ÖZET
Retinitis pigmentozadaki (RP) maküla ödemi (MÖ), merkezi görmeyi sıklıkla dramatik biçimde bozar. RP tanılı 41 yaşındaki kadın her iki gözünde ileri seviyede görme bozulmasıyla polikliniğimize başvurmuştu. Hasta topikal karbonik anhidraz inhibitörleri, topikal kortikosteroitler ve intravitreal triamsinolon asetonid enjeksiyonları ile tedavi edildi, fakat MÖ devam ediyordu. Hastanın her iki gözüne komplikasyonsuz 0,7 mg deksamethasone implant (Ozurdex, Allergan) uygulandı. Her iki enjeksiyondan dört gün sonra görme keskinliği arttı ve MÖ neredeyse tama yakın düzeldi. Altı aylık takip süresince hastalıkta tekrarlama izlenmedi.
Giriş
Retinitis pigmentozada (RP) görülen maküla ödemi (MÖ) sıklıkla merkezi görmeyi önemli ölçüde bozar. Yakın zamanda yapılan bir optik koherens tomografi (OKT) çalışmasında, hastaların %32’sinin en az bir gözünde ve %18’inin her iki gözünde MÖ geliştiği gösterilmiştir.1 RP ilişkili MÖ patogenezi her ne kadar kesinlik kazanmamış olsa da, dejenere olan fotoreseptörler ve retina pigment epiteline karşı gelişen genel enflamatuvar yanıt, kan-aköz bariyeri defektleri ve otoimmün süreçler (anti-retinal antikorlar) olası nedenler olarak ileri sürülmüştür.2,3,4
Tedavi seçenekleri arasında karbonik anhidraz inhibitörleri, kortikosteroidler, anti-vasküler endotel büyüme faktörü (anti-VEBF) ilaçlar, grid lazer fotokoagülasyon ve vitrektomi bulunmaktadır.5,6,7,8,9 Triamsinolonun endikasyon dışı intravitreal enjeksiyonunun da etkili olduğu bulunmuştur.4 Retinal ven oklüzyonuna ikincil gelişen MÖ tedavisinde yavaş salınımlı deksamatazon implantları kullanılmaktadır ve son yıllarda RP’ye ikincil MÖ tedavisinde de bu implantların kullanımı ile olumlu sonuçlar alındığı bildirilmektedir.5,6
Bu olgu sunumunda, deksametazon implantı ile tedaviyi takiben ilk hafta içinde önemli düzeyde iyileşme gösteren RP’ye ikincil gelişen bilateral refrakter MÖ olgusu bildirilmektedir.
Olgu Sunumu
RP tanısı olan 41 yaşında kadın hasta, üç yıl önce her iki gözde görmede ciddi azalma şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın yaklaşık 12 yıldır RP’ye ikincil MÖ öyküsü vardı. Hasta topikal karbonik anhidraz inhibitörü ve topikal kortikosteroid tedavisine cevap vermemekteydi.
İlk muayeneseinde, her iki gözde ön segment bulguları normal sınırlardaydı ve göz içi basıncı 21 mmHg değerinden düşük olarak ölçüldü. Görme keskinliği her iki gözde parmak sayma düzeyindeydi. Hastada her iki gözde sadece RP ile ilişkili ciddi MÖ vardı (Şekil 1). Tanı, OKT ve fundus floresein anjiyografi kullanılarak doğrulandı. Tam alan elektroretinogramda hem basil hem koni b dalgası gecikme süreleri beklenen değerlerdeydi. Hastanın her iki gözüne intravitreal triamsinolon asetat (TA) enjeksiyonu yapıldı. Enjeksiyonu takiben, görme keskinliği Snellen ölçeğine göre sağ gözde 20/320 ve sol gözde 20/400 düzeyine yükseldi (Şekil 2). Sekiz ay sonra, tekrar MÖ meydana geldi ve ikinci kez TA enjeksiyonu yapıldı. Hastaya enjeksiyonlar arasında günde iki kez 125 mg oral asetozolamid (Diazomid 250 mg, Sanofi-Aventis, Türkiye) tedavisi verildi. Bir yıllık gözlem süresinde, her iki gözde arka subkapsüler katarakt gelişti ve görme enjeksiyon öncesi düzeylere geriledi. Hastaya bilateral fakoemülsifikasyon cerrahisi ile birlikte göz için lens implantasyonu ve TA enjeksiyonu yapıldı. Görme keskinliği sağ gözde parmak sayma düzeyinden 20/320 düzeyine çıkarken, sol gözde parmak sayma düzeyinde kaldı.
