ÖZET

Serebral palsi (SP), erken çocukluk çağında görülen kronik bir rahatsızlıktır. Gelişimini tamamlayamamış bir beyinden kaynaklanan, ilk iki yaş içinde görülen, ilerleyici olmayan, postür ve hareket bozukluğuna yol açan bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Serebral palsili olgularda yüksek oranlarda oftalmolojik problemlerle karşılaşılmasının nedeni, görme fonksiyonunun beyinde geniş bir alan kaplamasından kaynaklanmaktadır. Normal popülasyonda görme sistemi bozukluğu %4 ile 5 arasında değişirken SP li çocuklarda bu oran neredeyse 10 kat daha sık olarak görülmektedir. Serebral palsi hastalarının kontrol altında olmaması, ileri dönemde muayenelerinin yapılması ve hastaların gözlük kullanımında zorluk çıkarması nedeniyle bu hastalarda ambliyopi normal popülasyona göre daha sık görülmektedir. Serebral palsi hastaları, multidisipliner yaklaşım gerektiren tedavi ve desteğe ihtiyaç duyarlar. Bu nedenle SP’li olguların erken dönemde göz hekimlerine yönlendirilerek, detaylı bir oftalmolojik muayenelerinin yapılmasıönemlidir. Ayrıca çeşitli derecelerde eşlik edebilecek oftalmolojik, odyolojik, ortopedik, psikolojik problemlerine müdahale edilmesi ve özel eğitimlerinin erken yaşlardan itibaren itinayla planlanması sonucu toplum içindeki yerlerini almaları kolaylaştırılabilir. (Turk J Ophthalmol 2012; 42: 219-26)

Giriş

Yapılan çalışmalarda SP sıklığı her 1000 doğumda 1,5-3 olarak değişmektedir.6,8-16 Ülkemizde, Yalçın ve arkadaşları tarafından yapılmış olan bir çalışmada SP prevalansı 8/1000 olarak bildirilmiştir.7

Genel toplumda konjenital malformasyon sıklığı %2-3 arasında değişirken SP’ li çocuklarda bu oran 5-6 kat daha yüksek olarak %12 olarak görülmektedir. Mikrosefali ve hidrosefali gibi serebral malformasyonlar normal topluma göre 100 kat daha sık olarak %8,6 oranında görülmektedir. Bu çocuklarda beyne yakın organlarda (göz ve yüz) malformasyon daha sık görülürken, canlı doğan genel popülasyonda beyinden uzak organlarda (böbrek, genital) malformasyon daha sık görülmektedir.18

Görme fonksiyonu beyinde geniş bir alan kapladığından SP’li olgularda yüksek oranlarda oftalmolojik problemlerle karşılaşıldığı bildirilmektedir.19 Şaşılık ve motilite bozuklukları, nistagmus, optik disk anomalileri, refraksiyon kusurları ve akomodasyon bozukluğu normal popülasyonla kıyaslandığında sık görülen bulgulardır.20 Normal popülasyonda görme sistemi bozukluğu %4 ile 5 arasında değişirken SP’ li çocuklarda bu oran neredeyse 10 kat daha sık olarak görülmektedir.20

Serebral palsideki görme sistemi bozukluğu sadece görsel bir olay olarak kalmamaktadır. Görsel sistem sayesinde okuma ve yazma gibi beceriler kazanıldığından okul çağıçocuklarında, görme, ayrı bir önem kazanmaktadır.22 Refraktif problemler ve binoküler görme sorunlarıöğrenim güçlüklerine yol açabilmektedir. Ayrıca okul çağındaki SP’ li çocuklar el koordinasyonlarını iyi sağlayamadıklarından dolayı yazma sorunları da yaşamaktadırlar.23

