farklılaşma gösteren bazal hücreli karsinomadan ayırt edilmeleri gerekmektedir. Olgumuzda da kitle total olarak eksize edildi ve takiplerinde tekrar ortaya çıkma ve kötü huylu alt tipe dönüşüm tespit edilmedi.

Sonuç olarak pilomatriksoma nadir görülmesi, klinik özelliklerinin iyi bilinmemesi, tanı koydurucu bir bulgusunun olmayışı ve çeşitli atipik formlarının bulunması nedeniyle diğer deri tümörleriyle karıştırılabilmektedir. Ancak klinik olarak tanısının konması zor olsa da, pilomatriksomanın, palpasyon özellikleri ve yerleşimi yönlendiricidir. Bu olguların tekrar ortaya çıkma ve hatta metastaz riski taşıyan kötü huylu formunun tanısının atlanmaması için histopatolojik ve klinik özelliklerin dikkatle değerlendirilmesi gereklidir.