ÖZET

Periorbital bölgeyi kapsayan yüz yanıkları sikatrisyel ektropiyon ve lagoftalmusa yol açarak şiddetli açıkta kalma keratopatisine ve tedavi edilmediği takdirde görme kaybına neden olabilir. Bu hastalarda görsel rehabilitasyonun yanı sıra oküler yüzeyin korunması için estetik ve fonksiyonel cerrahi düzeltmenin sağlanması kritik öneme sahiptir. Komplike hastaların görsel rehabilitasyonunu sağlamak için konvansiyonel yöntemler yeterli olmayabilir. Skleral lensler bu hastalar için çok amaçlı bir alternatif olabilir. Biz de bu yazıda benzin yanığı sebebiyle yüz nakli geçiren sonrasında sikatrisyel lagoftalmus ve açıkta kalma keratopatisi gelişen ve skleral kontakt lens ile görme rehabilitasyonu sağlanan zorlu bir olguyu sunuyoruz.

Giriş

Yüz ve periorbital bölgeyi içeren ciddi yanıklar nadirdir, ancak yıkıcı sonuçlar doğuran yaralanmalar olabilirler. Yüz yanığı lezyonları fiziksel ve psikososyal morbiditelere yol açar.^1,2,3 Yüz yanıklarının %20’sinde periorbital ve oküler yaralanmalar mevcuttur.⁴ Bulbus, göz kapakları, orbita ve oküler adnekslerin yaralanması bu hastaları göz kapağı deformitelerine, konjonktiva skarına ve kornea hastalığına yatkın hale getirerek görme bozukluğu ve körlüğe yol açar.^5,6,7

Yüz nakli, periorbital bölgeyi tutan yaygın yüz yanıklarında fonksiyonel ve estetik sonuçları hedefleyen etkili bir rekonstrüktif seçenektir.^8,9 Bugüne kadar yapılan yüz nakillerinin büyük çoğunluğunda periorbital komponentler yer almakta olup postoperatif oküler ve perioküler komplikasyonlar sık görülmektedir. Bu nedenle, göz hekimleri bu tür hastaların uzun süreli bakımında önemli bir role sahiptir.⁶ Bu hastalarda orijinal travmaya sekonder yanık kontraktürleri veya ilişkili cerrahi travma nedeniyle sikatrisyel ektropiyon ve lagoftalmus gelişebilir. Bunlar, açıkta kalma keratopatisi ve kornea ülserlerinin gelişmesine yol açarak keratit ve hatta endoftalmi gibi ciddi sonuçlar doğurabilir.^6,7

Bu nedenle konvansiyonel yöntemlerle veya konvansiyonel yöntemlerin yetersiz kalması durumunda skleral lens gibi diğer seçeneklerle görme rehabilitasyonun sağlanması ve oküler yüzeyin korunması kritik önem taşımaktadır.

Burada fungal keratit skarı için penetran keratoplasti ve sikatrisyel lagoftalmi için tarsorafi yapılan bir yüz nakli alıcısında oküler yüzeyi korumak ve görme rehabilitasyonunu sağlamak için skleral kontakt lens kullanılan bir olguyu sunuyoruz.