Etiyoloji

Etiyolojide çeşitli faktörler yer almakla birlikte, prematürite ve çok düşük ağırlıklı doğum (<1500 g) durumlarında risk belirgin olarak artmaktadır. Preterm ve çok düşük doğum ağırlığı ile doğan bebeklerin yaşatılabilir olması SP açısından yüksek risk taşıyan olgu sayısını arttırmaktadır. Hipoksik iskemik ensefalopati ve periventriküler lökomalazi (PVL) gibi asfiksiye sekonder durumlar da SP gelişimine zemin hazırlamaktadır.24,25

Serebral palsi prenatal (%70-80), perinatal (%10) veya postnatal (%10-20) pek çok nedene (konjenital, genetik, inflamatuvar, infeksiyöz, anoksik, travmatik ve metabolik) bağlı olarak oluşabilmektedir.26-28 Özellikle gelişme geriliği olan ve maternal enfeksiyon geçiren bebeklerde SP gelişme ihtimalinin yüksek olduğu görülmektedir.23-33 Beynin immatüritesinden dolayı prematüre bebekler, motor ve görsel yolların geçtiği periventriküler alanda enfarkt geliştirmeye daha yatkındır ve buna bağlı olarak görme bozuklukları daha sık ortaya çıkmaktadır.

Ülkemizde yapılan çalışmalarda, asfiksi görülme oranının %26-71 arasında değişmekte olduğu görülmüştür.34-36 Berk ve ark.34 yaptıkları 104 hastayı içeren çalışmalarında etyolojik faktör olarak %56,7 oranında asfiksi, %21,2 prematurite, %3,8 intrauterin enfeksiyon, %2,9 düşük tehdidi, %1,9 erken membran rüptürü, %1,9 kernikterus ve %1 oranında febril konvulziyon saptarken, %3,8 belirgin bir etyolojik faktör bulunamadığını, geri kalan %6,7 hastada ise ceşitli düzeylerde kortikal displazi bulunduğunu bildirmişlerdir.

Duman ve ark.’nın35 yaptığı 40 hastayı içeren çalışmada, hastaların %45’inde hipoksik-iskemik ensefalopati (HIE), %22,5’inde prematürite, %10’unda prematürite ve HIE, %2,5’inde ise konjenital sitomegalovirus (CMV) enfeksiyonu saptanırken, hastaların %20’sinde ise etiyolojinin belirlenemediği bildirilmiştir. Cumurcu ve ark.45 46 SP’li olguyu inceledikleri çalışmalarında erken ve düşük doğum ağırlığı hikayesinin SP grubunda, kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek olduğunu bildirmişlerdir.

Çalışma Yöntemleri

Genel olarak, yapılan muayenelerde görme keskinliği, nistagmus varlığı, sikloplejili kırıcılık gücü, şaşılık, fundus muayenesinde optik sinirin durumu değerlendirilerek manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografi ve görsel uyarılmış potansiyel ölçümü gibi ek tetkikler yapılmıştır. Refraksiyon kusuru ölçümünde retinoskopi ve otorefraktometre kullanılmıştır. Serebral palsi hastalarında hipoakomodasyon sık görüldüğünden, akomodasyon yeteneğinin hızlıca tahmin edilmesine imkan veren dinamik retinoskopi yöntemi ile yakın mesafede bir hedef gösterilerek muhtemel akomodasyon yetmezliği hakkında da bir fikir edinilebilmektedir.

Olguların yaşına ve kooperasyon durumuna göre görme keskinliği ölçümünde farklı yöntemler kullanılmıştır. Görme keskinliği ölçülürken kooperasyon kurulabilenlerde snellen eşeli ile görme alınırken, kooperasyon kurulamayanlarda ise cisim fiksasyonu veya aileye görsel davranışları sorularak görme değerlendirilmiştir. Periferal görme alanı konfrontasyon yöntemiyle, santral görme alanı defektleri Amsler kartlarıyla değerlendirilirken renkli görme için Ishihara kağıtları kullanılmıştır. Bakışlar ve oküler motilite ve strabismus kontrol edilmiştir. Ortoptik muayeneler hastanın kooperasyon durumuna göre prizma örtme testi veya korneadan yansıyan ışığın simetrisine dayalı Hirschberg ve Krimsky ile yapılarak kayma dereceleri prizma diyoptri cinsinden kaydedilmiştir.

