ÖZET

Sekiz sendromu, unilateral konjuge bakış parezisi ve ipsilateral yedinci kraniyal sinir felci birlikteliği olarak tanımlanmaktadır. Sendrom, kaudal pontin tegmentumu etkileyen demyelinizan, vasküler, enfeksiyöz ya da kompresif lezyonlara bağlı gelişebilmektedir. Kırk üç yaşında kadın olgu kliniğimize başağrısı, sol tarafa bakış kısıtlılığı ve yüzünün sol tarafındaki kaslarda zayıflık şikayeti ile başvurmuştur. Şikayetlerin yaklaşık bir ay önce başladığını belirtmiştir. Olguda 10 yıl önce tip 1 Chiari malformasyonu nedeniyle geçirilmiş suboksipital dekompresyon cerrahisi öyküsü mevcuttur. Nörooftalmolojik muayenede, sol taraf horizontal bakış kısıtlılığı ve anizokori saptanmıştır. Kraniyal ve servikal manyetik rezonans görüntülerinde serebellar tonsillar herniasyon ve siringomiyeli saptanmıştır. Siringomiyeli sekiz sendromunun nedeni olarak düşünülmüştür. Olguya herhangi bir müdahalede bulunulmamış ve nöroşirurji konsültasyonu sonucunda da takip önerilmiştir. Sol horizontal bakış kısıtlılığı ve fasiyal paralizi takibin üçüncü ayında neredeyse tamamen iyileşmesine rağmen anizokori devam etmiştir. Siringomiyeli horizontal bakış kısıtlılığı ve ipsilateral yedinci sinir felci birlikteliği olarak tanımlanan sekiz sendromunda akılda tutulmalıdır. Klinik şüphe ve uygun radyolojik görüntüleme tanı için yardımcı olmaktadır.

Giriş

Sekiz sendromu, unilateral konjuge bakış parezisi ve ipsilateral yedinci kraniyal sinir felci birlikteliği olarak tanımlanmaktadır. Sendrom ve/veya diğer varyantları kaudal pontin tegmentumu etkileyen demyelinizan, vasküler, enfeksiyöz ya da kompresif beyin sapı lezyonlarına bağlı gelişebilmektedir Primer olarak tutulan beyin sapı yapıları ipsilateral yedinci kraniyal sinir ve paramedyan pontin retiküler formasyon/altıncı kraniyal sinir çekirdeğidir.¹

Case Report

A 43-year-old woman presented to our clinic with complaints of headache, inability to look to the left, and weakness on the left side of her face. The complaints had begun abruptly about a month before her admission. Suboccipital decompression surgery for type I Chiari malformation (CM) had been performed 10 years earlier. No other known pre-existing systemic diseases or drug usage was present and her family history was unremarkable. On admission, complete physical examination including vital signs were normal. Neurological examination was unremarkable except for left seventh cranial nerve palsy (Figure 1A). Neuro-ophthalmological examination revealed left-sided horizontal gaze palsy (Figure 1B) and anisocoria. Other extraocular eye movements were within normal limits. Anisocoria was prominent in dim light (pupil diameter: 4 mm right, 3 mm left). However, ptosis was not noted. Pupillary light and near reflexes were normal. Pupillary dilation was not observed on the left side in dim light after instilling topical 0.5% apraclonidine (Iopidine, Alcon, Fort Worth, TX, USA). Cranial magnetic resonance imaging (MRI) performed to assess for a caudal pontine tegmental lesion revealed cerebellar tonsillar herniation and syringomyelia descending from the caudal tegmental region of the pons to the second cervical vertebral level, which was better delineated on cervical MRI (Figure 2). This was considered to be the cause of eight syndrome. Intervention was not considered and periodic follow-up was advised on neurosurgical consultation. Left gaze palsy and facial palsy recovered almost completely in three months, while the anisocoria persisted.