Olgu Sunumu

Altmış yaşında kadın hasta Eylül 2018’de Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı Kornea Polikliniği’ne 4 gündür devam eden sol gözde ağrı ve kızarıklık şikayeti ile başvurdu. Hasta 2000 yılında tüm yüzü tutan ciddi benzin yanıkları nedeniyle yüz nakli olmuştu. Hastanın tıbbi geçmişinde son 5 yılda blefaroplasti, kantopeksi ve göz kapağı onarımı dahil olmak üzere çok sayıda revizyonel rekonstrüktif cerrahi geçirdiği öğrenildi. Hastanın makroskopik muayenesinde yüz ve boyun bölgesinde yaygın skar izleri görüldü. Geçirilmiş ameliyatlar ve yanığa bağlı belirgin deformasyon mevcuttu. Perioküler skarlar ve ilişkili sikatrisyel ektropiyon ve lagoftalmi bilateraldi ancak sol gözde daha ileri düzeydeydi (Şekil 1). En iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ gözde 1,0 ondalık (Snellen eşeli) ve sol gözde 2 metreden parmak sayma düzeyindeydi. Sol gözün biyomikroskopik muayenesinde bulber konjonktival hiperemi, kornea ödemi, kornea merkezinde 5x7 mm beyaz infiltrasyon ve komşu inferior temporal alanda incelme izlendi (Şekil 2). Göz içi basıncı (GİB) her iki gözde normaldi. Sürüntü alındıktan sonra sikatrisyel lagoftalmiye sekonder açıkta kalma keratopatisine bağlı enfeksiyöz keratit tanısı konarak güçlendirilmiş seftazidim (Orion Pharma, Bangladeş) ve güçlendirilmiş vankomisin damla (Koçak Farma, Türkiye) (2 saatte bir), siklopentolat damla (Abdi İbrahim İlaç, Türkiye) (günde 3 kez), oral doksisiklin (Deva İlaç, Türkiye) (günde 2 kez 100 mg) ve C vitamini (Bayer, Almanya) (1000 mg/gün) başlandı. Kültür sonucunda Aspergillus fumigatus pozitifti; güçlendirilmiş antibiyotikler hızla azaltıldı ve topikal amfoterisin B (Gilead Sciences, ABD) ve sistemik intravenöz amfoterisin B (3 mg/kg) başlandı. Hastaya ayrıca 3 gün arayla 3 defa intrakorneal vorikonazol (Polifarma İlaç, Türkiye) ve amfoterisin B enjeksiyonu yapıldı. Benzin yanıkları nedeniyle yüz nakli sonrası açıkta kalmayı önlemek ve epitelizasyonu kolaylaştırmak için Eylül 2018’de lateral tarsorafi yapıldı (Şekil 3a). İyileşmeyi desteklemek ve incelmeyi düzeltmek için Kasım 2018’de amniyotik membran nakli yapıldı (Şekil 3b). İnfiltrat geriledi ve santral skar bırakarak komplikasyonsuz iyileşti. Aralık 2018’de kornea skarına yönelik penetran keratoplasti yapıldı (Şekil 4). Sol gözde EİDGK 6. ayda 0,5 ondalık (-6,00 diyoptri sferik, -1,00 diyoptri silindirik x 95°) idi. Tekrar enfeksiyon veya rejeksiyon görülmedi. GİB normaldi ve greft saydam kaldı. Hasta tarsorafinin devam etmesini kabul etmedi, bu nedenle agresif lubrikasyona rağmen inferior korneada persistan boyanma, uzun dönemde enfeksiyon veya keratinizasyon endişesini artırdı. Sağ göz emetroptu ve anizometropi ve lagoftalmi göz önünde bulundurularak skleral kontakt lens önerildi. Sol göze, 2019 yılında Mini Misa^® (Microlens, Hollanda) (taban eğriliği: 7,80 mm, çap: 16,5 mm, vault: 400 µm, yerleşim bölgesi Z 12 N, güç: -3,00 diyoptri) takıldı (Şekil 5) ve EİDGK 1,0 ondalık değerine yükseldi. Hastanın lens alması ve günde 4-6 saat takması önerildi. Takip edilen 1 yıl içinde herhangi bir komplikasyon gelişmedi.

Tartışma

Yanıklar doğrudan veya dolaylı olarak yüzü ve periorbital bölgeyi etkileyerek kapaklarda ve oküler yüzeyde ciddi sonuçlara yol açan akut morbiditeye neden olabilir. Periorbital yumuşak dokunun kontraksiyon ve deformasyonu göz kapağı disfonksiyonuna, trikiazis skarlı entropiyon veya ektropiyona ve kornea için ciddi bir tehdit oluşturan lagoftalmusa yol açabilir.^3,4 Kronik kuruma ve epitel travması ciddi enfeksiyonlara ve kalıcı skar oluşumuna yol açarak görme bozukluğuna sebep olabilir. Olası ciddi tıbbi ve psikolojik sorunlar nedeniyle uzun süreli takip genellikle zorunludur.^1,6 Periorbital yanıkların tedavisinde amaç; görmeyi korumak, gelecekteki komplikasyonları önlemek ve kabul edilebilir bir estetik sonuç elde etmektir.