Genel Göz Bozukluğu

Yapılan çalışmalarda klinik tipine göre değişmekle birlikte %28 ile %90 oranlarında şaşılık ve refraksiyon problemleri başta olmak üzere bir çok oftalmolojik problemin görülebileceği bildirilmiştir.34-36,3-48,59

Andersen ve ark.49 374 SP’ li hastayı incelemiş ve hastaların %5’inde ağır görme bozukluğu görülmüştür. Bilateral spastik SP’ li çocuklarda , unilateral SP’ li çocuklara göre daha fazla oranda ağır görme bozukluğu olduğunu bildirmişlerdir. Diplejik SP’li hastalarda göz bozukluğunun daha fazla görüldüğü ve bunu kuadriplejik SP’nin izlediği belirtilmektedir40. Diğer bir çalışmada ise aksine spastik kuadriplejik hastalarda görme, işitme, motor ve öğrenme gibi fonksiyonların diğer SP tiplerine göre daha fazla bozulduğu belirtilmektedir.50

Katoch,46 200 SP’li hastayı incelediği çalışmasında %68 oranında oküler morbidite olduğunu bildirmiştir. Hindistan’ da yapılan çalışmalarda SP’li çocuklarda %9-54 arası görsel bozukluk olduğu bildirilmiştir.51,52

Yapılan bazıçalışmalardaki değerler Tablo-1’de gösterilmiştir.

Görme Keskinliği

Serebral palsili çocuklarda görme probleminin en sık nedeninin refraktif kusur ve ambliyopi olduğuna dair bildiriler mevcuttur.53-55 Serebral palsi grubunda yaşın küçük olması, çeşitli derecelerde duyusal ve motor bozuklukların ve de mental retardasyonun birlikte olması, ayrıca bu hastaların görsel olarak dikkatsiz olmaları nedeniyle görme keskinliğinin saptanması zor olmaktadır. Alışılagelmiş resim kartları, E harfi ile ve diğer harflerin eşelleri ile yapılan muayene yöntemleri yetersiz kalmaktadır. Deneyimli çalışanlar tarafından yapılan, "görme keskinliği kartları (en sık kullanılanı Teller görme keskinliği kartlarıdır)” yöntemi ile başarı oranı %80-93 arasında bildirilmektedir.56-58

Hastaların görsel gelişimlerinin yeterli olmaması, gözün kullanımında gerekli uyaranların oluşmaması, fiksasyonun iyi olmaması ve iki gözün birlikte kullanımının iyi olmaması görme keskinliğini olumsuz etkileyen faktörlerdir. Görsel sorunların ciddiyeti genellikle mental ve motor bozukluğun yaygınlığı ile artmaktadır.40 Spastık çocuklar, diskinetik ve ataksik çocuklardan daha fazla görsel defekte sahiptirler. Spastik çocuklardaki patoloji (periventriküler hemoraji, subkortikal hemoraji, kortikal atrofi gibi) çok kapsamlı ve diffüzdür. Diskinetik çocuklardaki patoloji bazal ganglionlara, ataksik çocuklarda ise serebelluma lokalizedir. Bu durum spastik çocuklarda oküler defektlerin neden yüksek olduğunu açıklamaktadır.40

Kliniğin genellikle daha ağır seyrettiği spastik kuadriplejik SP grubunda, hipokinetik tip hastalık grubundaki olgulara göre belirgin olarak az görme saptanmıştır. Kortikal az görme nedenlerinden sayılan periventrikuler lökomalazide şaşılık ve refraksiyon problemlerinde artış bildirilmiştir.59,60

Cumurcuve ark.’nın45 çalışmasında kontrol grubu ile SP’ li grup karşılaştırlımış ve görme keskinliği açısından SP’li grupta kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlışekilde düşük görme keskinliği değerlerine rastlanmıştır.

