ÖZET

Altmış sekiz yaşında kadın hasta sağ gözünde ağrı, kızarıklık ve görme azlığı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Hastaya 5 yıl önce multipl miyelom (MM) tanısı konduğu öğrenildi. Yapılan muayenede sağ gözde proptozis ile birlikte tüm yönlere hareket kısıtlılığı izlendi. Sağ gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 3/10 idi. Biyomikroskopik muayenede hiperemi ve subkonjonktival hemoraji izlenirken, fundus muayenesinde optik disk ödemi ve koroidal katlantılar izleniyordu. Manyetik rezonans görüntülemede iki adet orbital kitle tespit edildi. Öykü ve klinik bulgulardan yola çıkarak hastaya MM orbita metastazı tanısı kondu ve palyatif radyoterapi önerildi.

Giriş

Multipl miyelom (MM) plazma hücrelerinin anormal çoğalmasıyla karakterize bir malignensi olup genellikle kemik iliğine sınırlı kalmaktadır. Bununla birlikte olguların %3’lük kısmında ekstramedüller tutulum olabilmekte ve kemik iliği dışındaki solid tutulum plazmasitom olarak tanımlanmaktadır.¹ Ekstramedüller tutulum ise sıklıkla üst iskelet sisteminde ortaya çıkmakta nadiren de olsa orbital tutulum izlenebilmektedir.^2,3,4 Orbita tutulumunda en sık izlenen göz bulguları proptozis, kızarıklık, ağrı, diplopi ve görme azlığı olup proptozis metastaz ve rekürrens için uyarıcı bir bulgudur. Bu yazıda daha önce MM tanısı almış, ancak remisyonda olan ve takiplerinde orbita tutulumu izlenen bir olgu sunulmuştur.

Olgu Sunumu

Altmış sekiz yaşında kadın hasta, kliniğimize her iki gözünde, son iki yıldır ilerleyen görme kaybı şikayeti ile başvurdu. Hastanın alınan öyküsünde 5 yıl önce MM tanısı aldığı, başvuru anında hastalığının remisyonda olduğu ve başka bir sistemik hastalık öyküsünün olmadığı öğrenildi. Hastanın yapılan oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ gözde 3/10 iken sol gözde 2/10 idi. Ön segment muayenesinde her iki gözde kataraktının olduğu saptandı. Arka segment muayeneleri her iki göz için normaldi. Hastanın bir ay ara ile önce sol sonra sağ gözüne lokal anestezi altında komplikasyonsuz katarakt cerrahisi uygulandı. Cerrahi sonrası dönemde herhangi bir problemi olmayan hastanın kontrol muayenesinde tahsihsiz görme keskinlikleri her iki gözde 7/10 idi. Ön ve arka segment muayenelerinde herhangi bir patoloji izlenmedi. Hasta son kontrolünden yaklaşık 15 gün sonra kliniğimize sağ gözde ağrı, kızarıklık ve görme azlığı şikayeti ile başvurdu. Yapılan muayenesinde EİDGK sağda 3/10 iken, solda 8/10 idi. Sağ göz propitotik ve hareketleri tüm yönlere kısıtlıydı. Ön segment muayenesinde sağ gözde subkonjonktival hemoraji ve hiperemi mevcuttu (Resim 1). Arka segment muayenesinde ise sağ gözde optik diski ödemi ve yaygın koroidal katlantılar izleniyordu (Resim 2). Mevcut klinik bulgular ile hastada MM orbita metastazı olabileceği düşünüldü ve acil radyolojik görüntüleme yapıldı. Manyetik rezonans görüntülemede sağ orbita boşluğunda glob arkasında iki adet kitlesel lezyon olduğu saptandı. Kontrastlı kesitlerde lezyonların homojen kontrast tuttuğu ve ekstraoküler kasları invaze ettiği, aynı zamanda globun konturunu bozarak optik sinire bası yaptığı izlendi. Bununla birlikte her iki temporal fossada heterojen kontrast alan kitlesel lezyonlar saptandı (Resim 3). Temporal fossadaki lezyondan alınan biyopsi ile tanı doğrulandı (Resim 4) ve hasta radyasyon onkolojisine konsülte edildi. Hastaya palyatif radyoterapi (RT) önerildi.

