ÖZET

Amaç:

Unilateral psödoeksfoliyasyonlu (PE) olguların sağlam gözlerinde PE’nin erken bulgularını saptamaktır.

Gereç ve Yöntem:

Otuz dört unilateral PE’li hastanın sağlam gözleri biyomikroskop ve gonyoskopi ile incelendi. PE ile ilişkili bulgular kaydedildi.

Bulgular:

Ortalama yaş 67,8±8,1 yıldı (55-86 yıl). Yirmi beş hastanın sağlam gözünde (%73,5) alt açıda pigmentasyon ve 23 hastanın sağlam gözünde (%67,6) alt açıda Sampaolesi çizgisi mevcuttu. On hastada (%24,9) peripupiller katlantı kaybı ve 14 hastada (%41,1) pupilla dilatasyonu sonrası pigment dağılımı diğer en sık bulgulardı.

Sonuç:

Alt açıda pigmentasyon ve Sampaolesi çizgisi en sık PE ile ilişkili erken bulgular gibi gözükmektedir. Uygun tedavi için oküler hipertansiyonlu olgularda bu bulgulara dikkat edilmelidir.

Giriş

Psödoeksfoliyasyon (PE) sendromunda özellikle lens ön kapsülü ve tüm ön segmentte ekstrasellüler fibriller materyalden oluşan depozitler birikir. Bu birikim karakteristik olarak çift konsentrik halka paterni meydana getirir ve iki halka arasında saydam bir bölge bulunur.^1,2 Klinik olarak, PE sendromunda oküler tutulum, hastaların yarısında tek taraflıdır.^3,4 Parekh ve ark.⁵ tarafından yapılan bir elektron mikroskobik çalışmada klinik olarak tek taraflı PE sendromu olan 32 hastanın 26’sında (%81) klinik olarak etkilenmeyen gözlerin lens kapsülü veya konjonktiva örneklerinde PE materyali bulunmuştur. Ayrıca, tek taraflı PE sendromlu hastaların izlendiği bazı çalışmalarda tek taraflı olguların daha sonra çift taraflı duruma geldiği bildirilmiştir.^6,7 Bu, tek taraflı PE sendromunun aslında çift taraflı olduğuna, ancak hastalığın asimetrik geliştiğine işaret etmektedir.

Bu çalışmada tek taraflı PE sendromlu olguların, sağlıklı olduğu varsayılan diğer gözlerinde PE sendromunun erken belirtilerini araştırmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntem

Çalışmaya Ocak 2014 ile Mart 2015 tarihleri arasında kliniğimize başvuran tek taraflı PE sendromlu 34 hastanın 68 gözü dahil edildi. Hastaların ortalama yaşı 67,8±8,1 (aralık: 55-86) yıldı. Bu kesitsel gözlemsel çalışmaya dahil edilen tüm hastalardan yazılı bilgilendirilmiş onam alındı. Çalışma yerel etik kurul tarafından onaylandı ve çalışma süresince Helsinki Bildirgesi’nin kurallarına bağlı kalındı. Hastalardan hiçbirine daha önce oküler cerrahi veya lazer tedavisi yapılmamıştı. Gonyoskopi ve fundus muayenesi sonuçlarına etki edebilecek kornea bulanıklığı, katarakt, retina lezyonu, iskemik, kompresif veya enflamatuvar optik nöropati öyküsü, ±6 diyoptriden (D) daha yüksek kırma kusuru, gözde herhangi bir travma veya enflamasyon gibi glokom dışında oküler hastalığı olan olgular çalışmaya dahil edilmedi. Klinik olarak, %10 fenilefrin hidroklorid ile pupil dilatasyonundan sonra biyomikroskobik muayenede bir gözde lens ön kapsülü veya pupiller kenarda eksfolyasyon materyali görülmesi tek taraflı eksfolyasyon olarak tanımlandı. Pupil, lens ve açıda eksfolyasyon materyaline ait bulgu olmayan gözler klinik açıdan normal olarak sınıflandırıldı.

Çalışmaya dahil edilen tüm olgulara biyomikroskobik muayene, Goldmann aplanasyon tonometrisi ile göz içi basıncı (GİB) ölçümü, gonyoskopi ve +90 D fundus bakısından oluşan detaylı oftalmolojik muayene yapıldı. Standart koşullar altında Goldmann üç aynalı gonyolens kullanılarak gonyoskopi yapıldı; açı ve açı gerilemesi değerlendirildi; trabeküler pigmentasyon kaydedildi. Açık açı ve açı kapanması olduğu düşünülen olgular Uluslararası Coğrafi ve Epidemiyolojik Oftalmoloji Derneği sınıflamasına göre tanımlandı.⁸

GİB ölçümleri sabah saat 08:00 ile 10:00 arasında yapıldı. Hastanın dosyasında kayıtlı olan en yüksek GİB değeri “maksimum GİB” olarak adlandırıldı.

