ÖZET
Kolesterolozis bulbi olarak da bilinen sinkizis sintilans, vitreus içinde kolesterol kristallerinin birikimiyle karakterize dejeneratif bir göz patolojisidir. Tipik olarak bilateral görülür ancak nadiren de olsa tek taraflı gözlenebilir. Şiddetli travma, kronik enflamasyon, kronik retina dekolmanı, hifema, vitreus kanaması, Coats hastalığı ve retinoblastom gibi durumlar tarafından tetiklenebilir. Bu raporda, alışılmışın dışında ön kamarada yer alan sinkizis sintilans ve ona eşlik eden neovasküler glokomu bulunan bir olgu sunmaktayız.
Giriş
Sinkizis sintilans nadir görülen dejeneratif oküler bir hastalıktır.1,2,3,4 Vitreus içinde kolesterol kristallerinin birikimi nedeniyle kolesterolozis bulbi olarak da bilinen bu hastalıkta gözün arka segmentinde küçük, reflektif opasiteler gelişir.2,3,4 Sinkizis sintilansta gözlenen kristallerin saf kolesterol olduğu kromatografi ile doğrulanmıştır5 ve yerçekimine bağlı şekilde serbestçe hareket ederek kar küresi benzeri bir görüntüye sebep olurlar.6 Şiddetli travma, kronik enflamasyon, kronik retina dekolmanı, hifema, vitreus kanaması, Coats hastalığı ve retinoblastom gibi durumlar tarafından tetiklenebilir.2,3,4,6,7,8 Sinkizis sintilans tipik olarak ciddi hastalık bulgusu olan gözlerde görülmesine rağmen, sıklıkla tesadüfen asemptomatik bir bulgu olarak görülür.
Sinkizis sintilans hakkında sınırlı sayıda epidemiyolojik çalışma yapılmıştır ve mevcut literatür nispeten nadir bir hastalık olduğuna işaret etmektedir.4 Genellikle yaşamın üçüncü on yılında ortaya çıkar, ancak her yaştan olgular bildirilmiştir.4 Tipik olarak bilateral görülür ancak nadiren de olsa tek taraflı gözlenebilir.2,4
Sinkizis sintilans tipik olarak vitreus kavitesinde görülmesine rağmen, nadir olarak ön kamara kolesterolozisi bildirilmiştir.3,4,7,8,9 Ön kamarada sinkizis sintilansın nedenleri iyi bilinmemektedir, ancak kolesterol kristallerinin hifemayı takiben ön kamarada oluşabileceği veya daha yaygın olarak arka segmentten kanallardan geçebileceği ileri sürülmektedir.4,8,9 Ayrıca, sinkizis sintilans uzun süreli sinkizise bağlı olarak ön kamarada ortaya çıkabilir.4
Burada, kronik diyabetik traksiyonel retina dekolmanına sekonder neovasküler glokoma eşlik eden “sinkizis sintilans”ın, alışılmışın dışında ön kamarada yer aldığı bir olguyu bildiriyoruz.
Olgu Sunumu
Kırk beş yaşında erkek hasta 5 yıldır süren görme kaybı ve sol gözde 1 hafta önce başlayan ağrı öyküsü ile başvurdu. Tip 1 diabetes mellitus tanısı olan hastanın oftalmolojik öyküsünde sağ göze proliferatif diyabetik retinopati için panretinal fotokoagülasyon ve 5 yıl önce traksiyonel retina dekolmanı için sol göze pars plana vitrektomi ile kombine fakoemülsifikasyon cerrahisi yapılmıştı. En iyi düzeltilmiş görme keskinliği sağ gözde 20/25 idi ve sol gözde ışık algısı yoktu. Sağ gözde ön segment muayenesi normaldi. Sol gözün biyomikroskopik muayenesinde arka kamara göz içi lensi, rubeozis iridis ve ön kamarada birden çok serbest, hareketli, polikromatik ve parlak kolesterol kristalleri olarak izlenen sinkizis sintilans görüldü (Şekil 1, 2). Göz içi basıncı sağ gözde 13 mmHg ve sol gözde 43 mmHg olarak ölçüldü. Dilate fundus muayenesinde sağ gözde panretinal fotokoagülasyon izleri ile birlikte gerilemiş neovaskülarizasyon (Şekil 3) ve sol gözde traksiyonel retina dekolmanı saptandı. Ön kamaraya 1,25 mg bevacizumab (Altuzan, Roche, Almanya) enjeksiyonu yapıldı ve günde iki kez topikal dorzolamid-timolol sabit kombinasyonu (Oftomix, Bilim İlaç, İstanbul, Türkiye) ve brimonidin (Alphagan P, AbbVie, İstanbul, Türkiye) başlandı. Üç yıllık klinik izlemde her iki göz stabil seyretti, sol gözde ağrı olmadı ve tekrar bevacizumab enjeksiyonuna gerek duyulmadı.
