ÖZET

Bu olgu sunumunda suçiçeği esnasında granülomatöz ön üveit, internal oftalmopleji ve retinal vaskülit gelişen bir olgu tartışıldı. Dokuz yaşında bir kız çocuğu sağ gözde bulanık görme ve kızarıklık şikayetiyle tarafımıza başvurdu. Her iki göz düzeltilmiş görme keskinlikleri 20/20 düzeyindeydi. Sağ göz direkt ve indirekt ışık reaksiyonları negatifti ve pupil dilate idi. Biyomikroskopik muayenede sağ göz korneada orta büyüklükte granülomatöz keratik presipitatlar ve ön kamarada yoğun hücre reaksiyonu mevcuttu. Fundus muayenesi normaldi. Hastanın tüm vücudunda kırmızı renkte papüller lezyonları görülmesi üzerine suçiçeğine sekonder granülomatoz ön üveit tanısıyla sistemik ve topikal asiklovir ve steroid, antihistaminik süspansiyon, izolasyon ve günlük takip önerildi. Altıncı günde keratik presipitat ve hücre reaksiyonu azalırken, retinada tuz–biber manzarası izlendi. Onuncu günde retinanın nazal ve temporal perifer kadranlarında görülen perivasküler kılıflanma 4. haftada tamamen geriledi ve ilaçlar azaltılarak kesildi. Suçiçeğinde ön üveit sık görülmesine rağmen, 3 farklı tutulumun görülmesi son derece nadirdir.

Giriş

Suçiçeği (varisella) “varisella zoster” virüsünün birincil enfeksiyonundan sonra görülen, vücutta kaşıntılı, yaygın kırmızı döküntüler ve ateş ile karakterize, çocukluk çağının bulaşıcı bir hastalığıdır.1,2 Direk temas veya solunum yoluyla bulaşır. İlk döküntülerin başlamasından kabuk bağlayana kadar bulaşıcılığı devam eder. Suçiçeğinde bazen ciddi sistemik tutulum ve komplikasyonlar görülebilir.1 Göz bulguları arasında kapak, konjonktiva ve kornea tutulumu, iridosiklit, glokom, katarakt, koryoretinit, optik nörit, optik atrofi ve internal oftalmopleji bildirilmiştir.1-9 Bu olgu sunumunda suçiçeği esnasında granülomatöz ön üveit, internal oftalmopleji ve vaskülit gelişen immün yetmezliği olmayan bir kız çocuğunun bulguları tartışılmıştır.

Olgu Sunumu

Çocuk hastalıkları acil servisten 9 yaşında kız çocuğu sağ gözde bulanık görme ve kızarıklık şikayetiyle konsülte edildi. Hastanın hikâyesinden sağ gözünde yaklaşık 1 hafta önce başlayan bulanık görme ve ışıktan rahatsız olma ve birkaç gün önce başlayan tüm vücutta kaşıntılı lezyonlar olduğu öğrenildi. Genel değerlendirmede yüz, saçlı deri, gövde ve ekstremitelerde kırmızı renkte veziküler ve papüller lezyonları mevcuttu (Resim 1 ve 2). Oftalmolojik muayenede sağ göz görme keskinliği +1,25 D tashihle 20/20, sol göz görme keskinliği tashihsiz 20/20 olarak bulundu. Sağ göz direkt ve indirekt ışık reaksiyonları negatifti ve pupil dilateydi. Sol göz ışık reaksiyonları ise normaldi. Göz içi basıncı sağ gözde 12 mmHg, sol gözde 11 mmHg idi. Biyomikroskopik muayenede sağ gözde konjonktiva hiperemik, kornea endotelinde yaygın orta büyüklükte granülomatöz keratik presipitatlar, ön kamarada (3-4+) yoğun hücre reaksiyonu mevcuttu (Resim 3). Sağ fundus muayenesinde vitrit, papillit, retinit veya koroidit izlenmedi. Ancak kornea endotelindeki yoğun keratik presipitatlardan dolayı fundus fotoğrafı çekilemedi. Sol fundus muayenesi normaldi.

Hasta suçiçeği ön tanısı ile pediatri bölümünce konsülte edildi. Yapılan tetkiklerinde immunoglobulin G (Ig G) (15 g/L), Ig A (0,857 g/L), Ig M (2,13 g/L), ve Ig E (11,6 IU/mL) seviyeleri normal düzeyde bulundu. Tam kan sayımında lökosit (WBC 7,16x103/ul) ve lenfosit (%34,6) düzeyleri normal sınırlardaydı ve suçiçeği tanısıyla pediatri bölümü tarafından oral asiklovir süspansiyon (3x1 ölçek), antihistaminik süspansiyon, izolasyon ve günlük takip önerildi.

Varicella-zoster granülomatoz ön üveit tanısı ile sistemik tedaviye ek olarak topikal asiklovir pomad (3x1), prednizolon asetat damla (4x1), siklopentolat (3x1) başlandı. İkinci günde gerileme olmaması nedeniyle topikal steroid dozu günde 8 defaya çıkartıldı. Altıncı günde hücre reaksiyonu ve keratik presipitatların azalmaya başladığı görüldü. Fundus muayenesinde optik disk ve peripapiller alanda damarların normal olduğu (Resim 4a), fakat sağ göz retinanın alt ve üst kadranında tuz–biber manzarası ve vitritis olduğu görüldü (Resim 4b). Onuncu günde keratik presipitatlarda belirgin azalma ve ön kamarada tek tük hücre mevcuttu. Retinanın nazal ve temporal perifer kadranlarında perivasküler kılıflanma oluştuğu görüldü (Resim 5). Vücuttaki lezyonlar kaybolmasına rağmen aktif arka üveit nedeniyle sistemik asiklovir tedavisine devam edildi. Üçüncü haftada ön segment bulgularının (Resim 6), 4. haftada da retina vasküler tutulumunun gerilemesi üzerine sistemik/topikal ilaçlar azaltılarak kesildi. Hastanın 1 yıl sonraki muayenesinde halen pupil dilate ve direkt/indirekt ışık reaksiyonları negatifti. Hastanın yapılan elektrookülografi ve elektroretinografi de iki göz arasında anlamlı farklılık bulunamadı.

