ÖZET

Descemet membran (DM) rüptürü/dekolmanının geleneksel konservatif tedavisi ile sınırlı başarı sağlanmakta ve hastanın görme ve yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyen uzun bir rehabilitasyon dönemi gerekmektedir. Dört olgudan oluşan bu seri ile, tedavinin zamanlaması ve doğası için belirlenmiş altın standart tedavi olmamasına rağmen, mevcut optimal müdahale yöntemlerinin öneminin vurgulaması amaçlanmıştır. İlk olgu keratoglobus, ikinci olgu ise keratokonus nedeni ile akut hidrops geçirmişti ve ön kamaraya izo-ekspansil %14’lük C3F8 enjeksiyonu ile tedavi edildi. Üçüncü olgu keratoglobus nedeni ile hidrops geçirmiş ve kronikleşmiş ön segment optik koherens tomografide saptanan çoklu stromal yarıklarla komplike olmuştu ve dördüncü olguda katarakt cerrahisi sonrası kronik geniş DM dekolmanı gelişmişti, her ikisi de korneal kompresif sütürlerle birlikte intrakamaral %14’lük C3F8 enjeksiyonu ile tedavi edildi. Dört olgunun hepsinde, DM cerrahi müdahale ile tamamen ve etkili bir şekilde yatıştırıldı. DM rüptürü/dekolmanının intrakamaral gaz enjeksiyonu ve kompresif korneal sütürler ile cerrahi tedavisi, hızlı semptomatik rahatlama, daha iyi görsel rehabilitasyon ile daha az korneal skarlaşma sağlanmaktadır ve bu hasta grubunda kornea nakli ihtiyacını azaltabilir.

Giriş

Rüptür ve dekolman gibi Descemet membranının (DM) bütünlüğünün bozulduğu durumlar, kornea ödemi ve DM katlantılarına bağlı görme kaybı ile kendini gösterir. DM rüptürünün keratoglobus, keratokonus, konjenital glokom, intraoküler cerrahiler, forseps ile uzun süreli ve komplike işlem, Terrien marjinal dejenerasyonu ve Acanthamoeba keratiti ile ilişkili olarak veya nadiren spontan olarak da geliştiği bildirilmiştir.^1,2,3,4,5

Akut kornea hidropsu, korneal ektazi zemininde DM’nin gerilmesi sonucu gelişen DM rüptür ile karakterizedir. DM rüptürü nedeniyle aköz sıvının kornea stroması ve kornea epiteline girmesi mümkün olur. Kornea hidropsu nispeten nadirdir ve keratokonuslu hastaların %2,6-2,8’inde ortaya çıktığı tahmin edilmektedir. Kornea hidropsu erkeklerde daha sık görülür ve ortalama başlangıç yaşı yaklaşık 25 yıldır.⁶ Keratokonusta akut hidrops gelişimi iyi tanımlanmış olmasına rağmen, literatürde keratoglobusa sekonder akut hidrops nadirdir.

Öte yandan, DM dekolmanı (DMD) esas olarak başta katarakt cerrahisi olmak üzere intraoküler cerrahiler ile ilişkilidir. İntraoküler cerrahi sırasında DMD gelişiminin olası mekanizmaları arasında sığ ön kamara, komplikasyonlu veya tekrarlanan ameliyatlar, aletlerin içeri dikkatsizce yerleştirilmesi, kornea stroması ile DM arasına yanlışlıkla salin ve viskoelastik enjeksiyonu, ön yerleşimli ve katlı insizyonlar veya keskin olmayan bıçak kullanımı bildirilmiştir.^7,8

DM’nin ayrılmasına bağlı ödemin spontan olarak tam iyileşmesi 5 ila 36 hafta arasında sürebilir.⁶ Bazı olgularda uzun süren ödem, enflamatuvar reaksiyon ve neovaskülarizasyona yol açarak daha sonra yapılacak olan transplantasyon işlemlerinin prognozunu etkileyebilir.⁹ DM spontan olarak bütünlüğünü kazansa da ciddi görme kaybı, görme semptomları ve uzun hastalık süresi nedeniyle yaşam kalitesini olumsuz etkilemekte ve önemli görme morbiditesine neden olmaktadır.

