ÖZET

Stickler sendromu nedeni ile bilateral asimetrik seyreden regmatojen retina dekolmanı olgusunu ve tedavi sonuçlarını sunmayı amaçladık. On yedi yaşında kadın hasta her iki gözde yaklaşık 1 yıldır görmede azalma şikayeti ile başvurdu. Hastanın yapılan muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ gözde 0,1, sol gözde 0,05 düzeyindeydi. Yapılan ön segment muayenesinde her iki gözde subkapsüler katarakt saptandı. Fundus muayenesinde her iki gözde regmatojen retina dekolmanı, periferde membranöz fibriler vitreus ile birlikte çok sayıda delik ve yırtığın eşlik ettiği kronik dekolmanın yanında sol gözde proliferatif vitreoretinopati evre C2 mevcuttu. İlk cerrahi girişim olarak her iki göze skleral çökertme uygulandı. Postoperatif sağ gözde retina yatıştı. Sol göze ek olarak fakoemulsifikasyon, intraoküler lens implantasyonu, pars plana vitrektomi (PPV) ve silikon enjeksiyonu uygulandı. Tüm cerrahi girişimlerin ardından sol gözde retina sorunsuz yatıştı. PPV’de 6 ay sonra silikon ekstraksiyonu gerçekleştirldi. Hastamız postoperatif dönemde sağ gözde yaklaşık 3,5 yıllık takibinde yatışık retina ile EİDGK 0,6 seviyesine ulaştı. Sol gözde silikon ekstraksiyonu sonrası 36 aylık takip süresinde EİDGK 0,2 sevisine ulaşırken retina yatışık olarak izlendi. Stickler sendromu nedeni ile ağır seyirli kronik retina dekolmanı olgusunda skleral çökertme ve PPV etkin ve güvenilir bir tedavi seçeneği olabilir.

Giriş

Stickler sendromu otozomal dominant kalıtım gösteren, tip 2 tip 9 ve tip 11 kollajen yapımında bozukluğun neden olduğu, oküler, orofasiyel, iskelet-kas ve işitme sistemlerinin tutulabileceği klinik tabloyu oluşturmaktadır ve çok çeşitli klinik bulgularla karşımıza çıkabilmektedir.^1,2,3,4 Sendromun oftalmolojik komplikasyonları ilerleyici niteliktedir ve körlüğe neden olabilmektedir.⁵

Çalışmamızda Stickler sendromu nedeni ile bilateral asimetrik seyreden, regmatojen retina dekolmanı olan olguyu ve tedavi sonuçlarını sunmayı amaçlıyoruz.

Olgu Sunumu

On yedi yaşında kız hasta kliniğimize her iki gözde yaklaşık 1 yıldır görmede azalma şikayeti ile başvurdu. Yapılan oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ gözde 0,1, sol gözde 0,05 düzeyinde idi. Ön segment muayenesinde her iki gözde subkapsüler katarakt saptandı. Fundus muayenesinde her iki gözde regmatojen retina dekolmanı (Resim 1, 2), periferde membranöz fibriler vitreus ile birlikte çok sayıda delik ve yırtığın eşlik ettiği kronik dekolman tespit edildi. Sol gözde proliferatif vitreoretinopati (PVR) evre C2 mevcut idi. Hastamız fizyonomik yapısı ile Stickler sendromu özelllikleri taşımakta idi (En face fotoğrafı için izin vermedi). İlk girişim olarak her iki göze skleral çökertme uygulandı. Postoperatif sağ gözde skleral çökertme ile retina yatıştı (Resim 3, 4, 5). PVR C2 tanısı olan sol gözde ise skleral çökertme yetersiz kaldı (Resim 6). Fakoemulsifikasyon + intraoküler lens implantasyonu + pars plana vitrektomi ve silikon enjeksiyonu sonrasında sol gözde retina sorunsuz yatıştı (Resim 7). Pars plana vitrektomiden 6 ay sonra silikon ekstraksiyonu gerçekleştirildi. Tüm cerrahi işlemler tek cerrah tarafından yapıldı (IA).

Hastamızda postoperatif dönemde sağ gözde, yaklaşık 3,5 yıllık takibinde,yatışık retina ile EİDGK 0,6 seviyesine ulaştı (Resim 8, 9). Sol gözde silikon ekstraksiyonu sonrası 36 aylık takip süresinde EİDGK 0,2 sevisine ulaşırken retina yatışık olarak izlendi (Resim 10, 11, 12).