Tartışma

Varicella zoster virüsü alfa herpes ailesinden çift zincirli (ds) bir DNA virüsüdür. Birincil enfeksiyon suçiçeğine neden olurken, birincil enfeksiyon sonrası trigeminal veya dorsal kök gangliyonunda gizli kalan virüsün yeniden aktivasyonu ile herpes zoster (zona) olarak görülmektedir.1 Suçiçeği tanısı genellikle klinik olarak konulmaktadır.

Sungur ve ark.8 100 suçiçeği vakasını prospektif olarak incelemişler ve kapak tutulumunu kriter dışı tutarak hastaları göz tutulumu olanlar ve olmayanlar olarak 2 gruba ayırmışlardır. Göz tutulumu olan grupta en sık görülen bulgular sırasıyla ön üveit (%57,1), konjonktivit (%38,1) ve diskiform keratit (%4,8) olarak bildirilmiştir. Ülkemizden yayınlanan bir çalışmada, suçiçeği aşısını takiben herpes zoster virüsünün yeniden aktivasyonuna bağlı tekrarlayan nodüler sklerit ile birlikte sklerokeratit bildirilmiştir.14 Külcü ve ark3.’nın yaptığı retrospektif bir çalışmada, suçiçeği ve komplikasyonlarından dolayı yatan 63 çocuğun dosyası incelenmiş ve birincil suçiçeği enfeksiyonu ve göz tutulumu olan hastaların %85,7’sinde hastalığın hafif seyrettiği, %38,1 oranında konjonktivit, %57,1 oranında ön üveit, %4,8 oranında diskiform keratoüveit bildirilmiş ve suçiçeği şiddeti ile göz tutulumu şiddeti arasında belirgin bir ilişki saptanmamıştır. Herpes simpleks ve varicella-zoster tüm ön üveitlerin yaklaşık %5-10’undan sorumlu tutulmaktadırlar.9 Olgumuzda suçiçeği esnasında ön üveit, internal oftalmopleji ve takip eden günlerde retina tutulumu görülmüştür. Ön üveit suçiçeği ile sık olarak görülmesine rağmen, olgumuzdaki gibi 3 farklı tutulumun görülmesi son derece nadirdir. Üveitin, viremi esnasında kan yoluyla virüsün internal göz dokularına ulaşması sonucu geliştiği düşünülmektedir.4,11 Bu vakada üveit ve internal oftalmoplejinin suçiçeği ile eş zamanlı başlaması bu görüşü desteklemektedir. Literatürde döküntülerden 1 hafta sonra serumda antikorların ortaya çıkması alternatif olarak alerjik veya immünolojik bir mekanizmanın üveite yol açtığını düşündürmektedir.2,7

Olgumuzda klinik bulgularla suçiçeği tanısı kesin olarak konulduğu için üveit etyolojiye yönelik başka tetkik yapılmadı. Ancak izole ön üveit varlığında etyolojik ajanı tam olarak tespit etmek mümkün olmadığından dolayı serum ve aközde varisella ve diğer viral patojenlerin PCR ile tetkik edilmesi gerekmektedir.11

Varisella zoster sağlıklı insanlarda daha çok ön segment tutulumuna yol açmaktadır. Nadiren nekrotizan retinit, vitrit, nöroretinit ve retina dekolmanı gelişebilmekte ve ciddi görme kayıplarıyla sonlanabilmektedir.12,13 Biswas ve ark.12 Yirmi üç yaşında bir erkek hastada suçiçeği esnasında görülen nöroretinitin oral asiklovir ve sistemik steroid tedavisiyle gerilediğini bildirmişlerdir. Olgumuzda sistemik asiklovir tedavisi alırken retinada alt ve üst kadranlarda tuz-biber manzarası ve vasküler kılıflanma izlendi. Takiplerde gerileme göstermesi nedeniyle sistemik steroid tedavisi başlanmadı.

Herpetik ön üveit kesin bir görüş birliği olmamasına karşın topikal kortikosteroidler ile oral antivirallerin uygulanması genel tedavi seçeneğidir. Oral asiklovir tedavisi herpetik üveitlerde 2-3x 800 mg/ gün, varicella zoster üveitinde 5x800 mg/gün dozunda önerilmektedir.9

İnternal oftalmopleji suçiçeğinin çok nadir nörolojik komplikasyonlarından biridir.3,5-7 Bir olguda topikal pilokarpin sonrası pupilin reaktif cevap vermesi nedeniyle tutulumun denervasyona bağlı geliştiği sonucuna varılmıştır.5 Literatürde internal oftalmoplejinin 6 ay ile 5 yıl arasında devam edebileceği yönünde vakalar mevcuttur.6,7 Bu olguda pupil tutulumunda bir yıl boyunca yapılan takiplerinde düzelme görülmedi.

Sonuç olarak suçiçeği geçiren çocuklarda göz tutulumunda hastaların sık aralıklarla izlenmesi gelişebilecek komplikasyonların erken tanısı ve tedavisi açısından son derece önemlidir.