Kapama veya bandaj kontakt lens, tarsorafi, siklopleji veya hipertonik oftalmik solüsyonlar gibi DM bütünlüğünün bozulduğu durumlar için kullanılan konvansiyonel tedavi yöntemlerinin etkinliği sınırlıdır. Shaw,¹⁰ kornea ödeminin daha hızlı çözülmesini sağlamak için kornea koterizasyon ve termokeratoplastiyi denemiştir. Hirst ve DeJuan¹¹ doku yapıştırıcısı ve viskoelastik madde kullanılan bir teknik tanımlamıştır. Macsai ve ark.¹² donörden alınan korneaskleral düğme greft ile yapılan onlay epikeratoplastiyi tanımlamışlardır. Kısa süre önce, Hussin ve ark.¹³ tarafından şu anda en yaygın olarak kullanılan teknik gibi görünen ekspansil olmayan (%14) perfloropropan (C₃F₈) gaz tamponadı “descemetopeksi” tanımlandı. Rajaraman ve ark.¹⁴ stromal yarıklı korneal hidropsta intrakameral gaz ve kompresyon sütürlerini eş zamanlı kullanmışlar, ve stromal yarık veya geniş boşluklu yırtık olan olgularda etkili ve güvenli bir tedavi yöntemi olduğunu bildirmişlerdir. Mohebbi ve ark.¹⁵ akut kornea hidropslarının tedavisinde intrakameral gaz enjeksiyonu ve yaklaştırma sütürlerinin birlikte kullanılmasının hızlı iyileşme sağladığını ve nadiren komplikasyon geliştiğini belirtmişlerdir. Zhao ve ark.¹⁶ akut kornea hidropsunun yönetiminde intrakameral hava enjeksiyonu ve kompresyon sütürleri ile termokeratoplastiden daha iyi klinik sonuçlar sağlandığını bildirmişlerdir. Bu çalışmadaki amacımız DM bütünlüğünün bozulduğu 4 gözden oluşan olgu serimizi sunmak ve tedavi yaklaşımımızı açıklamaktır.

Olgu Sunumları

Olgu 1

Kırk yedi yaşında kadın hasta sol gözde 6 gündür süren bulanık görme ve ağrı öyküsü ile başvurdu. Düzeltilmiş uzak görme keskinliği (DUGK) sağ gözde 20/200, sol gözde 50 cm’den parmak sayma düzeyindeydi. Ön segment muayenesinde bilateral keratoglobus ve sol gözde santral kornea ödeminin eşlik ettiği akut hidrops saptandı (Şekil 1a). Pentacam HR (Oculus Optikgerate GmbH, Wetzlar, Almanya) ile ön segment tomografisinde sağ gözde keratoglobus saptandı. Ölçülen maksimum keratometri değeri (K_maks) 75,7 dioptri (D) iken en ince kornea kalınlığı (EİKK) 160 µm idi. Ön segment optik koherens tomografide (ÖS-OKT, Visante, Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA, ABD) santral yerleşimli dev bir DMD görüldü (Şekil 1b). Ön kamara parasentezinden sonra ameliyathane koşullarında %14 C₃F₈ (hava ile seyreltilmiş gaz) izoekspansil karışımı ön kamaraya enjekte edildi. DMD’nin tam yatışmasını sağlamak için 2 aylık bir süre içinde 3 enjeksiyon yapıldı ve ödemin tam olarak ortadan kalkması 3 ay sürdü. ÖS-OKT’de kornea ödemi arttığında ve DMD genişlediğinde enjeksiyonun tekrarlanmasına karar verildi.

