ÖZET

İdyopatik orbital miyozit çocuklarda oldukça ender görülmektedir. Bu yazıda idyopatik orbital miyozitli pediatrik bir olguda tanı kriterleri ve oral non-steroid antiinflamatuar tedavinin yanıtı değerlendirilmiştir. Onüçyaşında kız hasta çift görme ve ağrı şikayetleri ile kliniğimize başvurdu. Oftalmolojik muayenede sağ gözde yukarı bakış kısıtlılığı mevcuttu. Orbital manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG), sağ üst rektus kasında genişleme ve kontrast tutulumu izlendi. Olgunun sistemik hastalığının mevcut olmaması ve MRG bulguları ile idyopatik orbital miyozit tanısı kondu. Hastaya oral non-steroid antiinflamatuar tedavi uygulandı. Tedaviye başladıktan bir ay sonra yukarı bakış kısıtlılığı ve çift görmesi düzeldi ve 18 aylık kontrollerinde nüks saptanmadı. Akut başlangıçlı periorbital ağrı, diplopi şikayetleri ile gelen çocuklarda idyopatik orbital miyozit ayırıcı tanılar arasında düşünülmelidir. Tedavisinde non-steroid antiinflamatuar ilaçlar etkili olabilmektedir.

Giris

İdyopatik orbital miyozit sıklıkla periorbital ağrı, diplopi, oftalmopleji, konjonktival hiperemi ve kemozis ile beraber gidebilen ekstraokuler kasların idyopatik inflamasyonudur. İdyopatik orbital miyozit, idyopatik orbital inflamatuar sendromun alt grubu olarak değerlendirilmektedir.1

İdyopatik orbital miyozit ilk olarak 1903’de Gleason tarafından tanımlanmıştır. Birch Hirschfeld tarafından 1930’da göz içi yapıları ilgilendiren benign idyopatik iflamatuar hastalık olarak adlandırılmıştır. Ağrı genellikle göz hareketleri ile şiddeti artan tiptedir. Diplopi etkilenen göz kaslarının yetersiz kontraksiyonundan kaynaklanmaktadır ve nörolojik tutulumla ilgili değildir.1-2

BT ve MRG tetkiklerinde tipik olarak ektraoküler kaslardaki genişlemeyi ve tendon tutulumunu görebiliriz.3 Tedavisinde çeşitli modaliteler kullanılmasına karşın sıklıkla antiinflamatuar tedaviye yanıt vermektedir. İdyopatik orbital miyozit genelde izole olarak görülse de bazen sistemik bir hastalığın komponenti olarak da görülebilir.4-6

Bu makalede pediatrik yaş grubunda daha nadir görülmekte olan idyopatik orbital miyozit olgusu ve tedavi yaklaşımı tartışılmıştır.

Olgu Sunumu

Onüç yaşında kız hasta, bir aydır sağ gözde ağrı ve çift görme şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Hastanın öyküsünde yakın zamanda geçirilmiş travma, enfeksiyon ve sistemik hastalık bulunmamaktaydı. Hastanın özgeçmişinde ve soy geçmişinde özellik yoktu.

Hastanın oftalmolojik muayenesinde her iki gözde görme keskinlikleri tam, ön segment ve arka segment muayeneleri doğaldı. Her iki gözde göz içi basınçları 14 mmHg idi. Kapak aralığı her iki gözde 11 mm idi ve ptozis yoktu. Göz hareketlerini değerlendirdiğimizde sağ gözde yukarı bakış kısıtlılığı, göz hareketleri ile artan ağrı ve vertikal diplopi izlendi. Sağ gözde primer pozisyonda 10 pd hipotropya vardı (Resim 1). Hastanın direk ve indirekt ışık refleksleri her iki gözde pozitfti.

Hastanın çekilen orbital MRG’sinde tendon tutulumu ile birlikte sağ üst rektus kasında irregüler görünüm, genişleme, sinyal artışı ve kontrast tutulumu izlendi (Resim 2A-B). Orbital yağ dokusu tutulumu yoktu. Hastanın laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, biyokimyasal parametreler normal sınırlarda değerlendirildi. Tiroid oftalmopati ayırıcı tanısı açısından bakılan TSH, T3, T4 normal olarak değerlendirildi. Akut faz reaktanları (sedimentasyon ve CRP) normal sınırlarda saptandı. Kollajen doku hastalıkları ve vaskülitle birlikte giden hastalıklar açısından bakılan RF, ANA, anti-DNA, c-ANCA negatif olarak rapor edildi. Bu bulgular ile hastaya idyopatik orbital miyozit tanısı konuldu.