Normal toplumda çocukların %95’ ten fazlası 6/6 görmeye sahipken, Kozeis42, her iki gözde ortalama düzeltilmiş görme keskinliğini ölçtüğü hastaların %40’ında 6/6, %34’ünde 6/9, %20’sinde 6/12 ve %6’sında 6/18 olarak saptadığını bildirmiştir.

Yüksel ve ark.’nın61 çalışmasında, görme değerlendirilmesinde hastaların %56,1’ nin iyi gördüğü saptanmıştır. Berk ve ark.’nın34 çalışmasında, olguların %26,9’u az gördüğü bildirilmiştir. Nöroradyolojik bulgular ile görme keskinliği ilişkisi değerlendirildiğinde ağır periventriküler lökomalazi (PVL) saptanılan olguların düşük görmeye sahip oldukları saptanmıştır.

Refraksiyon

Yapılan çalışmalarda refraksiyon kusuru %5-78 arasında değişmektedir.34,35,40,45,48

Katoch,46 %13,5 oranında miyopi, %20 oranında hipermetropi saptadığını bildirmiştir. Berk ve ark.’nın34 çalışmasında çalışılan gözlerin %77,9’unda refraksiyon problemleri saptanmış olup, bunların büyük kısmını hipermetropinin oluşturduğu bulunmuştur. Sferik eşdeğere göre %33,1 oranında emetropi, %40,4 oranında hipermetropi, %8,2 oranında yüksek hipermetropi, %11,1 oranında miyopi ve %7,2 oranında yüksek miyopi saptanmıştır. Silindirik olarak ise %24,5 oranında 1 diyoptrinin üzerinde astigmatizma saptandığı bildirilmiştir.

Cumurcu ve ark.’nın çalışmasında SP’ li hastaların %76,1’inde kırma kusuru saptanmıştır. Fakat kontrol grubunda da yüksek bir oran olarak %56 oranında kırma kusuru olduğu saptanmıştır. En sık görülen kırma kusuru %50 ile hipermetrop astigmatizma olurken bunu %15,2 oranında hipermetropi izlemiştir. Bu çalışmada miyopi oranı %2,2 olarak bulunmuştur. Sobrado ve ark.62 SP’de kırma kusuru olarak en sık hipermetrop astigmatizmayı rapor ederken, Duman ve ark.35 en sık miyop astigmatizmayı rapor etmiştir.

Serebral palsili çocukların %49’u, yakın okuma için +0,50 ile +2,00 dioptri arasında düzeltmeye ihtiyaç duymuşlardır.42 Benzer olarak Leat ve ark. da20 SP li çocukların %42’ sinde akomodasyon problemi olduğunu bildirmiştir. Bu bildiriler göstermektedir ki SP’li çocuklarda yakın görme keskinliği porblemi normal topluma göre daha yüksektir.

Normal pediatri popülasyonunda çocukların %10,5’ine refraktif düzeltme gerekirken,72-75 Kozeis’in42çalışmasına göre SP’ li çocukların %62,8’ ine gerekmektedir.

Şaşılık

Şaşılık sağlıklıçocuklarda %2-6 arasında değişirken SP’ li çocuklarda %25-69 arasında değişmektedir. SP popülasyonundaki bu yüksek şaşılık oranının sebebi olarak, binoküler vizyonu bozabilecek subkortikal okülomotor merkezlerdeki lezyonlar veya serebellar lezyonlar olabileceği belirtilmiştir.35,36,40,45-48,60,61,66-71

Serebral palside görülen bu yüksek orandaki şaşılığın sebebi olarak, hastalığın merkezi sinir sistemini ilgilendirmesi, ayrıca bu hastalarda zayıf görme ve fiksasyon eksikliğinin varlığı olabileceği belirtilmiştir.61

