ÖZET
Akut maküler nöroretinopatinin bir varyantı olan parasantral akut orta makülopati (PAOM) spektral domain optik koherens tomografide (SD-OKT) iç nükleer ve dış pleksiform tabakalarda hiperreflektivite gösteren bant şeklinde lezyon ile karakterize bir klinik antite olup etiyolojisinde retinal iskemiye neden olan vazopressör maruziyeti ya da mikrovasküler retinopatiye neden olan sistemik hastalıklar düşünülmektedir. PAOM tanısı ve takibinde temel görüntüleme yöntemi SD-OKT’dir ancak multimodal görüntüleme ile tanı desteklenmelidir. Bu çalışmada PAOM tanısı alan genç, kadın olguda multimodal görüntüleme özelliklerinin sunulması amaçlanmıştır.
Giriş
Parasantral akut orta makülopati (PAOM), ilk olarak 2013 yılında Sarraf ve ark.1 tarafından tanımlanmış ve akut maküler nöroretinopatinin bir varyantı olarak belirtilmiştir. Akut maküler nöroretinopati, Bos ve Deutman2 tarafından kırmızı, kama şeklinde parasantral retinal lezyonlar tanımlanmış olmasına rağmen spektral domain optik koherens tomografinin (SD-OKT) gelişimi ile birlikte akut maküler nöroretinopati lezyonlarının bir kısmının dış retina katlarını etkilediği, bir kısmının ise orta ve iç retinal katları etkilediği ortaya konmuştur. Sarraf ve ark.3 tarafından tip 1 akut maküler nöroretinopati olarak da tanımlanan PAOM, SD-OKT’de iç nükleer ve dış pleksiform tabaklarda bant şeklinde reflektivite artışı ile karakterizedir.
Etiyolojisi kesin olarak açıklanamamaktadır ancak kafein, epinefrin gibi vazokonstrüktörlerin, oral kontraseptif kullanımının, diyabet, hipertansiyon, orak hücreli anemi gibi retinayı etkileyebilen mikrovasküler hastalıkların etiyolojide yer alabileceği belirtilmiştir.4,5
Olgu Sunumu
Yirmi bir yaşında kadın hasta sağ gözünde 4 gündür devam eden bulanık görme ve gözün önünde siyah leke şikayeti ile Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Retina Birimi’ne başvurdu. Hastanın öyküsünde özellik yoktu. Olgunun oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ ve sol gözde 20/20 saptandı. Bilateral göz içi basıncı ve ön segment muayenesi doğal olarak izlendi. Fundus bakısında sol göz doğal saptanırken, sağ gözde fovea superotemporalinde hipopigmente alan izlendi.
SD-OKT ile yapılan görüntülemede sağ gözde fovea superotemporalindeki hipopigmente alan ile uyumlu kesitte iç nükleer ve dış pleksiform tabaka seviyesinde hiperreflektivite gösteren bant şeklinde lezyon saptandı. Ancak retina dış katları ile retina pigment epiteli tamamen normaldi. 30-2 görme alanında, fundus muayenesinde izlenen hipopigmente alan ile uyumlu şekilde parasantral skotom gözlendi. Fundus otofloresans görüntülemede fovea superotemporalindeki lezyon alanında hipootofloresans izlenirken, fundus floresein anjiyografide parafoveal lezyon alanında hipofloresans gözlendi. OKT-anjiyografi’de derin kapiller pleksusta belirgin damarlanma kaybı saptandı. Multifokal elektroretinografide de herhangi bir patoloji gözlenmedi.
Etiyolojik araştırma açısından hematoloji ve genetik birimlerine konsültasyona ek olarak trombofili paneli, hemogram ve biyokimya tetkikleri, karotis doppler ultrasonografi, kranioorbital manyetik rezonans görüntüleme tetkikleri istendi ve sonuçlarda herhangi bir anormallik izlenmedi. Olguda “parasantral akut orta makülopati” düşünüldü ve tedavisiz takibe alındı.
Dört ay sonraki kontrol muayenesinde ise hasta görmenin normale döndüğü ve siyah leke şikayetinin tamamen gerilediğini belirtti. Bilateral EİDGK 20/20 saptanırken, fundus bakısında hipopigmente alanın gerilediği, SD-OKT’de fovea superotemporalindeki lezyon alanında retinada minimal incelme ile dış retina katlarında düzensizlik saptandı. Lezyon alanında fundus hipootofloresansının gerilediği saptandı (Resim 1). OKT-anjiyografide ise lezyon alanındaki derin kapiller pleksustaki damarlanma kaybının derin kapiller pleksusta düzensizlik bırakarak iyileştiği gözlendi. 30-2 Görme alanı testinde tanı sırasında saptanan parasantral skotomun gerilediği izlendi (Resim 2). Olgunun takip eden muayenelerinde nüks izlenmedi.
Tartışma
Sarraf ve ark.1 tarafından 2013 yılında akut maküler nöroretinopatinin iki varyantı tanımlanmıştır. Tip 1 akut maküler nöroretinopati diğer adı ile PAOM SD-OKT’de iç nükleer ve dış pleksiform tabakanın etkilendiği form; tip 2 akut maküler nöroretinopati ise dış retinal tabakaların ve retina pigment epitelinin etkilendiği form olarak bildirilmiştir.6
Tip 1 ve tip 2 akut maküler nöroretinopati lezyonlarının her ikisi de parasantral skotom şikayeti ile kendini göstermekte ve etiyolojilerinde vazopressör maruziyeti üzerinde durulmaktadır. Klinik görünüm olarak her ikisi de grimsi hipopigmente intraretinal parafoveal lezyonlar olarak izlenmektedir. Ayrımında temel görüntüleme yöntemi SD-OKT olup, iskemi kaynağı tip 1 lezyonda intermediate ya da derin kapiller pleksus iken tip 2’de derin kapiller pleksustur. Lezyonların parafoveal ortaya çıkmasının nedeni bu alandaki kapiller pleksus yoğunluğuna bağlı olabilir.