Hastanın 1. yılda yapılan izleminde sol gözde DUGK 20/200 idi. Stromada hafif bir skar izlendi ve DM yatışık kalmaya devam etti (Şekil 1c). EİKK 138 µm idi. Genetik konsültasyondan sonra, ZNF469 mutasyonu saptanması nedeniyle kırılgan kornea sendromu tanısı kondu. Sensorinöral işitme kaybı, metakarp hipoplazisi ve çeşitli eklemlerde subluksasyon hastanın diğer sistemik bulgularıydı (Şekil 1d).

Olgu 2

Altmış yaşında keratokonuslu, oküler cerrahi öyküsü olmayan erkek hasta 7 gündür süren bulanık görme ve ağrı şikayeti ile başvurdu. DUGK sağ gözde 50 cm’den parmak sayma, sol gözde 20/100 idi. Biyomikroskobik değerlendirmesinde sağ gözde büllöz ödemli akut hidrops izlendi (Şekil 2a). Sol gözde Pentacam HR KMaks değeri 48,7 D ve EİKK 465 µm olarak saptandı. ÖS-OKT’de ödem alanının altında DM yırtığının eşlik ettiği DMD görüldü (Şekil 2b). İzoekspansil %14 C₃F₈ karışımının intrakameral enjeksiyonu bir kez yapıldı ve 2 haftalık takipte ödemin çözüldüğü görüldü. Üçüncü ayda yapılan izleminde DUGK 20/125 olup, biyomikroskobik muayenede stromal ödemin tam olarak iyileştiği ve santral korneada silik bir skar olduğu izlendi (Şekil 2c,d). Pentacam HR ile sağ gözde KMaks değeri 64,8 D ve EİKK 396 µm olarak saptandı.

Olgu 3

Kırk dört yaşında erkek hasta 3 aydır devam eden bulanık görme, fotofobi ve sağ gözde ağrı şikayeti ile başvurdu. DUGK sağ gözde 15 cm’de parmak sayma ve sol gözde 20/40 düzeyindeydi. Ön segment muayenesinde sağ gözde yaygın kornea ödeminin eşlik ettiği akut hidrops ve sol gözde çok ince ektatik kornea izlendi (Şekil 3a). Pentacam HR ile sağ gözde K_Maks değeri 61,9 D ve EİKK değeri 500 µm olan keratoglobus saptandı. ÖS-OKT, temporalde daha şiddetli olmak üzere DM’nin kornea stromasından santralde geniş şekilde ayrıldığını gösterdi (Şekil 3b). Geniş boşluklu DM yırtığı için intrakamaral 0,2 mL izoekspansil (%14) C₃F₈ enjeksiyonu ile eş zamanlı olarak yedi kompresyon sütürü atıldı. İşlem sonrası 10. günde ödem azaldı ve kornea tekrar büyük ölçüde berrak hale geldi (Şekil 3c). ÖS-OKT’de, DM’nin tam olarak yatıştığı görüldü (Şekil 3d). Ödem rezolüsyonu 4 hafta sürdü. Birinci yılda yapılan kontrol muayenesinde DUGK sağ gözde 20/70 idi. Biyomikroskobik muayenesinde kornea ödemi veya neovaskülarizasyon olmadığı izlendi ve ÖS-OKT’de DM’nin yatışık kaldığı ve yarıkların tamamen kapandığı görüldü (Şekil 3e,f).

Olgu 4

Başka bir klinikte 1 yıl önce sol gözüne katarakt ameliyatı yapılan ve o zamandan beri progresif görme kaybı olan 88 yaşındaki erkek hasta kornea nakli için kliniğimize yönlendirildi. İlk muayenede DUGK sağ gözde 20/40, sol gözde 10 cm’den parmak sayma düzeyindeydi. Ön segment muayenesinde korneanın ön kamaranın görüntülenmesine engel olacak düzeyde bulanık ve kalın olduğu görüldü. ÖS-OKT’de, DM’nin stromadan geniş bir şekilde ayrıldığı saptandı (Şekil 4a). İntrakameral 0,2 mL izoekspansil (%14) C₃F₈ enjeksiyonu ile eş zamanlı olarak 11 kompresyon sütürü atıldı. Ödemin rezolüsyonu 4 hafta sürdü. Hastanın 3. ayda yapılan izlem muayenesinde DUGK sol gözde 20/200 idi, büllöz ödem tamamen gerilemişti ve ÖS-OKT ile DM’nin tamamen yatışık olduğu doğrulandı (Şekil 4b,c).