Berk ve ark.’nın34 104 olguluk çalışmasında, %58,7 oranında şaşılık saptanmıştır. En sık oranda %42,3 oranında ezotropya saptanırken, %14,4 oranında ekzotropya ve %1,9 oranında da izole vertikal kayma saptanmıştır. Bu çalışmada şaşılık varlığı ile PVL arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmuştur. Ağır PVL saptanılan olguların %84,4’ünde şaşılık olduğu gözlemlenmiştir. Literatürde şaşılığın, prematuritenin artışı ve premature retinopatisinin ciddiyeti ile birlikteliği bildirilmekle birlikte görülme sıklığının %5-24 arasında değiştiği raporlanmıştır.39,48,70 Bu çalışmada da gestasyonel yaş ve doğum ağırlığının azalması ile birlikte özellikle ezotropya olmak üzere şaşılık görulme riskinde artış saptanmıştır.

Cumurcu ve ark.’nın45 çalışmasında SP’li çocukların %32,6’sında şaşılık tesbit edilmiştir. SP’li çocuklardaki şaşılık tipi en sık olarak %23,9 oranında ezotropya/forya olarak bildirilmiştir. Duman35 ve ark.’ nın çalışmasında ise zıt olarak %40 oranında ekzotropya görüldüğü bildirilmiştir.

Kozeis ve ark.’nın42 çalışmasında hastaların %54,3 oranında şaşılık saptanmıştır. %26,7 ezotropya, %27,6 ekzotropya görülmüştür. Prematür ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde şaşılık daha sık görülmektedir fakat bunun nedeni tam olarak açıklığa kavuşturulamamıştır.72 Erikkila ve ark.73 SP’ li hastalarda ezotropyanın ekzotropyadan daha sık olduğunu bildirmişlerdir.

Bu tür nörolojik bozukluğun eşlik ettiği hastalarda şaşılık cerrahisinin başarısı nörolojik bozukluğu olmayanlara göre düşüktür. SP hastalarında şaşılık cerrahisinde yaşanılan sıkıntıların başında aşırı düzeltme gelmektedir. Bu sebeple bu hastalarda normal bireylere göre daha az düzeltme yapılmasıönerilmektedir.

Fundus Bulguları

Serebral palside tek veya çift taraflı optik atrofinin en sık sebebi doğum esnasında orbitaya direk travma, ya da daha az sıklıkta kafatası tabanına olan travmadır. Optik atrofi en sık spastik tipte olup, bu grubun yaklaşık yarısında grand mal epilepsi ile birlikte görüldüğü belirtilmiştir.74,75

Keith ve ark.76 SP’li çocuklarda, şaşılık ve optik atrofi başta olmak üzere oküler bozuklukların önemli bir sorun olduğu belirtmiş ve inceledikleri hastaların %20’sinde optik atrofi tespit ettiklerini bildirmişlerdir.

Berk ve ark.’nın34 çalışmasında %46,2 oranında anormal disk morfolojisi izlenirken, en sık görülen patolojilerin optik disk solukluğu (%21,2), çukurlaşma (%13,9), disk hipoplazisi (%5,8) ve optik atrofi (%1,9) olduğu bildirilmiştir. Serebral palsi hastalarında PVL tesbit edilmişse bu optik sinirde çukurlaşmaya yol açmakta (psödoglokomatöz çanaklaşma) ve bu hastalar bazen yanlışlıkla glokom olarak takip edilebilmektedirler.

Cumurcu ve ark.’nın45 çalışmasında SP’li çocukların %10.9 unda optik atrofiye rastlanırken, kontrol grubunda optik atrofi görülmemiştir. Bu bulgu SP’de optik atrofinin istatistiksel olarak anlamlışekilde yüksek olduğunu göstermektedir. Katoch,46 200 hastanın 162’sinde (%81) normal fundus, 22’sinde ise (%11) temporal disk solukluğu saptamıştır. Diğer bir çalışmada Dowdeswell ve ark.48 hastaların %18’inde optik sinir anomalisi tespit etmişlerdir.

