ÖZET

Çok nadir görülen tek taraflı epikapsüler star olgusunu ve bu duruma sekonder gelişen görme azlığını sunmak amaçlandı. Sağ gözde görme azlığı şikayeti ile kliniğimize başvuran 8 yaşındaki kız çocuğunun oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği sağ gözde 0,7, sol gözde 1,0 idi. Yakın görmesi sağ gözde J1, sol gözde J1+ seviyesinde idi. Sistemik hastalığı olmayan olgunun anamnezinde herhangi bir oküler inflamasyon, travma ve topikal veya sistemik ilaç kullanım öyküsü yoktu. Biyomikroskopik muayenede; her iki gözde korneada pigment depozitleri izlenmedi, ön kamara normal idi. Sağ göz lens ön kapsülünün önünde santralde pupiller aksı kapatacak şekilde izole yoğun pigment depozitleri mevcuttu. İris transluminasyon defekti izlenmedi. Lens periferinde ve gonyoskopi ile iridokorneal açıda pigment görülmedi. Her iki gözün fundus muayenesinde vitreus, arka kutup ve perifer retinada herhangi bir patolojiye rastlanılmadı. İntraoküler inflamasyon bulgularının olmaması ve diğer primer ve sekonder pigment dispersiyon nedenlerinin bulunmaması, embriyolojik dönemde iris pigment epitel hücrelerinin lens ön yüzeyine migrasyonu ve bu bölgede kümelenmesiyle izah edilebilir. Bu olgularda görme azlığının erken dönemde tespit edilmesi ve sıkı takip çok büyük önem arz etmektedir.

Giriş

Lensin ön kapsülünde pigment birikimi farklı oküler hastalıklarda izlenebilmektedir. Literatürde epikapsüler star veya konjenital lentiküler pigmentasyon olarak adlandırılan1-3 patoloji ise, lensin ön yüzünde, eşlik eden başka bir oküler komorbidite durumu olmaksızın, yoğun iris pigment kümelenmesi durumudur. Bu patolojinin bilinmesi ve pigmenter glokom, üveit gibi progresif seyreden hastalıklardan ayırt edilebilmesi klinisyen için önem arz etmektedir. Epikapsüler star bazı olgularda görmeyi belirgin bir şekilde etkileyebilmezken,1 bazı olgularda belirgin görme azlığına da sebep olabilmektedir.2,3

Pediatrik yaş grubunda olan bu olgumuzda, nadir rastlanılan tek taraflı epikapsüler starı ve bu duruma sekonder gelişen görme azlığını sunmak amaçlandı.

Olgu Sunumu

Sağ gözde görme azlığı şikayeti ile kliniğimize başvuran 8 yaşındaki kız çocuğunun oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği sağ gözde 0,7, sol gözde 1,0 idi. Rosenbaum yakın okuma kartı ile ölçülen hastanın yakın mesafedeki görme keskinliği sağ gözde J1 seviyesinde iken, sol gözde J1+ idi. Sistemik hastalığı olmayan olgunun anamnezinde herhangi bir oküler inflamasyon, travma ve topikal veya sistemik ilaç kullanım öyküsü yoktu. Biyomikroskopik muayenede; her iki gözde korneada pigment depozitleri izlenmedi, ön kamara normal idi. Sağ göz lens ön kapsülünün önünde santralde pupiller aksı kapatacak şekilde izole yoğun iris pigment depozitleri mevcuttu (Resim 1). İris transluminasyon defekti izlenmedi. Lens periferinde ve gonyoskopi ile iridokorneal açıda pigment görülmedi. Sol göz biyomikroskopik muayenesi normaldi (Resim 2). Her iki gözün fundus muayenesinde vitreus, arka kutup ve perifer retinada herhangi bir patolojiye rastlanılmadı. Siklopentolat hidroklorür %1 (Sikloplejin %1) damlatıldıktan bir saat sonraki otorefraktometre ölçümünde sağ göz +0,50 (+1,5x110º), sol göz (+0,25x80º) idi. Keratometri değerleri sağ gözde K1 39,8, K2 41,1 iken sol gözde K1 40,1, K2 40,9 idi. Göz içi basınçları her iki gözde siklopentolat öncesi ve sonrasında 14 mmHg olarak ölçüldü. Dilatasyon sonrası, sağ gözde lens ön yüzünde kümelenmiş pigment hücreleri izlendi. Pupiller aksı kapatacak şekilde santralde yoğun miktarda görüldü (Resim 3). Kapsülün periferinde, zonüllerde ve lens arka kapsülünde pigment depozitleri izlenmedi.

