ÖZET

Otuz bir yaşında erkek hasta her iki gözünde batma ve sulanma şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Alınan öyküsünde fungal keratit ön tanısıyla dış merkezde bilateral korneal kazıma yapıldığı öğrenildi. Yapılan oftalmolojik muayenede sağ gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 10/10, sol gözde ise 7/10 idi. Her iki kornea santralinde kehribar renginde, ön stroma yerleşimli küre şeklinde birikimler mevcuttu. Görme düzeyleri iyi olan hastaya sferoidal korneal dejenerasyon tanısı kondu ve suni gözyaşı damlalarıyla semptomatik tedavi önerildi. Ultraviyole ışığa maruziyet, sferoidal dejenerasyonun patogenezinde genel kabül görmüş bir etyolojik faktördür. Hastalığın erken dönemlerinde tanı koymak zor olduğu için yanlış tanılarla uygun olmayan girişimler yapılabilmektedir. (Turk J Ophthalmol 2011; 41: 264-6)

Giriş

Sferoidal korneal dejenerasyon kornea dokusunun dejeneratif bir durumu olup etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Literatür incelendiğinde bu hastalık Bietti’nin korneal dejenerasyonu, Labrador keratopatisi, iklimsel damlacık keratopati gibi çeşitli isimlerle anılmaktadır.1-4 Etyolojisinin tam olarak bilinmemesine karşın sferoidal dejenerasyon ultraviyole (UV) ışığa maruziyetin yoğun olduğu bölgelerde daha sık izlenmektedir. Bu durum hastalığın etyolojisinde UV ışığa maruziyetin, çevresel faktörlerin ve mesleksel özelliklerin etkili olabileceğini düşündürmüştür5,6. Bu yazıda fungal keratit ile karıştırılan sferoidal korneal dejenerasyonlu bir olgu tartışılmıştır.

Olgu Sunumu

Otuz bir yaşında erkek hasta her iki gözünde batma ve sulanma şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Alınan öyküde mesleği nedeniyle güneş ışınlarına yoğun olarak maruz kaldığı ve yaklaşık 1 yıl önce dış merkezde fungal keratit ön tanısıyla bilateral korneal kazıma yapıldığı, aynı zamanda antifungal tedavi verildiği öğrenildi. Yapılan oftalmolojik muayenede sağ gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 10/10 iken sol gözde 7/10 idi. Her iki gözde ölçülen göz içi basınç değerleri normal sınırlardaydı. Ön segment muayenesinde her iki korneada kapak aralığına uyan bölgede, ön stroma yerleşimli, ince, küre şeklinde, kehribar renkli ve yarı saydam birikimler izleniyordu (Resim 1). Ancak floresein ile mor ışık altında yapılan muayenede epitelyal defekt mevcut değildi. Aynı zamanda benzer bulgular konjonktivada da izleniyordu ve bilateral pingeucula mevcuttu.  Ön kamara sakindi. İriste ve lenste her hangi bir patoloji izlenmiyordu. Her iki fundus muayenesi doğaldı. Sistemik bir problemi olmayan hastanın bakılan hemogramı, elektrolitleri, demir düzeyi, karaciğer ve böbrek fonksiyon testlerinde herhangi bir patolojiye rastlanmadı. Klinik görünüm ve öyküden dolayı hastada sferoidal korneal dejenerasyon düşünüldü. Görme düzeyi iyi olan hastaya her hangi bir müdahale önerilmedi ve suni gözyaşı ile semptomatik tedavi verildi. Şikayetleri azalan hastaya UV filtreli güneş gözlüğü önerildi ve takibe alındı.

Tartışma

Sferoidal korneal dejenerasyon ilk olarak Bietti ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır4. Altta yatan etyolojik neden tam olarak bilinmemektedir. Ancak dünya üzerinde sık görüldüğü bölgeler dikkate alınacak olursa UV ışığa yoğun ve uzun süreli maruziyet önemli bir etyolojik faktör olarak görülmektedir. Bununla birlikte aşırı sıcak, tekrarlayan korneal epitelyal mikrotravmalar, yetersiz korneal hidrasyon etyopatogeneze katkıda bulunan diğer faktörlerdir3. Benzer şekilde bizim sunduğumuz olguda da uzun süreli güneş ışığına maruziyet öyküsü mevcuttu. Ayrıca coğrafik bölge koşulları dikkate alındığında bu bölgede yaşayan insanların UV ışınlara maruz kalması kaçınılmazdır.