Dört ay sonra sağ gözde görme keskinliği, tekrar parmak sayma seviyesine düştü. OKT ile her iki gözde ciddi kistoid MÖ geliştiği görüldü, merkezi fovea kalınlığı sağ gözde 613 µm ve sol gözde 1071 µm bulundu (Şekil 3). Bilgilendirilmiş onamı alındıktan sonra, farklı günlerde her iki göze endikasyon dışı tedavi olarak intravitreal 0,7 mg deksametazon implantı (Ozurdex, Allergan, ABD) yerleştirildi. Enjeksiyonlardan sonra 4. günde, görme keskinliği sağ gözde 20/320 ve sol gözde 20/800 düzeyine yükseldi ve MÖ yaklaşık tamamen çözüldü (Şekil 4). Altı ay sonra yapılan izleminde tekrarlama gözlenmedi (Şekil 5 ve 6).
Tartışma
Yakın zamanda yapılan bazı çalışmalarda RP’ye ikincil MÖ tedavisinde intravitreal enjeksiyon ile deksametazon implantı (Ozurdex) uygulanmıştır.10,11,12,13 Srour ve ark.10 ortalama merkezi maküla kalınlığı 443±185 µm (aralık 213-619 µm) ve ortalama görme keskinliği 20/160 (20/50-20/100) olan üç hastaya intravitreal deksametazon implantı uygulamıştır. Deksametazon implantasyonundan bir ay sonra, ortalama merkezi maküla kalınlığı 234±68 µm gerilemiş ve ortalama düzeltilmiş en iyi görme keskinliği 20/100 düzeyine yükselmiştir. Saatci ve ark.11 RP’ye ikincil bilateral MÖ olgusu bildirmiştir. Hastanın görme keskinliğinin 2/10 seviyesinde olduğu ve yaklaşık bir yıldır günde üç kez topikal dorzolamid kullanmasına rağmen görme keskinliğinde bir iyileşme olmadığı bildirilmiştir. Enjeksiyondan bir hafta sonra hastanın görme keskinliğinin 4/10 düzeyine yükseldiği ve MÖ’nin ortadan kalktığı gösterilmiştir. Buchaim ve ark.12 benzer şekilde RP ile ilişkili MÖ’nün tedavisinde intravitreal deksametazon implantı yerleştirilmesi ile başarı elde edildiğini bildirmiştir. Çok yakın zamanda Ahn ve ark.13 24 yaşında RP’ye bağlı kistoid MÖ gelişen, oral asetazolamid ve intravitreal bevacizumab tedavisine yanıt vermeyen hastaya intravitreal deksametazon implantasyonu yapmışlar. Ancak bu tedavinin iki kez uygulanmasına rağmen, altı ay sonra her iki gözde kistoid MÖ tekrarlamıştır. İntravitreal deksametazon implant uygulaması, RP hastalarında ortaya çıkabilen kistoid MÖ tedavisinde yararlı olabilir ancak uzun dönem etkinliği sınırlı gibi görünmektedir. Bizim olgumuzda, görme keskinliğinde ortaya çıkan iyileşme intravitreal triamsinolon asetonid enjeksiyonu ve intravitreal deksametazon implantı yerleştirilmesi sonucunda hemen hemen eşit bulunmuştur. Deksametazon implantı enjeksiyonundan altı ay sonra nüks görülmedi. MÖ ve görme kaybı sol gözde dış limitan membran ve fotoreseptör tabakası hasarına bağlı olarak (merkezi maküla kalınlığı, 1071 µm) daha ileri düzeydeydi. Maküler alanda meydana gelen ciddi yapısal değişikliklere karşın, 4. gün izleminde MÖ yaklaşık tamamen çözüldü ve görme keskinliği parmak sayma seviyesinden 20/800’e yükseldi. Bu nedenle hasta elde edilen sonuçlardan memnundu.
Sonuç
Hastanın izlem süresi kısa olmasına karşın, RP’ye ikincil gelişen, uzun süreli ve tedaviye dirençli MÖ’nün intravitreal deksametazon implantına hızla yanıt verebildiğini, elde edilen sonuçların hem hasta hem oftalmolog açısından memnuniyet verici olduğunu gözlemledik. Bu konuya açıklık kazandırmak için örnek sayısının daha büyük olduğu ve daha uzun süreli çalışmaların yapılması gereklidir.
Etik
Hasta Onayı: Hastalardan yazılı aydınlatılmış onam formu alındı.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: Nurgül Örnek, Kemal Örnek, İnci Elif Erbahçeci, Konsept: Nurgül Örnek, Kemal Örnek, İnci Elif Erbahçeci, Dizayn: Nurgül Örnek, Kemal Örnek, İnci Elif Erbahçeci, Veri Toplama veya İşleme: Nurgül Örnek, Kemal Örnek, İnci Elif Erbahçeci, Analiz veya Yorumlama: Nurgül Örnek, Kemal Örnek, İnci Elif Erbahçeci, Literatür Arama: Nurgül Örnek, Kemal Örnek, İnci Elif Erbahçeci, Yazan: Nurgül Örnek, Kemal Örnek, İnci Elif Erbahçeci.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.