Optik disk değerlendirmesi 90-D lens ile biyomikroskobik olarak gerçekleştirildi ve ortalama dikey çukurlaşma, çukur: Disk oranı olarak kaydedildi.

İstatistiksel Analiz

İstatistiksel analizler SPSS sürüm 10 yazılımı kullanılarak yapıldı. Gözler arasındaki farklar parametrik olmayan değişkenler için Student t testi ve Mann-Whitney U testi ile; oranlar arasındaki farklar ise ki-kare testi kullanılarak yapıldı. İstatistiksel anlamlılık düzeyi 0,05 olarak belirlendi.

Bulgular

Tek taraflı PE sendromlu 34 hastanın 68 gözüne ait kayıtlar incelendi. Hastaların ortalama yaşı 67,8±8,1 (aralık: 55-86) yıldı. Hastaların 20’si erkek, 14’ü kadındı. Ortalama GİB, PE sendromlu gözlerde 22,35±7,33 mmHg ve sağlam gözlerde 17,0±2,17 mmHg olarak ölçüldü (p=0,001). Maksimum GİB, PE sendromlu gözlerde 29,13±9,6 mmHg ve sağlam gözlerde 18,7±2,7 mmHg olarak ölçüldü (p<0,001).

PE sendromlu gözlerin 25’i ve sağlam gözlerin 17’si topikal glokom tedavisi kullanmaktaydı (p=0,045). Disk çukurlaşma oranı PE olan gözlerde (0,58±0,25) sağlam gözlerden (0,17±0,07) daha yüksek bulundu (p=0,033).

Yirmi beş gözde (%73,5) inferior açıda pigmentasyon mevcuttu ve 23 gözde (%67,6) inferior açıda Sampaolesi çizgisi görüldü. On gözde (%29,4) peripupiller katlantı kaybı ve 14 gözde (%41,1) pupil dilatasyonu sonrası pigment dağılımı diğer sık görülen bulgulardı. Bulgular Tablo 1, 2, 3, ve 4’te gösterilmektedir.

Tartışma

PE sendromu prevalansı %0,5 ile %33 arasında çok büyük değişkenlik göstermektedir.^1,9 Türkiye’de PE prevalansı farklı çalışmalarda %11,2 ile %17,7 arasında bildirilmiştir.^10,11,12

PE sendromu sistemik bir hastalıktır ve olguların %50’sinde glokom gelişmesine neden olmaktadır.^13,14,15 Ayrıca, PE sendromu açık açılı glokomun en sık tanımlanabilen nedenidir. Dünyada açık açılı glokom olgularının %25’inden sorumlu olduğu tahmin edilmektedir.¹⁶ Eksfoliyasyon glokomu patogenezinde aköz hümör sekresyonunun dışa akışı ve optik sinir mikrodolaşımı arasında bir dengesizlik bulunmaktadır.¹⁷ Trabeküler ağın pigment ve PE materyali ile bloke olması ve trabeküler hücre disfonksiyonu sonuç olarak GİB’nin yükselmesine neden olur ve PE glokomu gelişir.¹⁶

PE sendromu temelde çift taraflıdır ancak klinik bulguları her gözde normal olmayan ekstrasellüler materyalin üretim, agregasyon ve birikim hızına bağlı olarak asimetriktir.^18,19 Klinik olarak tek taraflı PE sendromlu donörlerden otopsi ile elde edilen gözlerde yapılan immünohistokimyasal ve elektron mikroskobik çalışmalar eksfolyasyonun monoküler değil aslında asimetrik olduğunu ortaya koymuştur.^18,20 Klinik olarak tek taraflı olan donörlerin sağlam gözlerinde iriste, siliyer epitelde ve irisin dilatatör kasında PE materyali olduğu gösterilmiştir.¹⁹ Ayrıca gözün arka ve ön kamarasında eksfolyatif materyal görülmeden önce iris damarlarında vaskülopati geliştiği bildirilmiştir.²⁰ Vaskülopati ve buna bağlı iris hipoperfüzyonunun hem glokomlu hem glokom olmayan PE’li gözlerde meydana geldiği gösterilmiştir ve bu nedenle bir ölçüde GİB’den bağımsızdır.²¹