Olgu Sunumu

Kırk üç yaşında kadın hasta kliniğimize baş ağrısı, sola bakış kısıtlılığı ve yüzünün sol tarafında güçsüzlük şikayeti ile başvurdu. Hasta, şikayetlerin başvurudan yaklaşık bir ay önce aniden başladığını belirtti. On yıl önce tip 1 Chiari malformasyonu (CM) nedeniyle suboksipital dekompresyon cerrahisi geçirmişti. Bilinen başka sistemik hastalığı veya ilaç kullanımı mevcut değildi. Aile öyküsünde özellik yoktu. Başvuruda yapılan tam fizik muayene normaldi. Nörolojik muayenesinde sol yedinci kraniyal sinir paralizisi dışında özellik saptanmadı (Şekil 1A). Nörooftalmolojik muayenede sol taraf yatay bakış kısıtlılığı (Şekil 1B) ve anizokori saptandı. Diğer ekstraoküler göz hareketleri normal sınırlardaydı. Anizokori loş ışıkta belirgindi (pupil çapı: sağ 4 mm, sol 3 mm). Ancak pitozis saptanmadı. Pupil ışık refleksi ve yakın refleksi normal olarak değerlendirildi. Topikal %0,5 apraklonidin (Iopidin, Alcon, Fort Worth, TX, ABD) damlatıldıktan sonra sol gözde loş ışıkta pupiller dilatasyon izlenmedi. Kaudal pontin tegmental bölgeyi değerlendirmek için yapılan kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG), serebellar tonsiller herniasyon ve pons’un kaudal tegmental bölgesinden ikinci servikal vertebra seviyesine inen siringomiyeli tespit edildi ve servikal MRG ile daha iyi görüntülendi (Şekil 2). Sekiz sendromun nedeninin bu olduğu kanısına varıldı. Nöroşirurji konsültasyonu sonucunda müdahale düşünülmedi ve takip önerildi. Sol bakış kısıtlılığı ve fasiyel paralizi üç ay içinde neredeyse tamamen iyileşmesine rağmen anizokori devam etti.

Tartışma

Tip 1 CM, foramen magnum seviyesinde serebellar tonsillerin üst servikal kanala herniasyonu olarak tanımlanmaktadır. Nadir görülen bir nörolojik durum olan siringomiyeli sıklıkla bu kraniyoservikal bileşke anormalliğine eşlik eder ve omuriliğin santral kanalında veya parankimi içinde sıvı dolu bir kavitenin varlığı ile karakterizedir.^2,3,4 Siringomiyeli prevalansı 8,4/100.000 ile 0,9/10.000 arasında değişmektedir ve genellikle 20 ila 50 yaşları arasında görülmektedir.³

Tip 1 CM postenflamatuvar veya posttravmatik olarak gelişebilir ve bilinen diğer nedenler arasında medulla spinalis tümörleri ve sekonder miyelomalazi sayılabilir.^3,4 Patofizyolojik süreci açıklamak için çeşitli teoriler öne sürülmüş olsa da, en geçerli açıklama subaraknoid aralığın obstrüksiyonu nedeniyle beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımının bozulmasıdır.⁴

Siringomiyeli gelişen hastalar omurilik ve/veya beyin sapı içindeki kistin büyüklüğüne, konumuna ve yayılımına bağlı olarak çok çeşitli spesifik olmayan semptom ve/veya bulgularla başvurabilir. Bununla birlikte, bazı olgular tamamen asemptomatiktir ve radyolojik değerlendirmede tesadüfen tanı alırlar.^1,2,3,4,5

Tanı, semptom ve/veya bulgulara dayalı olarak klinik açıdan şüphe duyulması ile konulur. MRG şu anda tanı ve takip için en çok tercih edilen görüntüleme yöntemidir. Sıvı dolu kaviteler T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görünürken T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens kalmaktadır. Tanı ve izlemdeki yerinin yanı sıra MRG, siringomyeli ile ilişkilendirilebilecek tümör, tip 1 CM gibi sekonder sebepleri de ortaya koymaktadır.⁵

Tip 1 CM ile ilişkili siringomiyelinin cerrahi tedavisinde amaç, foramen magnum seviyesinde normal BOS dolaşımını yeniden sağlamak, sirinksi küçültmek ve serebellar tonsilin beyin sapına uyguladığı kompresyonu ortadan kaldırmaktır.^2,3,4,5

Bildiğimiz kadarıyla, hastamız literatürde beyin sapını tutan siringomyeli nedeniyle ile sekiz sendromu gelişen ilk hastadır. İlginç bir şekilde, hastaya herhangi bir tıbbi veya cerrahi tedavi uygulanmamış ve kistin boyutu değişmemiş olsa da, klinik bulgular takip sırasında iyileşmiştir. Bu olgudaki ani başlangıçlı ve spontan klinik düzelmeyi tam olarak açıklayamıyoruz. En olası neden tonsil herniasyonunun sebep olduğu BOS dolaşımında değişikliklere bağlı kist hacmindeki dalgalanmalar olabilir.

Siringomiyeli, horizontal bakış kısıtlılığı ve ipsilateral yedinci sinir felci birlikteliği olarak tanımlanan sekiz sendromunda akılda bulundurulmalıdır. Klinik şüphe ve radyolojik tetkikler tanıya yardımcı olabilir.