ÖZET

Siklik ezotropya, ezotropya ve ortoforik( hemen hemen ortoforik) göz pozisyonunun değişen peryotları ile karakterize şaşılığın nadir bir formudur. Biz siklik ezotropyalı iki çocuk ve onların cerrahi tedavi sonuçlarını tartışmaktayız. Altı yaşında bir erkek çocuk, tipik olarak dört yıllık bir süre içinde, düzenli 24 saatlik bir siklüsle oluşan ve kaybolan içe şaşılık şikayeti ile kliniğimize getirildi. Hasta 24 saatlik bir siklüs için, supresyon veya binokuler fonksiyon yokluğu ile birlikte geniş bir kayma açısına sahipti, fakat diğer 24 saat için füzyon ve stereopsis ile birlikte küçük açılı bir ezotropyaya sahipti. Hasta üç yıl önce diğer bir klinikte sol gözünden şaşılık cerrahisi geçirmişti. Diğer hasta dört yıllık bir süre içinde, gün aşırı oluşan, içe şaşılık şikayeti ile kliniğimize getirilen on yaşında bir kız çocuğuydu. Biz, 24 saatlik bir siklüs için, yakın-uzak farklı, geniş bir kayma açısının mevcut olduğunu belirledik. Biz her iki vaka için, şaşılık cerrahisini ezotropik gündeki kaymanın miktarına göre planladık. Cerrahiyi takiben, gözler takip süresi boyunca kalıcı olarak paralel kalmaya devam etti.

Giriş

Siklik ezotropya, 24-96 saatlik peryotlar halinde gözlerde ezotropyanın oluştuğu, diğer zamanlarda gözlerin ortoforik olduğu, nadir (1/1000-30000) bir şaşılık tipidir.1-3 Genellikle, başlangıcı iki ile dört yaşları arasındadır, ancak daha ileri yaşlarda da oluşabilir. Etyoloji tam olarak bilinmemektedir.4-6 Nörolojik hastalıklara sekonder olarak ya da saşılık, katarakt, retina dekolmanı cerrahileri sonrası gelişen siklik ezotropya olguları yayınlanmıştır.6-11 Genellikle kayma açısının fazla olduğu günlerdeki kayma miktarına göre şaşılık cerrahisi uygulanır.4-11 Bu cerrahi, kaymanın olmadığı günlerde aşırı düzelmeye yol açmaz.5

Biz, burada siklik ezotropya nedeniyle cerrahi tedavi uyguladığımız iki olgumuzu rapor etmekteyiz.

Olgu Sunumu

Olgu 1

Altı yaşında erkek hasta, gözlerinde bir gün fazla, takip eden gün ise oldukça az içe kayma peryotları hikayesi ile kliniğimize başvurdu. Olgunun diplopi hikayesi yoktu ve şaşılık günlerinde herhangi bir peryodik biyolojik fenomene (terleme, sekresyon artışı, ruh hali yada davranış değişikliği gibi) sahip değildi. Ailede şaşılık hikayesi mevcut değildi. Olguya üç yıl önce bir dış merkezde, şaşılığı için sol medial rektus’a 2,5 mm geriletme, lateral rektus’a 3 mm rezeksiyon cerrahileri uygulanmıştı. Bunun dışında herhangi bir göz cerrahisi hikayesi yoktu.