Duman ve ark.’nın35 çalışmasında dokuz hastada optik diskte sorun görüldüğü; üçünde optik disk atrofisi, beşinde optik disk solukluğu, birinde ise miyopik optik disk saptanmıştır. Hastaların %20’sinde optik diskte belirgin patolojik bulgu saptanırken %7,5’inde optik atrofi olduğu bildirilmiştir. Kozeis,42 yaptığı 105 hastalık çalışmasında, 94 çocukta fundusun tabii olduğunu, 11 çocukta ise optik diskte parsiyel (temporal) hafif solukluk olduğunu bildirmiştir.

Nistagmus

Serebral palsi hastalarında az görme için risk faktörleri olarak nistagmus bulunması, nöroradyolojik incelemelerde ağır tutulum olarak nitelendirilen özellikle görme yollarını etkileyebilecek lokalizasyonlarda PVL saptanması ve spastik kuadriplejik SP klinik tipinde hastalık varlığının ilk planda göze çarptığı belirtilmektedir.34

Katoch,46 200 hastanın 11’inde (%5,5) nistagmus saptadığını bildirmiştir. Cumurcu ve ark.45 SP’li çocukların %21,7’ sinde, kontrol grubunun %6’sında nistagmus saptandığını bildirmiştir.

Nöroradyolojik Değerlendirmeler

Serebral palsili hastalarda oftalmolojik inceleme ile saptanan göz patolojilerinin yanısıra ilk kez 1985'de Whiting, 1987'de Foley ve Van Nieuwcnhuizen bu çocuklarda görme sisteminin retrokiyazmatik bölümünde yapısal işlev bozukluğunun neden olduğu ve adına "cerebral visual impairment" (CVI- Serebral Görme Bozukluğu- SGB) dedikleri bir olayın varlığını tanımlamışlardır.77-79 SP'li grupta görülen henüz prevalansı tam olarak bilinmeyen SGB'nin saptanması için çeşitli araştırmacılar, olayın nesnel olarak saptanması amacı ile serebral görüntüleme yöntemlerini kullanmışlardır: Fakat SP li hastalarda görsel bozukluk olsun ya da olmasın zaten yüksek oranda görüntüleme patolojisi gözlenmektedir. Yapılan çalışmalarda bu hastalarda Kolewole ve Patel80 %72,5, Wiklund81 ve ark. %75, Yüksel ve Yalçın36 %61,8 oranında görüntüleme patolojisi saptamıştır. Bununla birlikte SGB’ nin tanısında tek başına tomografinin kullanımının yeterli olamayacağı açıktır. Yine bu amaçla kullanılan manyetik rezonanas görüntüleme incelemelerinde peritrigonal ak madde ölçümleri ile SGB tanısına kesin olmasa da yaklaşılabileceği öngörülmüştür.82-87

Ghasia ve ark.’nın83 çalışmasında SP’ lilerde serebral görme bozukluğu %16 oranında görülmüştür. Bu oran Avrupa’ da yapılan birçok çalışmadaki84-88 oranlardan 3-4 kat daha az oranda görülmüştür. Ghasia’ya83 göre, Avrupa’da, serebral görme bozukluğu (SGB) tanımı geniş olarak kullanılmakta ve beyin hasarı olup az görenler SGB olarak kabul edilmektedir. Buna örnek olarak da yapılan bir çalışmada, bilateral optik nöropatisi olan tüm SP’li çocuklar SGB olarak kabul edilmesi verilmiştir.89 Ghasia,83 Avrupalı meslektaşları gibi düşündüğünü söyleyerek, kortikal yerine serebral tabirinin kullanılmasının daha uygun olacağını, serebral tabirinin hem kortikal hem de subkortikal tabirini içereceğini belirtmiştir.