Klinik olarak sferoidal korneal dejenerasyon subepitelyal ve ön kornea stromasında lokalize, bant şeklinde, kahverengi-sarı, 0,1 ila 0,6 mm çapında küre şeklinde birikimlerin görülmesiyle karakterizedir. Ayrıca bu depositlerin birikimi bant keratopatiye benzer şekilde horizontal eksende olmaktadır. Lezyonlar ilk olarak limbusta saat kadranına göre 3 ve 9 hizasında kapak aralığına sınırlı bir şekilde ortaya çıkmaktadır. Ancak ilerleme göstermiş bazı olgularda lezyonların tutulumun olmadığı bir bölge ile limbustan ayrıldığı izlenebilmektedir.7 Erken dönemde lezyonları tanımak güç olup hastalığın ilerlemesiyle birlikte küre şeklinde birikimler genişlemekte, renkleri koyulaşmakta ve kornea santralinde yoğunlaşmaktadır. Geniş lezyonlar bowman tabakasında yarıklara neden olabilmekte ve sonuçta tekrarlayan korneal erozyonlar ortaya çıkabilmektedir.8 Bizim sunduğumuz olguda da küre şeklindeki depozitler kahverengi görünümde ve kornea santraline yoğunlaşmış biçimdeydi. Ancak limbal tutulum yoktu. Bu durum hastalığın erken dönemde tanınmadığını ve ilerleme gösterdiğini düşündürmektedir.

Literatür incelendiğinde sferoidal korneal dejenerasyonun 3 klinik tipi tanımlanmıştır. Bunlar ilerlemiş yaş ile birliktelik gösteren primer korneal tip, altta yatan çeşitli çevresel ve oküler patolojilerin (korneal vaskülarizasyon, herpetik keratopati, latis dejnerasyonu, glokom) olduğu sekonder korneal tip ve kornea tutulumun eşlik ettiği ya da etmediği konjonktival tiptir.5 Ayrıca daha sonraları bu sınıflamaya ailesel olan olgular eklenmiştir.9 Bizim sunduğumuz olguda altta yatan bir oküler patolojiyi düşündüren herhangi bir bulgu izlenmedi. Sekonder vakalar bizim sunduğumuz olguya benzer şekilde iki taraflı ve daha genç yaşlarda ortaya çıkmaktadır. Ayrıca kan kalsiyum, fosfor, demir düzeyleri ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Böylelikle band keratopatiye neden olabilecek metabolik bozukluklar (Hiperparatiroidi, kronik böbrek yetmezliği, hipofosfatemi, idiyopatik hiperkalsemi) ve demir metabolizma bozukluğu dışlanmış oldu.  Olguların bir kısmının ailesel olduğu bilindiğinden hastaya aile taraması önerildi ancak hasta kökenli nedenlerden dolayı yapılamadı.

İlerlemiş sferoidal korneal dejenerasyonlu olgularda lezyonun santral yerleşimi ve ortaya çıkan düzensiz astigmatizma nedeniyle görme kaybı ortaya çıkabilmekte ve bu nedenle tedaviye ihtiyaç duyulmaktadır. Kornea yüzeyinden eleve lezyonları olan ve ileri düzey olmayan olgularda lazer destekli fototerapötik keratektomi ile birlikte mekanik debritman uygulanabilmekte ve sonuçta görme düzeyinde artış sağlanabilmektedir.10 Ancak ileri olgular lameller veya penetran keratoplasti ile tedavi edilebilmektedir.2,3 Bizim sunduğumuz olguda ise görme düzeyinin iyi olması nedeniyle herhangi bir müdahale düşünülmemiş ve hastaya semptomatik tedavi verilmiştir.

Sonuç olarak sferoidal korneal dejenerasyon nadir olarak görülen bir klinik durum olup erken dönemlerde tanı konulması zor olabilmekte ve klinik bulgular başka korneal patolojilerle karıştırılarak uygun olmayan müdahaleler yapılabilmektedir.

Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Erdem Dinç, Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Mersin, Türkiye
Tel.: +90 324 337 43 00/1645 Gsm: +90 533 651 48 12 E-posta: [email protected] 
Geliş Tarihi/Received: 24.12.2010 Kabul Tarihi/Accepted: 07.03.2011