Olgunun ilk gün tam oftalmolojik ve ortoptik muayeneleri yapıldı. Olgunun ortoptik muayeneleri birbirini takip eden altı gün boyunca her gün yapıldı. Kayma açısı bu ölçümlerin ortalaması ile belirlendi. Olguda siklik ezotropya düzenli olarak 24 saatlik peryotlar halinde oluşmaktaydı. Olgunun her iki gözünün görme keskinlikleri 1,0 Snellen sırası idi. Preoperatif kayma açısının fazla olduğu günlerde yakında ortalama 55 prism diyoptri (pd), uzakta ortalama 40 pd ezotropya mevcuttu (Resim 1a). Olgunun akomodatif konverjans/akomodasyon (AC/A) oranı normaldi. A veya V patern yoktu. Versiyon ve duksiyonlar normaldi. Worth 4 nokta testinde uzak ve yakın fiksasyonda alternan supresyon mevcuttu ve Titmus testinde stereopsis yoktu. Kayma açısının az olduğu günlerde ise, prizm örtme testinde yakın ve uzakta ortalama 6 pd ezotropya belirlendi (Resim 1b). Worth 4 nokta testinde uzak ve yakın fiksasyonda füzyon ve Titmus testinde second (sec) arc stereopsis belirlendi. Göz hareketleri normaldi. Olgunun sikloplejik retinoskopisi beş dk. ara ile %1’lik siklopentolat damlattıktan 40 dk sonra yapıldı. Refraksiyon değerleri, sağ gözde +0,50 ve sol gözdev+1,0-0,50 α 4º olup, tashihle değişmedi. Fundus muayenesi normaldi. Nöroloji konsültasyonunda herhangi bir özellik mevcut değildi.

Olguya siklik ezotropya teşhisi ile, kayma açısının fazla olduğu günlerdeki kayma miktarına göre cerrahi planlandı. Sağ göz medial rektus kasının geriletmesi (4,5 mm), yapışma yerinden 13 mm’ye yerleştirilen posterior fiksasyon süturu ile kombine edildi ve sol medial rektus kasına (önceden geriletme cerrahisi uygulanmış) sadece posterior fiksasyon süturu yerleştirildi. Posterior fiksasyon için, 5-0 absorbe olmayan polyester bir sütur (Dacron; Ethicon Inc. Somerville, NJ) kullanıldı.

Olgunun postoperatif birinci hafta muayenesi, birbirini takip eden dört gün boyunca tekrarlandı. Gözler tüm muayenelerde, yakın ve uzak fiksasyonda ortoforikti (Resim 1 c). sec arc stereopsis testinde füzyon, Titmus testinde 200 sec arc stereopsis mevcuttu. Postoperatif üçüncü yıl muayenesinde de bu bulgular değişmedi.

Olgu 2

On yaşında bir kız çocuğu, yaklaşık üç yıldır, gözlerinde bir gün fazla, takip eden gün ise daha az içe kayma peryotları şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Olguda diplopi, şaşılık günlerinde herhangi bir peryodik biyolojik fenomen hikayesi yoktu. Ailede şaşılık hikayesi mevcut değildi. Olgu şaşılık yada diğer göz cerrahisine maruz kalmamıştı.

Olgunun oftalmolojik ve ortoptik muayenesinde, sağ gözün görme keskinliği 0,8 Snellen sırası, sol gözün ise 0,7 Snellen sırası idi. Kayma açısının fazla olduğu üç ayrı gün yapılan prizm örtme testi ölçümlerinin ortalaması yakında 60 pd, uzakta 40 pd ezotropya idi. (Resim 2a ve a’). Olgunun AC/A oranı normaldi. A veya V patern yoktu. Versiyon ve duksiyonlar normaldi. Worth 4 nokta testinde uzak ve yakın fiksasyonda solda supresyon mevcuttu ve Titmus testinde stereopsis yoktu. Kayma açısının az olduğu günlerde ise, yakın ve uzakta ortalama 6 pd ezotropya tespit edildi (Resim 2b ve b’). Worth 4 nokta testinde uzak ve yakın fiksasyonda füzyon ve Titmus testinde 200 second arc stereopsis mevcut idi. Göz hareketleri normaldi.

Olgunun sikloplejik retinoskopisindeki refraksiyon değerleri, sağ gözde +2,50, -1,75 α 180º ve sol gözde +3,00, -1,75 α 180º olup, tashihle sağ gözün görme keskinliği 1,0 sol gözünki ise 0,8 Snellen sırasına artmaktaydı, fakat ezotropya açısında herhangi bir azalma olmuyordu. Fundus muayenesi normaldi. Nöroloji konsültasyonunda herhangi bir patoloji yoktu.