Tartışma
Kolesterolozis bulbi olarak da bilinen sinkizis sintilans nadir görülen bir durumdur.1,2,3,4 Parfait-Landrau ilk olarak 1828’de insanda vitreusta ışıltılı kristaller gördüğünü bildirdi ve üç yıl sonra Schmidt bu kristallerin kolesterolden oluştuğunu belirledi.8 Sinkizis sintilansın kanama, travma ve kronik enflamasyon gibi çeşitli faktörlerden kaynaklandığı düşünülmektedir.2,3,4,7,8 Ön kamarada sinkizis sintilansın patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, hifemayı takiben kolesterol kristallerinin oluşması ya da kolesterol kristallerinin arka segmentten ön kamaraya migrasyonu nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir.4,7 Posterior kristallerin öne geçişi, geçirilmiş travma, afaki, psödofaki ve lensin subluksasyonu gibi faktörlerle kolaylaşır.4 Göz içi kolesterol kristallerinin ana kaynağı olasılıkla degrade olen ekstravasküler kandır.4 Postprandiyal veya ailesel hiperlipemi, vitreus kanaması veya hifemayı takiben kolesterol kristallerinin oluşumunda rol oynayabilir.4,8 Ancak bazı yazarlar kolesterolozis bulbi ile kan kolesterol düzeyleri arasında bir ilişki olmadığını savunmaktadırlar.9,10 Ayrıca, kanamaya yatkın diyabetik bir gözde neovaskülarizasyon ve kanamanın tekrar etmesi, sinkizis sintilans gelişimini kolaylaştıran hiperlipemik bir ortam yaratabilir ve olasılıkla sunulan hastada altta yatan neden budur.
Sinkizis sintilansın vitreusun dejeneratif bir hastalığı olan asteroid hiyalozisten ayırıcı tanısı önemlidir.10,11 Kolesterol kristallerinden oluşan sinkizis sintilansın aksine, asteroid hiyalozis hidroksiapatit ve fosfolipitlerden oluşur. Ön kamarada her ikisi de psödohipopyona benzer şekilde görülebilir.10,11 Kolesterol kristallerinin kesin tanısı histopatolojik incelemede polarize ışık altında kolesterol kristallerinin karakteristik çift kırılımının görülmesi ve yağ kırmızısı O gibi lipid boyaları ile boyanma ile doğrulanabilir.10,11 Bununla birlikte, kolesterol kristallerinin klinik tanısı, tipik özellikleri ve kalsiyum oksalat kristalleri, protein kristalleri ve aköz hücreleri gibi sınırlı sayıda durumdan ayırıcı tanısının gerekmesi nedeniyle nispeten kolaydır. Kolesterol kristalleri, polikromatik görünümleri ve boyutlarının bu diğer maddelerden daha büyük olması nedeniyle kolayca ayırt edilebilirler.10,11
Histopatolojik inceleme ile asteroid hiyalozisten ayırıcı tanıyı doğrulayamamış olsak da bu olguda klinik bulgular sinkizisi düşündürmektedir. Sinkizis sintilans daha genç yaş grubunda görülürken, asteroid hiyalozis yaşlı erişkinlerde yaygın olarak görülmektedir. Asteroid hiyalozis nadiren diğer patolojilerle ilişkilendirilirken, sinkizis genellikle diğer oküler hastalıklara veya tümörlere sekonderdir. Ayrıca, sinkizis serbestçe hareket eder ve yerçekimi nedeniyle vitreus tabanına çöker, oysa asteroid hiyalozis vitreus ile birlikte hareket eder ve orijinal konumuna geri döner. Olgumuz gençti, proliferatif diyabetik retinopatisi vardı ve klinik tablo sinkizis ile uyumluydu. Bu klinik bulgular sinkizis tanısını güçlü şekilde destekler niteliktedir. Bu olguda gözlenen sadece tek taraflı prezentasyon, genellikle bilateral olan sinkizis için atipiktir.
Sonuç olarak, ön kamarada sinkizis sintilans, neovasküler glokomlu bir hastada görülebilen son derece nadir bir oküler patolojidir.
Etik
Hasta Onayı: Alınmıştır.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: M.A.Ş., Konsept: S.B., M.A.Ş., Dizayn: S.B., M.A.Ş., Veri Toplama veya İşleme: A.A., M.A.Ş., Analiz veya Yorumlama: S.B., M.A.Ş., Literatür Arama: S.B., A.A., Yazan: S.B.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.