Yüz nakli ile bu hastalarda yüz ve periorbital deformite tedavi edilerek tatmin edici fonksiyonel ve estetik sonuçlar elde edilebilir. Bununla birlikte, postoperatif komplikasyonların zamanında değerlendirilmesi ve yönetimi, sağlıklı bir oküler yüzey ve optimal görme keskinliği sağlamak için kritik öneme sahiptir. Bugüne kadar yapılan yüz nakillerinin yarısından fazlasında periorbital bileşen varken mevcut veriler, postoperatif oküler ve periorbital sorunların yaygın olduğunu ve genellikle hastamızda olduğu gibi revizyonel prosedürler gerektirdiğini göstermektedir.^2,5,6 Bu nedenle, ameliyat sonrası dönemde olası komplikasyonları yönetmek için planlı yakın oftalmolojik izlemler ile multidisipliner bir yaklaşım önerilmektedir.⁶

Göz kapağı yanıklarının geç dönem komplikasyonları, sekonder yanık kontraktürleri sonucu gelişen ektropiyon ve lagoftalmidir. Tedavi edilmezse, lagoftalmiye bağlı açıkta kalma keratopatisi, korneada incelme, skar ve ülserasyona neden olabilir, bu da potansiyel olarak korneal körlüğün yanı sıra perforasyon ve endoftalmiye yol açabilir.^1,2,3

Hastamızda sikatrisyel ektropion ve lagoftalmiye sekonder fungal keratit mevcuttu. İlk amacımız kornea enfeksiyonunu kontrol altına almak ve perforasyon veya endoftalmi gelişmesini önlemekti. Agresif topikal ve sistemik antifungal tedavi ve intrastromal enjeksiyonlardan sonra lateral tarsorafi ve amniyotik membran transplantasyonu yapıldı.

Oküler yüzeyin bütünlüğü sağlandıktan sonra kornea skarı nedeniyle penetran keratoplasti yapıldı. Kornea naklinin başarılı olabilmesi için genellikle oküler yüzeyin stabil olması gereklidir. Hastamızda karşılaştığımız zorluklardan bir diğeri kornea greftinin inferior temporal kadranda ıslaklığın yetersiz olması olmuştur. Alt göz kapağındaki gergin skar nedeniyle tarsorafinin düzeltilmesi veya göz kapağı cerrahisi uygun bir yaklaşım değildi. Bu nedenle kornea greftini skarlaşmış üst göz kapağının travmatik etkisinden korumak, görmeyi iyileştirmek ve oküler yüzeyin ıslak kalmasını sağlamak için skleral lens kullanmayı tercih ettik.

Sikatrisyel lagoftalminin tedavisinde temel amaç açıkta kalma keratitini önlemek ve göz kapağı fonksiyonunu eski haline getirmektir. Oküler yüzey lubrikasyonu, amniyotik membran grefti, tarsorafi ve üst göz kapağı reanimasyon teknikleri gibi oküler yüzeyi açıkta kalma etkilerinden korumak için çeşitli tıbbi ve cerrahi seçenekler mevcuttur.^10,11 Bu hastalarda açıkta kalma etkisinin yanı sıra sikatrize göz kapağının göz kırpma ile travmatik etkisi de konvansiyonel yöntemlerin yetersiz kalmasına neden olabilmektedir. Skleral lensler, kapaktan gelen travmaya karşı bir bariyer ve korneayı korumak için nemli bir ortam sağlayan diğer bir seçenektir.^11,12

Komplike olgularda medikal ve cerrahi konvansiyonel yöntemler görme rehabilitasyonunu sağlamak için yeterli olmayabilir. Skleral lensler, hastamızda olduğu gibi görme rehabilitasyonuna ek olarak oküler yüzeyin sürekli hidrasyonunu ve korunmasını sağlayabilir.

