ÖZET
Pilomatriksoma kıl folikülü kökenli, seyrek görülen bir tümördür. En sık çene ile boyun bölgesinde ve genç hastalarda gözükür. Gözkapakları ve çevresinde seyrek olarak ortaya çıkar. Klinik özellikleri nedeniyle sıklıkla diğer cilt tümörleri ile karışır. Bu yazıda, 6 yıllık bir dönemde kliniğimizde saptanan perioküler pilomatriksomalı 4 hasta sunulmaktadır. Hastaların 3’ü kadın, 1’i erkekti; yaşları 8, 23, 55 ve 83 yıldı. Lezyon 2 hastada üst gözkapağında, 1 hastada alt periorbital bölgede, 1 hastada ise medial periorbital bölgede yerleşikti. Cerrahi eksizyon ve onarımdan sonra, izlem süresince hastaların hiçbirinde tümör nüksü gelişmedi.(TOD Dergisi 2010; 40: 187-9)
Giriş
Pilomatriksoma seyrek görülen, kıl folikülü kökenli, selim bir deri tümörüdür. Malharbe'nin selim kalsifiye tümörü ve trikolemmal kist olarak da adlandırılır. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür. Genellikle baş ve boyun bölgesinde ortaya çıkar, göz çevresinde nispeten seyrek görülür (1-4). Pilomatriksomaların klinik muayene sırasında tanınması zor olabilir. Tanı, sıklıkla cerrahi eksizyon ve histopatolojik incelemeden sonra konur (5-8). Bu yazıda, 6 yıllık bir dönemde kliniğimizde saptanan perioküler pilomatriksomalı 4 hasta sunulmakta ve ilgili literatür tartışılmaktadır. Tüm hastalardan tıbbi işlemler ve fotoğraflarının bilimsel amaçla kullanımı için aydınlatılmış onam alınmıştır.
Olgu 1
Seksen üç yaşındaki erkek hasta, sol yanak bölgesinde kitle yakınmasıyla başvurdu. Hastanın ilk kez üç ay önce fark ettiği lezyon, son bir ay içinde hızlı bir büyüme göstermişti. Muayenede, sol alt gözkapağı altında yanağa doğru uzanan 12x25 mm boyutunda oval, sert ve ağrısız bir kitle gözlendi (Resim 1A). Klinik muayene bulgularına göre bazal hücreli karsinoma tanısı kondu. Ancak tümör dokusundan alınan insizyonel biyopsi materyalinin histolojik incelemesinde pilomatriksoma tanısı kondu. Lokal anestezi şartlarında tümör bütün olarak kesilip çıkartıldı; ortaya çıkan deri defekti çift loblu fleple onarıldı (Resim 1B). Ameliyattan sonra 31 aylık izlem sırasında tümör nüksü veya başka bir komplikasyon gelişmedi.
Olgu 2
Ellibeş yaşındaki kadın hasta, polikliniğimize sağ kaş altında bir aydır büyüyen, ağrısız bir şişkinlik yakınmasıyla başvurdu. Hastanın muayenesinde sağ üst gözkapağının dış tarafında ve kaş altında, 15x18 mm çapında, oval, mor renkte, sert bir kitle saptandı (Resim 2A). Lezyon, hasta lokal anestezi ve intravenöz sedasyon altındayken, bütün olarak çıkartıldı. Cilt defekti çift loblu fleple onarıldı (Resim 2B). Histopatolojik incelemede, dermis ve cilt altı yağ dokusuna yerleşik tümör dokusu, geniş eozinofilik sitoplazmalı ‘hayalet hücreler’, stromal yerleşimli yabancı cisim tipi dev hücreler gözlendi ve pilomatriksoma tanısı kondu (Resim 2C). Ameliyattan sonra 28 ay boyunca izlenen hastada herhangi bir sorun gelişmedi (Resim 2D).
Olgu 3
Sekiz yaşındaki erkek hasta, bir senedir sol kaşının altında bir şişkinlik olması yakınmasıyla başvurdu. Bu şişkinlik son 2 aydır büyümüştü. Hastanın muayenesinde sol kaşının altında, 9 mm çapında, yuvarlak, sert, üstündeki ciltte kırmızı renk değişikliği oluşturan bir kitle saptandı. Genel anestezi altında tümör eksizyonu ve çift semisirküler fleple defekt onarımı yapıldı (Resim 3A).Histolojik inceleme sonucunda pilomatriksoma tanısı konan hastada, 20 aylık izlem sırasında herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve tümör tekrarlamadı (Resim 3B).
Olgu 4
Yirmi üç yaşındaki erkek hasta, sol göz iç tarafında iki aydır büyüyen kitle yakınmasıyla başvurdu. Muayenede medial kantüsün üst tarafında, kaşın medial kenarı ile burun sırtı arasında, 10 mm çapında, yuvarlak ve sert bir cilt altı kitle saptandı (Resim 4A).Yüzeyindeki ciltte hiperemi oluşturmuştu ve üstüne basmakla ağrıya yol açıyordu. Lezyon total olarak eksize edildi; ortaya çıkan cilt defekti rhomboid fleple kapatıldı (Resim 4B). Histopatolojik incelemede lezyon, pilomatriksoma olarak tanımlandı. Ameliyattan sonra 19 aylık izlem süresi içinde lezyon tekrarlamadı.