Olgu siklik ezotropya tanısı aldı. Diğer olguda olduğu gibi kayma açısının fazla olduğu günlerdeki rektus geriletmesi kayma miktarına göre cerrahi planlandı. Sol göz medial rektusgeriletmesi (4,5 mm) yapışma yerinden 13 mm’ye yerleştirilen posterior fiksasyon süturu ile kombine edildi.

Olgunun postoperatif bir hafta muayenesi, birbirini takip eden dört gün boyunca tekrarlandı. Gözler tüm muayenelerde, yakın ve uzak fiksasyonda ortoforik idi (Resim 2c ve c’). Worth 4 nokta testinde füzyon, Titmus testinde 200 sec arc stereopsis mevcuttu. Postoperatif dördüncü yıl muayenesinde de bu bulgular değişmedi.

Tartışma

Siklik ezotropya son derece nadir bir şaşılık tipidir. Literatürde, çocukluk çağı şaşılıklarında 1/1000-1/30000 oranında olduğu rapor edilmiştir.1-3 Kliniğimizde de bu oran 2/26000 olarak belirlendi. Siklik şaşılığın oluşum mekanizması tam olarak bilinmemektedir.1-3,5

Geriye dönük literatür taraması yaptığımız zaman; 24-48 saatte bir oluşan ezotropya ve ortotropya peryotları, şaşılığın oluştuğu günlerde supresyon ve binokuler fonksiyonların yokluğu ile birlikte geniş açılı ezotropya (yaklaşık 30-60 pd) varlığı, şaşılığın olmadığı günlerde normal binokuler fonksiyonlar ile birlikte, aşikar bir kayma tespit edilememesi, orta derecelere kadar olabilen hipermetropik refraksiyon kusuru, ambliyopi ve V patern’in bazı vakalarda olabilmesi gibi bulguların, siklik şaşılıkların klasik özellikleri olduğunu görmekteyiz.1-5 Siklik ezotropya tanısı alan iki olgumuz da yukardaki özellikler mevcuttu.

Helveston, siklik ezotropya olgularının dekompanse akomodatif esotropik olgulara kuvvetli bir şekilde benzediğini ve AC/A oranlarının yüksek olabileceğini rapor etmiştir.5 Metz ve ark.nın3 da yayınladıkları AC/A oranı yüksek bir vakaları vardır. Ancak, kuvvetli miyotikler (fosfolin iodid veya diizopropil florofosfat) siklik ezotropyanın tedavisi için bazı yazarlar tarafından kullanılmış fakat başarısız oldukları ispatlanmıştır.3,12 Bizim olgularımız da AC/A oranları yüksek değildi. Bu tedaviler uygulanmadı.

Siklik ezotropyadaki saat mekanizmasını ayarlamak için medikal tedavi (trankilizanlar, klordiazopoksit ve diazem, gamma-amino butirik asit agonisti, dekstroamfetamin) denenmiş, fakat başarılı sonuçlar alınamadığı rapor edilmiştir.4,13,14

Hipermetropinin düzeltilmesi, genellikle siklik ezotropyanın tedavisinde etkisizdir.2 Ancak, Helveston 13 hastalık serisindeki beş hastada sadece gözlüklerle (2 hastada AC/A oranı yüksek olduğu için bifokal gözlükle) füzyon sağlandığını ve siklik ezotropyanın düzeltildiğini rapor etmiştir.12 Benzer şekilde Cole ve ark.10 da 24 yaşındaki bir afak hastasında, siklik ezotropyanın sekonder lens implantasyonu sonrası düzeldiğini rapor etmiştir. Yazarlar, anizokoni derecesindeki azalmanın stereopsisin düzelmesine yol açtığını savunmaktadırlar.10 Serimizde ikinci olgumuzun hipermetropik refraksiyon kusuru vardı, tashihle görme keskinliğinde düzelmeye rağmen siklik ezotropyada herhangi bir düzelme olmadı.