Herhangi bir majör oküler hastalık olmaksızın nörolojik bir hadise olarak beyindeki projeksiyon alanları ve retrokiazmatik görme yollarındaki bir bozukluğa bağlı olarak serebral görme bozukluğu görülebilmektedir ve çocuklarda sıklığı gittikçe artmaktadır.35,36 Porro’nun90 çalışmasında etyolojide en sık görülenler, hemorajik ve iskemik vasküler lezyonlar ve ardından hidrosefali olarak bulunmuştur.

Porro’nun90 çalışmasında SP’li çocukların nöroradyolojik incelemesinde %44 oranında posterior görme korteksi ve/veya oksipital kortekste lezyon olduğu bildirilmiştir. Porro, SP’li çocuklarda postür ile görme arasındaki ilişkiyi sorgulamış ve pitoz, refraksiyon, korneal lezyon, retinal bozukluk ve optik disk patolojilerinin ve nistagmusun postür bozukluğuna yol açtığını bildirmiştir.

Salati ve ark.91 SGB’ nin geniş terimini kullanarak SP’ lilerin %78’inde SGB olduğunu belirtmiştir. Duman35 ve ark.’nın çalışmasında hastaların %75’inde kranyal görüntülemede patolojik bulgu saptanmış ve %50’sinde görme ile ilgili alanlarda lezyon bulunduğu görülmüştür.35

Berk ve ark.’nın34 çalışmasında nöroradyolojik değerlendirmeler sonucunda çalışmaya alınan 104 olgunun %73,1’ inde periventrikuler lokomalaziyi de içeren kranyal etkilenme saptanırken, %30,8 oranında ağır tutulumlu PVL varlığı izlenmiştir. Katoch,46 200 hastanın %40’ında oküler nedenli zayıf görme, %28’inde ise kortikal zayıf görme saptadığını bildirmiştir.

Katoch’un46 çalışmasında hastaların %16,5’ inde optik atrofi görülmüştür. Nörolojik görüntülemede bu hastalarda sık oranda görsel kortekste lezyonlar (periventriküler lökomalazi) görülmüştür. Gelişmekte olan beyinde hipoksi ve iskeminin sonucu olarak PVL gelişmesi optik radyasyoyu etkileyerek görme patolojisi yapmaktadır. Bu sebeple bu hastlarda kortikal görme bozukluğu görülmektedir.

Görsel Uyarılmış Potansiyel (GUP) - VEP

Görsel Uyarılmış Potansiyeller ağrısız ve invaziv olmayan bir tanı aracı olduğu için hastaların izleminde rahatlıkla kullanılmakta, subklinik lezyonları göstermede yardımcı olmaktadır. Uyum gösteremeyen hastalarda flaş GUP daha yardımcı olmaktadır. Shepherd ve arkadaşları,92 56 prematüre doğmuş süt çocuğunun incelenmesi sonucunda flaş GUP’un SP gelişimini belirlemede %60 duyarlılık ve %92 özgünlük gösterdiğini belirtmektedirler.

Yüksel ve ark.61 yaptıkları GUP testinde, 41 SP’li olgunun toplam %41,4’inde SGB olduğunu düşündüklerini belirtmişlerdir. Görmeleri iyi olmayan grupta %33,3 oranında GUP patolojisi gözlenirken, görmesi iyi grupta bu oran %4,3 olarak saptanmıştır. GUP dalga latansı uzamış tüm hastalarda tomografide de patoloji gözlenmiştir. Bu çalışmaya göre tomografi ve GUP incelemelerinin her ikisinde patoloji saptanan 7 hastadan 6'sının (%85,7) görmesinin iyi olmadığı gözlenmiştir. Bu sonuçlar ışığında SP'li hastanın yapılan oftalmolojik inceleme sonucu görme keskinliği tam saptanamaz ise yapılan görüntüleme ve GUP incelemesinin her ikisinde de patoloji bulunan hastaların büyük olasılıkla (%85,7) görmelerinin de iyi olmadığı söylenebilir.