Çeşitli tasarımlardaki skleral lensler şu anda ciddi oküler yüzey hastalıklarının tedavisinde kullanılmaktadır.^13,14 Oküler Yüzey Ekosisteminin Protezle Değiştirilmesi (“Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem”, PROSE) skleral lensi (Boston Sight Vakfı, Needham, MA, ABD) yaklaşık 17,0 ila 23,0 mm arasında değişen, kornea ve limbusu kapsayan ve yüzey düzensizliklerini örtebilen ve sıvı bandaj görevi görerek nemli bir ekosistem oluşturabilen bir salin rezervuara sahip büyük çaplı bir lenstir.^13,14

Konvansiyonel tedavilerin yeterli olmadığı kompleks olguların tedavisinde görme keskinliğini artırırken oküler yüzeyin bütünlüğünü koruyan PROSE tedavisi başarılı bir şekilde kullanılmıştır.^10,12 PROSE tedavisi, hastamızda olduğu gibi, diğer medikal ve cerrahi girişimlerle birlikte de kullanılabilir.

Literatürde lagoftalmi ve açıkta kalma keratopatisi olan hastalarda PROSE tedavisinin faydalarını gösteren bazı çalışmalar mevcuttur. Chahal ve ark.¹², açıkta kalma keratopatisi olan 18 hastanın 26 gözünde PROSE skleral lenslerin yararlarını değerlendirmiş ve bu lenslerin hem görme keskinliği ve fonksiyonunu hem de oküler yüzey bütünlüğünü iyileştirmede etkili olduğunu bulmuşlardır. Elde ettikleri sonuçlar, PROSE skleral lens tedavisinin, konvansiyonel tedaviler ile başarı sağlanamayan açıkta kalma keratopatisi hastalarında etkili olduğunu ve kapak cerrahisine alternatif olabileceğini ortaya koymuştur.

Gire ve ark.¹⁰ tarafından yayımlanan başka bir olgu sunumunda, lagoftalmi ve açıkta kalma keratopatisi olan 4 hastanın PROSE skleral lensi ile başarılı bir şekilde tedavi edildiği bildirilmiştir.

Gervasio ve ark.¹³, cerrahi sonrası lagoftalmi ve açıkta kalma keratopatisi için diğer bakım standartı (“standard-of-care”, SOC) tedaviler ile PROSE ile tedavi edilen hastaların başlangıç özellikleri ve görme keskinliği sonuçlarını karşılaştırmıştır. SOC ile karşılaştırıldığında PROSE tedavisinin kullanımdan sonraki 1 ay içinde görmede hızlı ve anlamlı iyileşme sağladığını bulmuşlardır. Önceki çalışmalara ek olarak elde ettikleri bulgular, PROSE tedavisinin en ağır cerrahi sonrası lagoftalmi ve açıkta kalma keratopatisi olgularında SOC’ye alternatif veya yardımcı tedavi olduğunu desteklemektedir.

Ne yazık ki, PROSE şu anda ülkemizde mevcut değildir. Bu nedenle hastamızda Mini Misa^® kullanmayı tercih ettik. Alt limbustaki keratinizasyon alanı için korunmasını sağladığı ve hasta açısından kullanması büyük çaplı skleral lenslere göre daha kolay olduğu için 16,5 mm çapında bir lens seçtik. Büyük çaplı skleral lenslere göre 14-17 mm çap aralığındaki skleral lensler mini skleral lensler olarak sınıflandırılmaktadır ve kornea bozukluğu olan hastalarda kullanımı daha pratiktir.^15,16,17 Olgumuzda olduğu gibi, mini skleral lensler, PROSE skleral lenslere benzer şekilde, açıkta kalma keratopatili hastalarda görmeyi iyileştirmek ve oküler yüzeyi korumak için kullanılabilir.¹⁸

Periorbital yanık skarlarını bağlı gelişen oküler yüzey hastalığının tedavisi zordur. Cerrahi ve medikal tedavinin planlanması hastanın özelliklerine göre belirlenmelidir. Özellikle kompleks olgularda, oküler bütünlüğü sağlamak ve görmeyi korumak için rekonstrüktif girişimlerin her adımında bir plastik cerrah ve bir göz hekiminin dahil olduğu bir ekiple multidisipliner bir yaklaşım gerekmektedir.

Etik

Hasta Onayı: Alınmıştır.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Z.Ö., Konsept: Z.Ö., I.K., Dizayn: Z.Ö., I.K., Veri Toplama veya İşleme: Z.Ö., I.K., Analiz veya Yorumlama: Z.Ö., I.K., Literatür Arama: I.K., Yazan: Z.Ö., I.K.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.