Tartışma

Bu olgu sunumunda 4 DM rüptürü/dekolmanı olgusunu ve uygulanan tedavileri sunduk. Nedensel faktör olarak dört hastanın ikisinde keratoglobus, birinde keratokonus mevcuttu ve son hastaya katarakt cerrahisi yapılmıştı. İlk iki olguda sadece intrakameral C₃F₈ enjeksiyonu yapıldı; intrastromal yarıklar ile komplike kronik DM rüptürü olan üçüncü olgu ve kronik DMD olan dördüncü olgu intrakameral C₃F₈ enjeksiyonu ve kompresyon sütürleri ile başarılı bir şekilde tedavi edildi.

Tekrarlanan intrakameral hava veya gaz enjeksiyonu ile descemetopeksi, aköz sıvının stromaya girişini önleyen mekanik bir bariyer ve tamponlama ajanı görevi görerek kornea ödeminin rezolüsyonunu hızlandırabilir.¹⁷ Miyata ve ark.¹⁸ keratokonusta akut hidrops tedavisi almayan hastalarda kornea ödeminin 65 gün sürmesine karşın intrakameral hava enjeksiyonu ile tedavi edilen hastalarda bu sürenin ortalama 20 gün olduğunu bildirmişlerdir. Hava kısa sürede emildiğinden, Panda ve ark.¹⁹ alternatif olarak 0,1 mL izoekspansil %20 SF₆ enjeksiyonu ile descemetopeksi yaptıklarını bildirmişlerdir. Yazarlar kornea ödeminin konservatif tedaviye göre daha erken ve etkin şekilde gerilediğini ve tam iyileşmenin konservatif tedavi grubunda 12 hafta sürmesine karşın SF₆ enjeksiyonlu grupta bu sürenin 4 hafta olduğunu bildirmişlerdir. Seyreltilmemiş C₃F₈, ön kamarada 4 günde ilk hacminin 4 katına genişlerken, gazın %14 ekspansil olmayan dilüsyonu ön kamarada 6 hafta boyunca kalır ve bu nedenle akut hidrops görülen gözlerde kornea ödeminin hızlı tedavisi için güvenli ve etkili bir yöntem olarak kabul edilmektedir.²⁰ Bir çalışmada, %1,8 sodyum hiyalüronat ile yapılan descemetopeksi, inatçı DMD’yi açmak ve yeniden yatışmasını sağlamak için kullanılmıştır.²¹

DM yırtığının kenarlarını bir araya getirmek için intrakameral C₃F₈ ile birlikte tam kat korneal kompresyon sütürlerinin kullanılması da önerilmiştir.¹⁴ İntrakameral gaz enjeksiyonu ile birlikte sütür atılması, gereken gaz enjeksiyonu miktarı ve sayısını düşürür ve izoekspansil gazlarla ilişkili pupiller blok glokomu, endotel toksisitesi ve katarakt oluşumu gibi komplikasyonları azaltır.²²

Akut hidrops görülen olgularda yapılan bir ÖS-OKT çalışmasında, iyileşmenin iki aşaması tanımlanmıştır: DM’nin yeniden yatışması ve endotel migrasyonu. DM ayrıldığında, geri çekilir veya kıvrılarak sarılır. İlk önce, DM’nin arka stromaya yeniden tutunması gerekir; bu evrenin süresi DMD’nin derinliğine bağlıdır. Daha sonra, endotelin ayrılan DM kenarları arasındaki boşluğa migrasyonu ve yeni DM sentezlemesi gerekir; bunun için gereken süre DM hasarının düzeyine bağlıdır. C₃F₈ enjeksiyonu, birinci basamakta arka  stromaya DM’nin yatışmasını hızlandırabilir, ancak ikinci basamakta etkili değildir.²³ Buna karşılık, kompresyon sütürleri, olasılıkla DM ve stromayı bir araya getirerek ve yırtığın kenarlarını birbirine yakın tutup endotel hücrelerinin lezyonu hızlı bir şekilde kapatmasını ve örtmesini sağlayarak, hem birinci hem de ikinci basamağı hızlandırabilir. 