Tartışma

Stickler sendromu, Stickler ve ark.⁶ tarafından tanımlandığı 1965 yılından beri araştırılan, nadir görülmesine rağmen komplikasyonlarının ağır seyrettiği bir hastalık spektrumudur. Hastalığın oftalmolojik komplikasyonları arasında yüksek miyopi, ön kamera drenaj açısında disgenezise bağlı açık açılı glokom, kortikal ve subkapsüler katarakt, perivasküler retinal lattice dejenerasyonları ve adheziv vitreus bantları yer almaktadır. Bu vitreoretinal değişiklikler hastalarda dev retinal yırtıklar oluşumu ve devamında gelişen regmatojen retina dekolmanına neden olmaktadır.^7,8 Stickler sendromu nadir görülmesine rağmen regmatojen retina dekolmanlarının en sık kalıtımsal nedenidir.⁹ Ülkemizde Yararcan ve ark.¹⁰ Stickler sendromu görülen bir ailenin 6 ferdini inceledikleri bir çalışmada, hastaların tamamamında 10 dioptri ve üzeri miyopi, erken başlangıçlı katarakt, koryoretinal atrofi ve vitreus likefaksiyonu saptanmıştır. Aynı çalışmada yer alan 6 hastanın üçünde total retina dekolmanı, birinde glokom ve birinde fitizis bulbi saptanmıştır. Abeysiri ve ark.¹¹ yaptığı çalışmada 23 hastanın 30 gözü irdelenmiş ve 17 yıllık izlem sonuçları gösterilmiştir. Bu çalışmada skleral çökertme yapılan hastaların gözlerinde %67, pars plana vitrektomi yapılan hastaların gözlerinde %82,4 ve toplamda ise %78,4 retina yatışıklığı sağlanmıştır. EİDGK artışı skleral çökertme yapılan olgularda ortalama 0,33 minimum rezolüsyon açısının logaritması (logMAR) iken vitrektomi yapılan olgularda ortalama artış 0,32 logMAR olarak bulunmuştur. Reddy ve ark.¹² yaptığı çalışmada ise 13 hastanın 16 gözü incelenmiştir. Bu çalışmada retina dekolmanı tespit edilen hastaların yaş ortalaması 10,4 olarak bulunmuş ve hastalar 94 ay takip edilmiştir. Beş hastaya (%31) skleral çökertme, 7 hastaya (%44) pars plana vitrektomi, 4 hastaya ise (%25) kombine cerrahi tedaviler uygulanmıştır. Hastalara uygulanan cerrahi girişim sayısı ortalama 3,1 olarak verilmiştir. Uzun dönem takipte retinal yatışma oranı %100 olarak bulunurken 12 gözde (%75) PVR gelişmiştir.¹²

Çalışmamızda sunduğumuz olguda bilateral subkapsüler katarakt mevcut idi. Fundus bulguları Stickler sendromunda tarif edilen karakterde fibriller vitreus, lattice dejenerasyonları ve adheziv vitreus bantları, çoklu retinal yırtıklar ve delikler ve PVR ile uyumlu idi. Olgumuzda uygulanan tedavi sonrasında uzun dönem takiplerde yatışık retina ile sağ gözde 0,6, sol gözde 0,2 EİDGK olarak gözlemlenmiştir.

Stickler sendromu nedeni ile ağır seyirli kronik retina dekolmanı olgusunda skleral çökertme ve pars plana vitrektomi etkin ve güvenilir bir tedavi seçeneği oluşturabilmektedir.

Etik

Hasta Onayı: Alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: İmren Akkoyun, Konsept: İmren Akkoyun, Dizayn: İmren Akkoyun, Veri Toplama veya İşleme: Caner Öztürk, Almila Sarıgül Sezenöz, Gürsel Yılmaz, İmren Akkoyun, Analiz veya Yorumlama: Caner Öztürk, A.S.S., Gürsel Yılmaz, İ.A., Literatür Arama: Caner Öztürk, A.S.S., Gürsel Yılmaz, İmren Akkoyun, Yazan Caner Öztürk, Almila Sarıgül Sezenöz, İmren Akkoyun.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.