Olguda tek kas tutulumu ve steroid tedavisinden sonra nüks görülmesi nedeni ile oral non-steroid antiinflamatuar tedaviye başlandı (İbuprofen 200 mg tb 3x1 /1 ay ). Tedaviden 10 gün sonra bulgular gerilemeye başladı. Bir ay sonraki kontrolde hastada mevcut olan hipotropya ve yukarı bakış kısıtlılığının düzelmiş olduğu görüldü (Resim 3). Hastanın çekilen kontrol orbital MRG’sinde sağ üst rektus kasındaki genişleme ve sinyal artımının gerilediği, kontrast tutulumunun izlenmediği görüldü (Resim 4A-B). Bir buçuk yıllık takip süresi içinde nüks gelişmedi.

Tartışma

İdyopatik orbital miyozit çocuklarda nadir olup olguların %6-17’sini oluşturmaktadır.1,7 İdyopatik orbital miyozit, orbital patolojiler arasında lenfoproliferatif hastalık ve tiroid oftalmopatisinden sonra en sık görülen orbital patolojidir. İdyopatik orbital miyozit iki tarafı tutmakla beraber olgularda tek taraflı tutulum sıktır. Kızlarda erkeklere oranla iki kat daha sıktır. Tek kas tutulumu olmakla birlikte tüm orbital yapılar tutulabilir.2,8

Orbital miyozit genelde idyopatiktir. Bilinmeyen bir nedenle orbital dokuya karşı oluşan otoimmün bir reaksiyondur. Nadiren bazı sistemik hastalıklar ile birlikte görülebilir. Sistemik lupus eritamatozus, romatoid artrit, inflamatuar bağırsak hastalığı, wegener granülomatozis, poliarteritis nodoza, sarkoidoz gibi otoimmün patolojilerde de orbital miyozit görülebilmektedir. Olgumuzda klinik ve laboratuar bulguları ile bu hastalıklar ekarte edildi.

Hastamızda tiroid hormon testlerinin normal olması tiroid oftalmopati tanısını güçsüzleştirmiştir. İdyopatik orbital miyozitte tek kas tutulumu tiroid oftalmopatiye göre daha sıktır. İki hastalığın ayırıcı tanısında MRG bulgularınında yeri vardır. Kural olmamakla birlikte tiroid oftalmopatide kas diffüz ve düzenli tutulum gösterirken tendon tutulmamaktadır. İdyopatik orbital miyozitte ise kas tutulumu daha düzensizdir ve tendon tutulumu görülebilmektedir.3 Olgumuzda tendon tutulumu ile birlikte üst rektus kasının düzensiz tutulumu, tiroid hormon testlerinin normal olması ve sistemik hastalık bulunmaması ile idyopatik orbital miyozit tanısını koyduk. Tablo 1 de miyozit ve tiroid oftalmopatideki göz bulguları verilmiştir.

Tedavide idyopatik orbital miyozitte kortikosteroidlere hızlı ve iyi cevap alınmasına rağmen, rekürrens olasılığı hatta bazı olgularda steroid bağımlılığı veya direnci görülebilmektedir.4 Bu nedenlerden dolayı oral non-steroid antiinflamatuar ile tedaviye başlandı. Tedaviye çok iyi yanıt alındı bir ay sonraki kontrolde bulguları tamamen düzeldi ve takip süresi içinde nüks görülmedi.

Sonuç olarak etyolojisi tam olarak aydınlatılamayan idyopatik orbital miyozit çocuklarda nadir görülmektedir. Akut diplopi ve periorbital ağrı ile başvuran pediatrik olgularda idyopatik orbital miyozit ayırıcı tanılar arasında düşünülmelidir. Özellikle tek kas tutulumu olan pediatrik olgularda oral non-steroid antiinflamatuar tedavi etkili olabilmektedir.