Cerrahi girişim öncesi hipermetropinin düzeltilmesi gerekmektedir. Refraksiyon kusurunun düzeltilmesindeki amaç, hastaya iyi bir görme derecesi sağlamak ve kayma miktarını azaltmaktır. Konveks sferik camlar aynı zamanda akomodasyonu da gevşettikleri için hastanın akomodatif komponent miktarı kadar kayma derecesi de azalır. Uygulanacak olan cerrahi miktarı, hastanın akomodatif olmayan kayma miktarı kadardır.1

Botulinum toksini injeksiyonu ile siklik ezotropyanın oluşma sıklıklarının değiştirilebileceğini ifade eden yazarlar15 varsa da, bu şaşılık grubunda genellikle cerrahi tedavi gerekmektedir.1-3,8,9,12 Cerrahi tedavi uygulanmazsa kalıcı bir ezotropya gelişir.1-3 Siklik ezotropya vakalarında ameliyat planı kayma açısının fazla olduğu günlerdeki kayma miktarına göre yapılmalıdır. Bu cerrahi planı, siklik ezotropyanın düzelmesine ve binokuler fonksiyonların yeniden ortaya konulmasını sağlar. İlaveten, kayma açısının az olduğu günlerde aşırı düzelmeye yol açmaz.1-3,8,12-14 Biz de her iki vakaya, kayma açısının fazla olduğu günlerdeki kayma miktarına göre şaşılık cerrahisi uyguladık.

Çeşitli yayınlarda siklik ezotropya olgularında; her iki medial rektus geriletmesi yada bir gözün medial rektus geriletmesi ve lateral rektus rezeksiyonu cerrahileri sonrası başarılı sonuçlar elde edildiği ve nadir vakalarda reoperasyon gerektiği bildirilmektedir.2,3,8,12,14 Bizim olgularımızda, hastaların yakın kaymaları uzak kaymalarından daha fazla idi. Birinci olgumuzun sol gözünün önceden geriletilmiş olan medial rektus kasına sadece posterior fiksasyon süturu operasyonu, sağ gözüne ise medial rektus geriletmesi (4,5 mm) ve yapışma yerinden 13 mm’ye yerleştirilen posterior fiksasyon süturu cerrahileri uygulandı. Böylece daha az kasa müdahale ederek, her iki olgunun gözlerinde başarılı paralellik elde ettik. Olgulardaki siklik patern ortadan kayboldu ve binokularite sağlandı. Yaklaşık 3-4 yıllık takip peryodu boyunca bu bulgular değişmedi. İki olgumuza da reoperasyon gerekmedi. Helveston 50 pd kayması olan bir olgusunda her iki medial rektus geriletme (5,5 mm) cerrahisi sonrası 35 pd residüel ezotropya kaldığını ve reoperasyon olarak bir medial rektusaa marjinal myotomi ve lateral rektusa rezeksiyon yaptığını rapor etmiştir.4

Sonuç olarak siklik ezotropya nadir rastlanan bir durumdur. Bu olgularda, ameliyat planı kayma açısının fazla olduğu günlerdeki kayma miktarına göre yapılmalıdır. Biz özellikle yakın kaymanın uzak kaymadan fazla olduğu siklik ezotropya olgularının cerrahi tedavisinde; medial rektus geriletmesi ile posterior fiksasyon süturunun kombine edilmesi tekniğini tavsiye etmekteyiz. Türk Oftalmoloji literatürüne baktığımızda herhangi bir siklik ezotropya vakası bildirilmediğini saptadık. İki olguluk serimizin Türk Oftalmoloji literatüründe siklik ezotropya hakkında veri toplanması için bir başlangıç olabileceğini düşünmekteyiz.