ÖZET
Soliter nörofibroma, periferik sinir kılıfının seyrek, selim bir tümörüdür, sıklıkla nörofibromatozis tip 1 ile birlikte görülür. Burada, nörofibromatozisi olmayan bir hastadaki göz kapağı tarsal soliter nörofibromu ilgili literatürle birlikte sunulmaktadır. Altmış sekiz yaşında erkek hasta, 6 aydır sağ üst göz kapağında deri altında bir kitle olmasıyla başvurdu. Göz kapağının çevrilmesi tarsusun lateral kısmında, 12x8 mm çapında, yuvarlak, kırmızı bir kitleyi ortaya çıkardı. Lezyon tarsal tabanıyla birlikte eksize edildi, histolojik tanısı kondu ve 34 aylık izlem sırasında nüksetmedi. Göz kapağının izole, soliter nörofibromu, burada sunulan olguyla birlikte, toplam 7 olguda bildirilmiştir. Tümör 4 olguda kapak kenarından, 2 olguda tarsal plaktan, 1 olguda ise supratarsal konjonktivadan çıkmıştır. Postoperatif izlemi olan 5 olguda, cerrahi eksizyondan sonra tümör nüksetmemiştir.
Giriş
Nörofibromlar selim, periferik sinir kılıfı tümörleridir ve genellikle nörofibromatozis tip 1 (NF1) ile birlikte görülür. Morfolojik olarak, pleksiform, soliter (lokal veya izole) ve diffüz alt tipleri vardır. Perioküler bölgede, en sık, NF1 ile ilişkili pleksiform nörofibroma görülür.1 NF1’in eşlik etmediği soliter nörofibroma (SN) göz kapağı ve konjonktivada çok seyrek olarak ortaya çıkar. Göz kapağı tarsından çıkan SN daha önce sadece bir olguda bildirilmiştir.2
Olgu Sunumu
Altmış sekiz yaşında erkek hasta, 6 aydır sağ üst göz kapağında, deri altında, ağrısız bir kitle olması nedeniyle başvurdu (Şekil 1A). Göz kapağı çevrildiğinde tarsın lateral kısmına kısa bir sapla yapışık, yuvarlak, kırmızı bir kitle gözlendi (Şekil 1B). Diğer açılardan oküler muayenede kayda değer bir özellik yoktu. Hastanın NF1 bulgusu veya öyküsü yoktu.
Lezyon, lokal anestezi altında, tarsal tabanıyla birlikte, eksize edildi. Tarsal defekt ikincil iyileşmeye bırakıldı. Tümör 12x8 mm çapında ve sert kıvamlıydı (Şekil 1C). Histolojik olarak, tümör, iğsi şekilli periferik sinir kılıfı hücreleri ve kollajenöz bir stromadan oluşuyordu (Şekil 1D). Massom trikom boyası neoplastik hücreler etrafında yoğun bir kollajen lif varlığını gösterdi (Şekil 1E). İmmünohistokimyasal olarak tümör hücreleri S100 açısından pozitif, düz kas aktin protein ve desmin açısından negatifti (Şekil 1F). Bu bulgular SN ile uyumluydu. Ameliyattan sonra herhangi bir sorun gelişmedi; 34 aylık izlem sırasında tümör nüksü gözlenmedi.
Tartışma
NF1’in eşlik etmediği soliter, selim periferik sinir tümörleri, travmatik nöroma, SN ve schwannoma olarak sınıflanabilir. SN’ler en sıklıkla erişkinlerde ve çoğunlukla erkeklerde, ekstremite ve gövdede deri altı kitleler olarak görülür.3 Göz çevresinde, SN’ler sıklıkla orbita içi sinirlerden ve özellikle üst-arka orbitadan çıkar.4
Önceki literatürde, izole göz kapağı SN’si olan 6 olgu saptadık.2,5,6,7,8,9 Şimdiki olguyla birlikte, toplam 7 hastanın 2’si erkekti. Bir hasta 14 yaşındaydı,7 diğerlerinin yaşı 39 ile 81 yıl arasında değişiyordu. Tümör 5 hastada üst göz kapağındaydı: 2 hastada (bizimki dahil) tarsta yerleşikti, 2 hastada göz kapağı kenarındaydı ve 1 hastada supratarsal konjonktivadaydı.2,6,8,9 İki hastada lezyonlar alt göz kapağında lakrimal punktum ve lateral kantüse yakındı.5,7 Hastaların lezyonu farketmesiyle cerrahi eksizyon arasındaki süre, 6 ay ile 5 yıl arasındaydı. Bu süre 1 olguda belirtilmemişti.6 Üç olguda lezyon şalazyon ile karıştırılmıştı. Makroskopik olarak şimdi sunulan olgu, Shibata ve ark.’nın2 tarif ettiği tarsal SN’ye benziyordu. Her iki olguda da lezyon üst tarsın lateral kısmında, yuvarlak ve sertti. Lezyonun orta kısmı daha vaskülarize ve hafifçe çöküktü. Önceki gözkapağı SN’lerinde olduğu gibi, şimdiki olguda da tümörün kaynaklandığı özgül bir sinir belirlemek mümkün olmadı. Farklı hastalarda eşlik eden sistemik hastalıklar, lenfoma,2 akciğer adenokarsinomu6 ve Sjögren sendromuydu.7 Bir hastada tümör gözkapağı bazal hücreli karsinomuyla birlikteydi.6 Burada sunulan olguyla birlikte, toplam 5 hastada, cerrahi eksizyondan sonra, 2 ile 36 ay arasındaki izlemler sırasında tümör nüks etmedi.2,5,8 İki hastaya ilişkin izlem bilgisi yoktu.6,9
Böyle nadir bir durumun preoperative tanısı zordur. Bununla birlikte, 2 olgudaki tarsal SN’nin makroskopik özellikleri, şalazyon ve meibomius bezi karsinomu gibi yaygın tarsal kitlelerden oldukça farklıdır. Soliter nörofibromun histolojik ayırıcı tanısında, schwannoma, leiomyoma ve malign periferik sinir kılıfı tümörleri göz önünde tutulmalıdır. Desmin ve düz kas aktin protein kas kökenli tümörlerde, S100 nöral kökenli tümörlerde pozitiftir. Nörofibroma gibi, schwannoma da S100 ile pozitif olarak, fakat daha yoğun bir biçimde boyanır, çünkü nörofibromlar Schwann hücreleri, perinöral hücreler ve fibroblastları içeren karmaşık bir yapıdan oluşur. Tarsal SN’lerin klinik özelliklerini daha iyi belirlemek için daha fazla sayıda olguya ihtiyaç vardır.
Etik
Hasta Onayı: Alındı.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: Bülent Yazıcı, Şaduman Balaban Adım, Konsept: Bülent Yazıcı, Dizayn: Bülent Yazıcı, Sertaç Argun Kıvanç, Veri Toplama veya İşleme: Bülent Yazıcı, Sertaç Argun Kıvanç, Uğur Yayla, Şaduman Balaban Adım, Analiz veya Yorumlama: Bülent Yazıcı, Sertaç Argun Kıvanç, Uğur Yayla, Şaduman Balaban Adım, Literatür Arama: Bülent Yazıcı, Sertaç Argun Kıvanç, Uğur Yayla, Yazan: Bülent Yazıcı.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.