Bu çalışmada PE sendromunun çift taraflı olduğunu ancak asimetrik bulgu verdiğini kabul ettik ve “sağlam” olduğu düşünülen gözde erken bulguların ne olabileceğini araştırdık. Bu çalışma ön segment ve iris-kornea açısının detaylı olarak değerlendirildiği ilk çalışmadır. Çalışmamızda sağlam gözde en sık karşılaşılan bulgu alt açıda pigmentasyon (%73,5) ve alt açıda Sampaolesi çizgisi (%67,6) idi. Peripupiller katlantı kaybı (%29,4) ve pupil dilatasyonu sonrası pigment dağılımı diğer sık görülen bulgulardı (%41,1).

Rao²² tarafından yapılan bir çalışmada tek taraflı ve çift taraflı PE olgularında klinik bulgular ve retina sinir lifi tabakası (RSLT) kalınlığı karşılaştırılarak optik koherens tomografide erken glokomatöz değişiklikler için ön göstergeler tanımlanmaya çalışılmıştır. Toplam 32 PE olgusundan 7’sinde klinik olarak sağlam gözde RSLT kalınlığının inceldiği bulunmuştur; bu gözlerin tamamında eksfolyasyon materyali olmamasına rağmen biyomikroskobik muayenede pupilla kenarı atrofisi olduğu görülmüştür. Benzer kenar atrofisi ve RSLT kalınlığında incelme 59 çift taraflı olgunun 38’inde ve 32 tek taraflı olgunun 16’sında bulunmuştur. Yazarlar klinik olarak pupilla kenarı atrofisi olarak kendini gösteren iris sfinkter anormalliklerinin erken glokomatöz hasarı yansıtabileceğini ileri sürmüşlerdir. Bizim çalışmamızda da peripupiller katlantının kaybı (%29,4) sık karşılaşılan bulgular arasındaydı. PE’li gözlerin PE ile ilişkili patolojik vasküler değişiklikler nedeni ile oküler iskemik hastalıklar için daha yüksek risk altında olduğunu zaten biliyoruz.⁷ İris damarlarında vaskülopati, iris hipoperfüzyonuna neden olur ve PE materyali klinik olarak görülmeden önce ortaya çıkar.²³

Omura ve ark.²⁴ tarafından yapılan bir çalışmada tek taraflı PE sendromlu 49 olgunun PE pozitif ve PE negatif gözlerinden elde edilen oküler parametreler karşılaştırılmıştır. PE pozitif gözlerde PE negatif gözlere kıyasla görme keskinliğinin düşük, GİB’nin yüksek, kornea endotel hücre yoğunluğunun düşük, lensin daha kalın, ön kamara hacminin daha düşük, flare değerinin yüksek olduğu ve daha çok glokom tedavisine gerek görüldüğü bulunmuştur. İki grup arasında kırılma kusuru, merkezi kornea kalınlığı ve ön kamara derinliği açısından fark bulunmamıştır. Bu çalışmada kornea endotel hücre yoğunluğu, lens kalınlığı ve ön kamara hacmi değerlendirilmiştir. Ancak, bizim çalışmamızda iridokorneal açının daha detaylı olarak araştırıldığı görülmektedir.

Sonuç

Bu çalışmada tek taraflı PE sendromu olgularında sağlıklı olduğu varsayılan diğer gözlerinde PE sendromunun erken belirtilerini saptamak amacıyla ön segment ve iridokorneal açı değişikliklerini ayrıntılı olarak değerlendirdik. Alt açıda pigmentasyon ve Sampaolesi çizgisi PE ile ilişkili erken bulgular gibi gözükmektedir. Uygun tedavi için oküler hipertansiyonlu olgularda bu bulgulara özellikle dikkat edilmelidir.

Etik

Etik Kurul Onayı: Başkent Üniversitesi Klinik Araştırmalar Etik Kurul’undan onay alınmıştır (onay no: 15-20), Hasta Onayı: Alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışındaki kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Atilla Bayer, Ahmet Akman, Sirel Gür Güngör, Konsept: Atilla Bayer, Ahmet Akman, Dizayn: Atilla Bayer, Ahmet Akman, Veri Toplama veya İşleme: Atilla Bayer, Ahmet Akman, Sirel Gür Güngör, Analiz veya Yorumlama: Sirel Gür Güngör, Leyla Asena, Literatür Arama: Sirel Gür Güngör, Yazan: Sirel Gür Güngör, Ahmet Akman, Leyla Asena.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.