İntrastromal yarık ile komplike olan akut kornea hidropsları iyileşmenin gecikmesi, persistan ödem, kornea perforasyonu ve stromal neovaskülarizasyon gelişimi açısından risk faktörü olarak kabul edilmektedir.²⁴ Kornea stroması neovaskülarizasyonu, rejeksiyon riskini arttırması nedeniyle penetran greftin uzun dönem sağkalımını azaltabilir. Yarıklı hidrops genellikle çok kez intrakamaral gaz enjeksiyonu yapılmasını gerektirir. Yarıklar genellikle intrakamaral gazın kornea yarıklarına kolayca ulaşabileceği küçük boşluklarla ön kamaraya bağlanır. Bu nedenle, yarıkla komplike olan akut kornea hidropslarının tedavisinde, gaz enjeksiyon ile birlikte veya enjeksiyonsuz kompresyon sütürleri daha iyi bir yaklaşım olabilir.²⁵

Geniş DMD’li gözlerde, descemetopeksi ile bile kornea ödeminin rezolüsyonu daha uzun zaman alır.²³ Fakoemülsifikasyonu sonrası DM’nin stromadan lokalize ve dar bir şekilde ayrılması genellikle spontan iyileşirken, geniş DMD’lerde en iyi görme sonuçları erken tanı ve zamanında müdahale ile elde edilmektedir. DMD geniş, katlanmış veya kıvrılmışsa veya üçüncü ve dördüncü olgumuzda olduğu gibi uzun zamandır mevcutsa, DM’nin tam kat kornea sütürleri ile cerrahi olarak açılması ve gaz enjeksiyonu yapılması genellikle önerilir.

Sonuç olarak DM rüptürü veya dekolmanı olan hastalarda mevcut optimal tedavi yöntemlerinin önemini vurgulamayı amaçladık. Tedavinin zamanlaması ve şekli hakkında belirlenmiş bir altın standart olmamasına rağmen, göz hekimleri tedaviye karar verirken dekolman ve yırtığın yeri ve süresi, arka stromadan anteroposterior ayrılma derecesi gibi birden fazla faktörü göz önünde bulundurmalıdır. Gaz tamponadlı descemetopeksi, iyileşme sürecini hızlandırabilen ve görme keskinliğini artırabilen kolay ve etkili bir tedavi yaklaşımıdır. Ancak kornea yarıkları, kronik veya büyük DMD’ler gibi komplike olgularda kompresyon sütürleri ile birlikte intrakamaral gaz enjeksiyonu yapılması daha iyi bir yaklaşım olarak görünmektedir. Genel olarak, DM rüptürü/dekolmanının cerrahi yönetimi, semptomların daha hızlı ortadan kalkmasını ve iyileşme ile ilişkili kornea skarının daha az olması nedeniyle görme rehabilitasyonu sonuçlarının daha iyi olmasını sağlayabilir ve bu hastalarda kornea nakli ihtiyacını azaltabilir. Bu cerrahi işlemlerin güvenlik ve etkinliklerini göstermek için daha fazla hasta ile yapılacak karşılaştırmalı ileri çalışmaların yapılması gerekmektedir. 

Hasta Onayı: Hastalardan bilgilendirilmiş onam alındı.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Ö.Ö.U.,  Konsept: G.Ö., Ö.Ö.U., Dizayn: G.Ö., Veri Toplama veya İşleme: G.Ö.,  Analiz veya Yorumlama: G.Ö., Ö.Ö.U.,   Literatür Arama: G.Ö.,  Yazan: G.Ö., Ö.Ö.U.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Bu çalışma kısmen Ankara Üniversitesi’nden alınan bir araştırma projesi ile desteklenmiştir.