Tartışma
Kıl foliküllerinden çıkan selim tümörler trikoepitelyoma, trikolemmoma, trikofoliküloma ve pilomatriksomayı içerir. Bunlar göz çevresinde seyrek olarak görülen tümörlerdir, içlerinde en sık pilomatriksoma gözlenir (6). Doxanas ve ark tüm gözkapağı kitlelerinin %1,2’sinde pilomatriksoma saptamıştır (9).
Pilomatriksomalar sıklıkla diğer cilt tümörleriyle, özellikle bazal hücreli karsinomayla karıştırılır (6).
Pirouzmanesh ve ark. 346 pilomatriksomalı olgudan sadece %29’unda, preoperatif klinik tanıyı, histopatolojik tanıyla uyumlu bulmuştur (8). Toplam 78 tümör içeren bir başka çalışmada bu oran %46’dır (10). Perioküler pilomatriksomalı 12 ve 16 hastayı içeren iki çalışmada, isabetli klinik tanı oranları sırasıyla %33 ve %13’dür (7,11).
Göz çevresinde malign cilt tümörleri çoğunlukla ileri yaşlarda ortaya çıktığı halde, pilomatriksomalar sıklıkla hayatın ilk 20 yılında kendini gösterir. Bununla birlikte, 50 ve 65 yaşları arasında ikinci bir kez sıklığı artar. Bizim göz çevresinde pilomatriksoması bulunan 4 hastamızdan 2’si çocuk, biri genç erişkindi. Levy ve ark.’nın çalışmasında, perioküler pilomatriksomalı 16 hastanın %75’i 13 yaşında veya daha küçüktür (7). Zengin ve ark. bildirdiği 5 hastadan 4’ü (%80) 13 yaşın altındadır (2). Pilomatriksoma kadınlarda erkeklere kıyasla biraz daha sık görülür (8,10). Bu eğilim göz çevresindeki pilomatriksomalarda gözlenmeyebilir (7,11).
Pilomatriksoma genellikle cilt altında, sert ve yavaş büyüyen, yuvarlak veya oval bir kitle şeklinde kendini gösterir. Bununla birlikte, kısa sürede çok hızlı büyüyen ve bu yüzden malign tümörleri taklit eden olgular da bildirilmiştir (12). Lezyon genellikle bir tanedir, ancak birden fazla pilomatriksomanın birarada olduğu olgular da bildirilmiştir (13). Olguların %20-35’inde lezyon çevresinde duyarlılık ve ağrı vardır (1,8). Bizim hastalarımızda da olduğu gibi, ciltte sıklıkla kırmızı-mor bir renk değişikliği olur.
Pilomatriksomalar en sık çene, boyun, gövde ve üst ekstremitelerde ortaya çıkar (5,8,10). İki çalışmada, hastaların %9 ve %12’sinde, lezyon gözkapağı veya orbita çevresinde gözlenmiştir (8,11). Üst gözkapağı ve kaş bölgesi daha sık tutulur (7,11). Pilomatriksoma, bu yazıda sunduğumuz 4 hastadan 2’sinde, üst gözkapağının kaşa yakın kısmında gelişmişti. Zengin ve ark. pilomatriksomayı 5 hastadan 4’ünde gözkapağında, bir hastada kaşta gözlemiştir (2). Akyol ve ark ve Palamar ve ark’ın bildirdiği birer olguda tümör, sırasıyla kaş altında ve alt gözkapağında yerleşmiştir (3,4).
Pilomatriksoma kendiliğinden veya ilaçla gerilemez. Tedavi için tümörün tamamının çıkartılması gerekir. Pilomatriksoma tam olarak çıkartılmadığında aynı bölgede tekrar ortaya çıkabilir (1,14). Lezyon iyi sınırlı ve çevresine sıkıca yapışıktır. Bunun için kesi hattının belirlenmesi zor değildir. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Tümör dokusu histolojik olarak belirgin nükleoluslu bazaloid hücreler ve tümör merkezindeki çekirdeksiz hayalet hücreleri içerir. Kalsifikasyon ve yabancı cisim tipi dev hücre reaksiyonu, tümörün fibröz stromasında sık olarak gözlenir.
Tümör çıkartımından sonra ortaya çıkan cilt defektini onarmak için değişik teknikler uygulanabilir. Bizim 4 hastamızda da tümör çıkartımından sonra, fleple onarımı gerektirecek kadar geniş cilt defektleri ortaya çıktı. Pilomatriksomalı hastaların çoğunun genç yaşta olması ve bu yaş grubunda cildin gergin ve sınırlı olması, cilt defektlerinin primer kapama ile onarımına izin vermeyen bir etmendir.
Pilomatriksomanın cerrahi eksizyonundan sonra tekrarlama oranı oldukça düşüktür (7). Biz de 10 ile 31 ay arasında izlediğimiz 4 hastada tümör nüksüyle karşılaşmadık. Pilomatriksomanın malign biçimi olan pilomatriks karsinoma, oldukça saldırgan bir tümördür; orta yaşta erkeklerde, baş ve boyunda daha sık görülür; selim formuna kıyasla daha hızlı büyür ve daha büyük boyutlara ulaşır; tam olmayan çıkartımından sonra nüks ve metastaz oranı yüksektir (7). Malign pilomatriksoma çok seyrek olarak gözkapağında da bildirilmiştir ve selim pilomatriksoma düşünülen olguların ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır (15).