ÖZET
Sweet sendromu (Akut febril nötrofilik dermatoz) nadir görülen ateş, nötrofilik lökositoz ve eritemli cilt nodülleri ile karakterize bir cilt rahatsızlığıdır. Hastalar genellikle ağrılı cilt lezyonları ile başvuran orta yaştaki bayan hastalar olup, hastalığın eklem, böbrek, karaciğer ve akciğer gibi cilt dışı tutulumları olabilmektedir. Bu makalede göz tutulumu ile seyreden bir Sweet sendromu vakasını sunmak amaçlanmıştır.
Giriş
Sweet sendromu (Akut febril nötrofilik dermatoz) 1964 yılında Sweet tarafından tanımlanan, ateş, nötrofilik lökositoz ve 0,5-12,0 cm arasında değişebilen eritemli nodül ve plaklar ile karakterize nadir görülen bir cilt rahatsızlığıdır. Dermal infiltratlardan alınan histopatolojik örneklerde matur nötrofil hakimiyeti görülür.1
Altmış iki yaşında kadın hasta el sırtındaki ağrılı eritemli lezyonları ve her iki göz kapağında kızarıklık şikayeti ile hastanemiz dermatoloji bölümüne başvurdu. Hastanın hikayesinden el sırtındaki lezyonların bir ay önce başladığı, lezyonların çıkışının ardından her iki göz kapağında püstüler lezyonların belirdiği ve her iki gözde kızarma ve batma yanma şikayetlerinin olduğu öğrenildi. Hastanın göz şikayetlerinin değerlendirilmesi açısından hasta dermatoloji bölümünce kliniğimize konsülte edildi.
Hasta muayenesinde sağ el sırtında 5-6 cm çapında kırmızı-mor, hassas subkütan eritemli cilt nodüller ve sol el sırtında papüllo-veziküler lezyonlar saptandı. (Resim 1) Yapılan oftalmolojik muayenede göz kapak kenarlarında hassas nodüller olduğu görüldü (Resim 2). Her iki göz görme keskinlikleri 0,8, göz içi basınçları 12-13 mmHg, göz hareketleri her yöne serbest, ışık refleksleri doğaldı. Biyomikroskopik muayenede bilateral pterjiyum ve kortikal katarakt saptandı. Hastanın sağ gözde daha yoğun olmak üzere hiperemi ve kemozis bulguları dikkati çekmekteydi. (Resim 3) Sağ göz temporal alanda limbusdan 3 mm uzaklıkta skleraya fikse nodül saptandı (Resim 4). %10’luk fenilefrin damlayla yüzeyel episkleral damarlarlarda solma olurken nodülün üzerindeki derin damar yapısında değişikliğin olmadığı görüldü. Fundoskopik muayenesi normal olan hastaya nodüler anterior non nekrotizan sklerit tanısı kondu. Hastaya dermatoloji bölümünce başlanan oral 30 mg metilprednizolon tedavisine ilaveten %1 prednizolon asetat göz damlası (4x1), suni göz yaşı ve jel başlandı.
Yapılan laboratuar testlerinde normal beyaz küre sayısına rağmen, nötrofil hakimiyeti (%82,3), eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 20 mm, C-reaktif protein (CRP) 4,54 mg/dL olarak saptandı. Hastanın biyokimya, tiroid paneli ve antinükleer antikor, Romatoid faktör ve anti fosfolipid antikor düzeyleri normal sınırlardaydı. Sol el sırtındaki eritemli nodülden yapılan histopatolojik incelemede nötrofilik hakimiyette non vaskülitik infiltrasyon saptandı.
Sistemik ve topikal kortikosteroid kullanımının beşinci gününde hastanın cilt lezyonlarında solma belirginleşti ve oküler şikayetlerinde azalma oldu. (Figür 5) Hastanın CRP ve ESR değerleri kortikosteroid tedavisi ile düzeldi. Birinci ay kontrollerinde göz bulgularında ciddi rezolüsyon olması üzerine topikal steroid tedavisi tedricen azaltılarak kesildi. Hastanın sistemik 30 mg olan metilprednizolon tedavisi 2 hafta süreyle devam edildikten sonra tedrici olarak azaltılarak 2 ayda sonlandırıldı.
Tartışma
Sweet sendromu, sıklıkla orta yaşlı bayan hastalarda görülen ve eklemler, böbrek, karaciğer ve akciğer tutulumu gibi ekstra kütanöz tutulumların da görülebileceği bir dermatozdur.
Hastaların %10 ila 54’ünde altta yatan özellikle hematolojik bir malignansinin olabileceği bildirilmektedir. Hastaların başvuruları esnasında artmış eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) ve prodromal üst solunum yolu rahatsızlığı semptomları olabilmektedir.2
Literatürde sweet sendromuna bağlı konjonktivit, episklerit, subkonjonktival hemoraji , inflamatuar glokom, iritis ve limbal nodül vakaları bildirilmiştir.3-7
Sweet sendromun etiyolojisi halen tam olarak açıklanamamış olmakla beraber, yardımcı T hücrelerinin nötrofilik stimulasyona yol açarak dermiste eritematöz bulgulara yol açtığı öne sürülmüştür.8
Biz de hastamızda non nekrotizan anterior skleritle giden Sweet sendromu düşündük ve sistemik kortikosteroid tedavisine ek olarak topikal steroid ve suni göz yaşı damla ve jel başladık. Oküler tutulumun düzelmesiyle topikal ve sistemik steroid tedavisi tedricen azaltılan hasta halen kliniğimiz ve dermotoloji bölümünce takip edilmektedir.
Tüm bu bilgilerin ışığında ağrılı cilt lezyonlarıyla gelen oküler inflamasyonlu vakalarda Sweet sendromunun da ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken durumlardan biri olduğu bilinmelidir.