Cumurcu ve ark.’nın45 çalışmasında ise yapılan GUP incelemelerinde SP’li çocuklardan %15,2’sinde kontrol grubunun ise %6’ sında, bir gözde P 100 latansında uzama tesbit edilmiş ve bu farkın istatistiksel olarak anlamlı olmadığı bildirilmiştir.

Serebral palside görsel uyarılmış potansiyellerin (GUP) çalışılması tanı ve prognoz açısından da önemlidir. Da Costa ve ark.93 çeşitli tiplerde 37 SP’li hastada yaptıklarıçalışmada motor fonksiyon ile görme keskinliği arasında pozitif yönde korelasyondan söz etmekte ve GUP’un bu hastalarda yardımcı olabileceğini bildirmektedirler. Bu çalışmada spastik quadriplejili çocukların %92’sinin, diplejili çocukların %77’sinin ve hemiplejili çocukların %40’ının kontrol grubuna göre görme keskinliğinin daha düşük olduğunu bildirmişlerdir.

Duman ve ark.’nın35 çalışmasında hastaların %37,5’inde GUP bozuk olarak saptanmıştır. Bu çalışmada flaş GUP P 100 latansı sol göz kaydında, ileri derecede işlevsel kaybı olan SP’li hastalarda , işlevsel kaybı daha az olan hastalara göre belirgin olarak bozuk olduğu görülmüştür.

Asfiksiye bağlı gelişen SP’de kortikal körlük veya serebral maturasyon gecikmesi söz konusu olabilir. Bu tip çocuklarda elektroretinografi (ERG) normal olsa bile GUP genellikle anormaldir.94 Bu gibi kortikal körlük gelişen çocuklarda belirgin bir düzelme olabileceği gibi, sıklıkla kalıcı bir görsel algılama problemi olabilmektedir.79,94

Perinatal hipoksi sonucu gelişen kortikal görme bozukluğu olan hastalarda yapılan bir çalışmada ise, hastaların %28,5’inde P100 latansında uzama veya latansın alınamadığı bildirilmiştir.55 Bununla birlikte literatürde, kortikal görme bozukluğu olan hastalarda hem GUP hem de görüntülemenin lezyonlu görme yollarındaki sağlam kalan kısımların görülmesinde ve görme kalitesinin belirlenmesinde yetersiz kalabileceğini belirten çalışmalar da bulunmaktadır.95,96

Sonuç

Serebral palsi hastalarının kontrol altında olmaması, ileri dönemde muayenelerinin yapılması ve hastaların gözlük kullanmada zorluk çıkarması nedeniyle bu hastalarda ambliyopi normal popülasyona göre daha sık görülmektedir. Ayrıca görsel fonksiyon, öğrenim performansını doğrudan etkileyen önemli bir parametre olduğundan dolayı SP’li olguların erken dönemde detaylı bir oftalmolojik muayenelerinin yapılmasıönemlidir.

Hastaların görme düzeylerinin artırılması için optik ve ortoptik tedavilerin yapılması, şaşılık varsa yönetimi, renkli ve sesli cisimlerle yapılan algılama egzersizleri bu hastalarda sıkıntılı olan görme azlığı ve derinlik hissinin düzeltilmesine yardımcı olacaktır. Bu sebeplerle göz hekimlerinin, bu hastaların takip ve tedavisine daha fazla vakit ayırmaları gerekmektedir. Bu hastaların değerlendirilmesinde GUP ve kraniyal görüntüleme kullanılması hastaların takibinde de yararlı olmaktadır.

Ayrıca çeşitli derecelerde eşlik edebilecek diğer odyolojik, ortopedik, psikolojik problemlere müdahale edilmesi ve özel eğitimin erken yaşlardan itibaren itinayla planlanması sonucu toplum içindeki yerlerini almaları kolaylaştırılabilir.

Serebral Palsili Çocuklarda Göz Bulguları

ÖZET

Giriş

Sonuç