Tartışma

MM’de ortaya çıkan göz bulguları hastalığın sistemik etkilerinden (kan viskozitesinin artması) ya da plazma hücrelerinin dokuları infiltre etmesinden kaynaklanabilmektedir.⁴ Göz bulguları olarak korneada kristal depozitler, eksüdatif makula dekolmanı, silier cisim kistleri ve retinal hemorajiler görülebilmektedir. Aynı zamanda nadir de olsa ekstramedüller olarak orbita tutulumu izlenebilmektedir. MM’nin orbita tutulumunda ise en sık klinik bulgu tek taraflı proptozis olup daha az sıklıkta hiperemi, ağrı, diplopi ve görme azlığı görülebilmektedir.⁵ Aynı zamanda bazı olgularda ortaya çıkan propitozisin iki taraflı olabileceği de bildirilmiştir.5 Bizim sunduğumuz olguda benzer şekilde propitozis, subkonjonktival hemoraji, ağrı ve görme azlığı ile ortaya çıkmıştır. Göz hareketlerindeki kısıtlılık, optik disk ödemi ve koroidal katlantılar ise glob arkasında yerleşim gösteren metastatik kitlelerin ekstraoküler kaslara invazyonu ve hem globa hem de optik sinire basısı nedeniyle ortaya çıkmıştır. Bu bulguların tamamı orbita tutulumu olan benzer olgularda da izlenebilmektedir.^1,2,6,7,8

Erişkinlerde görülen orbital tümörlerin yaklaşık %9’u metastazlar olup en sık akciğer ve meme kanserleri orbita metastazı yapmaktadır.⁹ Bunun dışında böbrek, pankreas, prostat ve mide kanserlerinin de orbitaya metastaz yapabileceği bildirilmiştir.^10,11 MM’de metastaz varlığında prognoz kötüleşmektedir. Özellikle orbita metastazı diğer ekstramedüller plazmasitomlardan daha kötü sağkalıma sahiptir.⁶ Rekürrenste sistemik tutulum yoksa beklenen ortalama yaşam süresi 12 ay olup tutulum olması halinde bu süre kısalmaktadır. Aynı zamanda remisyondaki tüm malignensiler düşünüldüğünde relapsların yaklaşık üçte biri orbitada meydana gelmektedir.

MM’li hastalarda RT özellikle semptomatik lokal tutulumu olan olgularda etkili bir palyatif tedavidir.^12,13 Palyatif RT ağrı, kemik tutulumu, spinal kord kompresyonu, kök basısı ve kraniyal sinir tutulumuna bağlı defisitlerde endikedir. Biz de olgumuzda orbita tutulumuyla birlikte ağrı olması nedeniyle tedavide palyatif RT önerdik.

Sonuç

Sonuç olarak proptozis ayırıcı tanısında malignensiler çok önemli bir yer tutmaktadır. Bu tür olgularda görüntüleme hızlı bir şekilde yapılıp ayırıcı tanılar düşünülmelidir. Proptozisin daha önce MM tanısı almış olgularda relapsın ilk bulgusu olabileceği unutulmamalıdır.

Etik

Hasta Onayı: Alınmıştır

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Mustafa Vatansever, Fatma Merve Bozkurt, Erdem Dinç, Eda Bengi Yılmaz, Erdinç Nayir, Ayşe Ayça Sarı, Özlem Yıldırım, Tuba Kara, Konsept: Mustafa Vatansever, Fatma Merve Bozkurt, Erdem Dinç, Eda Bengi Yılmaz, Erdinç Nayir, Ayşe Ayça Sarı, Özlem Yıldırım, Tuba Kara, Dizayn: Mustafa Vatansever, Fatma Merve Bozkurt, Erdem Dinç, Eda Bengi Yılmaz, Erdinç Nayir, Ayşe Ayça Sarı, Özlem Yıldırım, Tuba Kara, Veri Toplama veya İşleme: Mustafa Vatansever, Fatma Merve Bozkurt, Erdem Dinç, Eda Bengi Yılmaz, Erdinç Nayir, Ayşe Ayça Sarı, Özlem Yıldırım, Tuba Kara, Analiz veya Yorumlama: Mustafa Vatansever, Fatma Merve Bozkurt, Erdem Dinç, Eda Bengi Yılmaz, Erdinç Nayir, Ayşe Ayça Sarı, Özlem Yıldırım, Tuba Kara, Literatür Arama: Mustafa Vatansever, Fatma Merve Bozkurt, Erdem Dinç, Eda Bengi Yılmaz, Erdinç Nayir, Ayşe Ayça Sarı, Özlem Yıldırım, Tuba Kara, Yazan: Mustafa Vatansever, Fatma Merve Bozkurt, Erdem Dinç, Eda Bengi Yılmaz, Erdinç Nayir, Ayşe Ayça Sarı, Özlem Yıldırım, Tuba Kara.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.