Literatürde bildirilen PAOM olguları genellikle ileri yaşta vaskülopatili erkekler iken, tip 2 akut makuler nöroretinopati olguları genç sağlıklı kadınlardan oluşmaktadır.7 Bizim olgumuz ise literatürden farklı olarak sağlıklı genç bir kadın olup tip 1 akut maküler nöroretinopati (PAOM) özellikleri göstermektedir.
SD-OKT iç nükleer ve dış pleksiform tabakaları etkileyen PAOM’nin (tip 1 akut maküler nöroretinopati) dış retina katları, ellipsoid zon ve retina pigment epitelini etkileyen tip 2 akut maküler nöroretinopatiden ayrımında da temel görüntüleme yöntemidir.8 Bazı olgularda oftalmoskopik retina muayenesi tamamen normal izlenebilir, fundus floresein anjiyografide özellik saptanamayabilir, böyle olgularda tanı amacıyla SD-OKT’nin önemi açıktır. SD-OKT ile kronik olgularda gelişebilecek iç nükleer tabakadaki incelme, lezyonun progresyonu ya da rezolüsyonunun takibi gösterilebilmektedir.9
Olgumuzda fundus floresein anjiyografi görüntülemesinde, parafoveal lezyon alanında hipofloresans izlenmiştir. Literatürde PAOM ile ilgili bildirilen olgu sunumlarında fundus floresein anjiyografi genellikle normal floresans göstermektedir.10,11 PAOM etiyolojisinde arter dal tıkanıklığı saptanan olgularda ise fundus floresein anjiyografide dolum defekti saptanmıştır.3 Ancak bizim olgumuzda arter dal tıkanıklığı lehine bulgu izlenmemiş, dolum defekti saptanmamıştır. Niyousha ve ark.’nın12 olgu sunumunda bizim olgumuzda olduğu gibi fundus floresein anjiyografide, PAOM saptanan gözde, etkilenen retina alanında hipofloresans izlenmiştir. Olgumuzda fundus floresein anjiyografi görüntülemesinde hipofloresans izlenmesinin nedeni, retinal kalınlık artışına bağlı floresans azalması olarak düşünülmektedir.
PAOM patogenezinde retinanın orta tabakalarına kan akımını sağlayan intermediate ve derin kapilller pleksustaki iskemi temel rol oynamaktadır.13
Etiyolojide mikrovasküler hastalıkların yer alması, her ne kadar bizim olgumuzda herhangi bir etiyolojik neden saptanamasa da, PAOM lezyonları saptanan olguların retinayı etkileyebilen diyabet, hipertansiyon, orak hücreli anemi gibi mikrovasküler hastalıklar açısından değerlendirilmesini gerektirmektedir. PAOM sistemik bir mikrovasküler hastalığın uyarıcı bir belirtisi olarak ortaya çıkabilir.14
Epinefrin, norepinefrin, efedrin, kafein gibi sempatomimetik kullanımı ile PAOM lezyonları arasında da ilişki bildirilmiştir.15 PAOM tanısı alan olgularda vazopressör maruziyetini de sorgulamak gerekmektedir. Sempatomimetiklerin vazopressör etkileri ile retinal intermediate ve derin kapiller pleksusta iskemiye neden olabileceği ve SD-OKT’de izlenen iç nükleer dış pleksiform retina tabakalarında hiperreflektif lezyondan sorumlu olabileceği düşünülmektedir. Bazı PAOM olgularında kronik dönemde ortaya çıkan iç nükleer tabakanın incelmesi de iskemik teoriyi desteklemektedir. Kronik dönemde iç nükleer tabakanın inceldiği olgularda parasantral skotom kalıcı olabilmektedir.16 Bizim olgumuzda ise SD-OKT’de hiperreflektif lezyon tamamen gerilemiş ve olgunun skotom şikayeti kaybolmuşur.
Sonuç olarak, akut maküler nöroretinopatinin iç nükleer ve dış pleksiform tabakaları etkileyen bir varyantı olarak tanımlanan PAOM, günümüzde SD-OKT’nin gelişimi ve multimodal görüntüleme yöntemleri ile daha kolay tanı almaktadır. SD-OKT PAOM tanısında, progresyon takibinde ve ayırıcı tanısında oldukça faydalı bir görüntüleme yöntemidir. PAOM etiyolojisinde retinal kapiller pleksusta gelişen fokal parafoveal iskeminin rolü üzerinde durulmakta ve PAOM tanısı alan olgularda vazopressör maruziyetinin ve retinayı etkileyebilen mikrovasküler patolojilerin araştırılması önerilmektedir. Günümüzde PAOM lezyonlarına herhangi bir tedavi uygulanmamaktadır ancak etiyolojik araştırma sistemik vasküler risk faktörlerinin tespiti açısından önem arz etmektedir.17
Etik
Hasta Onayı: Bulunmamaktadır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: P.K., C.D., S.N., F.A., C.A., Konsept: P.K., C.D., F.A., C.A., Dizayn: P.K., C.D., F.A., C.A., Veri Toplama veya İşleme: P.K., C.D., S.N., Analiz veya Yorumlama: P.K., S.N., F.A., Literatür Arama: P.K., C.D., Yazan: P.K., C.D., F.A.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.