Tartışma

Bu çalışmada, tek taraflı olarak lens ön yüzünde pigment depozitlerinin kümelenmesine bağlı olarak görme azlığı gelişen çocukluk çağındaki bir olgu sunulmuştur.

İntraoküler inflamasyon bulgularının olmaması ve diğer primer ve sekonder pigment dispersiyon nedenlerinin bulunmaması, lentiküler pigmentasyonun embriyolojik dönemde iris pigment epitel hücrelerinin lens ön yüzeyine migrasyonu ve bu bölgede kümelenmesiyle izah edilebilir.1 Bu nedenle literatürde bazı yazarlar tarafından ‘konjenital lentiküler pigmentasyon’ olarak isimlendirilmiştir.1 Ancak bazı çalışmalarda ise bu patoloji konjenital terimi kullanılmayıp ‘epikapsüler star’ olarak adlandırılmıştır.2,3

İris pigment epitel hücrelerinin migrasyonla görme aksına yerleşmesi, bazen progresyon göstermeyip hastanın görme keskinliğini etkilemeyebilmektedir. Bizim olgumuzda uzak görme epikapsüler star olan gözde 0,7 iken, aynı gözde yakın görme J1 düzeyinde idi. Edward ve ark.’nın1 bildirdiği olguda ise uzak görme bizim olgumuza benzer şekilde etkilenmişken yakın görme hiç etkilenmemiş olup J1+ düzeyinde saptanmıştır. Bu nedenle, lentiküler pigmentasyonunun yakın görmeyi çok etkilemeden uzak görmeyi az bir oranda etkilemesi nedeniyle bir deprivasyon ambliyopisi nedeni olup olmayacağı tartışmalıdır. Ayrıca, Rosenbaum yakın okuma eşelinin versiyonlarının oldukça fazla sayıda olması ve standart bir niteliğinin olmayabileceği de göz ardı edilmemelidir.4,5

Choudhry ve ark.’nın2 rapor ettiği anizometropi ve düşük görme keskinliğine neden olan epikapsüler starı olan 18 yaşındaki olguya fakoemülsifikasyon yöntemi ile uygulanan katarakt ekstraksiyonu ve göz içi lens implantasyonu ile görme artışı sağlanmıştır. Bu durum, epikapsüler starın konjenital olmayabilip ambliyopi nedeni sayılamayacağının da bir diğer göstergesi olabilir.

Paraaksiyel lokalizasyonlu konjenital lentiküler pigmentasyon çok sık izlenmemektedir.6,7 Sturrock6 ve Rieger’in7 rapor ettiği olgularda, konjenital pigmentasyon radyal dağılım göstererek lens ön kapsülünün orta ve periferal bölgelerinde de olabildiği gösterilmiştir.

Edward1 ve Hu’nun8 çalışmalarına benzer olarak bizim olgumuzdaki fuziform şekildeki pigment hücreleri, iris pigment epitelyum hücrelerine veya pigmente siliyer epitelyum hücrelerine klinik olarak benzerlik göstermektedir.

Posterior sineşi ile beraber ön segment enflamasyonu nedeni olan çocukluk çağına ilişkin enfeksiyoz olmayan edinsel nedenler juvenil inflamatuvar artrit, reaktif artrit, ankilozan spondilit, sarkoidoz, kawasaki hastalığı ile enfeksiyoz olan herpetik üveitler, tüberkülozis, leptospiroz, toksoplazma ve toksokara ile, primer ve sekonder pigment dispersiyon sendromları, siderozis, psödoeksfoliasyon, antipsikotik ilaç kullanımı, klorokin, dimetilsülfoksid (RIMSO-50), yaşlanma ve tunika vaskulosa lentis artğı gibi durumlarda lens ön yüzeyi pigmentasyonu görülebildiğinden, konjenital lentiküler pigmentasyonun bu patolojilerle ayırıcı tanısının yapılması önemlidir.1-3,9-12

Keratometri değerlerine bakıldığında, sağ gözdeki astigmatizmanın korneaya bağlı olduğu lentiküler astigmatizma olmadığı anlaşılmaktadır. Konjenital lentiküler pigmentasyonun lentiküler astigmatizma oluşturmadığı düşünülebilir.

Bizim olgumuzda, sağ gözdeki görme keskinliği seviyesinin katarakt ameliyatı endikasyonu oluşturacak derecede olmadığı düşünülerek hasta takibimize alındı. Lentiküler pigmentasyona sekonder gelişen görme azlığının erken dönemde tespit edilmesi, takip ve tedavisi görsel başarı açısından çok büyük önem arz etmektedir.