ÖZET

Tartışma:

Konjenital pitozisli hastalarda şaşılık, astigmatizma, anizometropi ve ambliyopiye daha yüksek oranda rastlanmaktadır. Beklenenin aksine konjenital pitozisli hastalarda oklüzyona bağlı ambliyopi nadirdir. Kapak düşüklüğü tek başına ambliyopi gelişimi için etkili bir faktör değildir. Bu hasta grubunda dikkatli ve kapsamlı bir refraktif muayene yapılmalıdır.

Sonuçlar:

Çalışmaya dahil edilen 37 hastanın 14’ü kız, 23’ü erkekti ve ortalama yaş 6,49±3,28 (1-13) yıl idi. Olguların 30’unda tek taraflı, 7’sinde çift taraflı pitozis mevcuttu. Pitozis nedeniyle 25 gözde pupilla merkezi kapalı (Grup 1), 19 gözde pupilla merkezi açıktı. Tek taraflı pitozisli pupilla merkezi kapalı 4 hastada ve pupilla merkezi açık 2 hastada anizometropi saptandı. Onüç gözde astigmatizma tespit edildi. Bunların 7’si tek taraflı, 6’sı ise çift taraflı pitozisli gözler idi. Pupilla merkezi kapalı çift taraflı pitozisli olgularda astigmatizma görülme oranı tek taraflı pitozisli olgulardan yaklaşık 4 kat fazla bulundu. Tek taraflı pitozisi olan 6 gözde, çift taraflı pitozisi olan 2 gözde şaşılık ve göz hareketlerinde bozukluk saptandı. Onbeş gözde ambliyopi saptandı. Pupilla merkezi kapalı, herhangi bir refraktif kusuru olmayan bir hastada pitozis nedenli sensöryel tipte ambliyopi saptandı.

Gereç ve Yöntem:

Konjenital pitozisli 37 hastanın kayıtları refraksiyon kusurları, göz hareketleri, şaşılık ve ambliyopi açısından retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalar pupilla merkezi açık ve kapalı olanlar şeklinde iki gruba ayrıldı.

Amaç:

Pupilla merkezi açık ve kapalı konjenital pitozisli olgularda refraktif kusurları ve ambliyopiyi değerlendirmek.

Giriş

Konjenital pitozis, levator kasının doğumsal miyojenik distrofisidir (1). Genellikle tek taraflı ve sporadik olarak görülür. Konjenital pitozise eşlik eden görmeyi etkileyen fonksiyon bozuklukları arasında oküler motilite bozuklukları, yüksek refraksiyon kusurları ve astigmatizma, anizometropi, kornea yüzey ve şekil anomalileri sayılabilir ki bunların hepsi pediatrik yaş grubunda binokülerite kaybı ve ambliyopiye neden olabilen faktörlerdir. Yine bir gözün pupilla merkezinin pitozisli kapak tarafından örtülmüş olması o gözde ambliyopi nedeni olabilir (2,3). Bu çalışmada konjenital pitozisli olgularda refraksiyon kusurları, oküler motilite bozuklukları, ambliyopi değerlendirildi, bulguların pitozisli gözde kapak seviyesi ile ilişkisi araştırıldı.

Gereç ve Yöntem

S.B. Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi 2. Göz Kliniği’ne Ocak 2004-Ağustos 2009 tarihleri arasında başvuran 1-13 yaş arası 37 konjenital pitozisli hastanın 44 gözü değerlendirildi. İfade edebilen hastaların görme keskinliği Snellen eşeli ile ölçüldü. Oftalmolojik muayenede biyomikroskopi yanı sıra pitozis miktarı, kenar refle mesafesi, göz hareketleri değerlendirildi. Şaşılık ve fundus muayeneleri yapıldı. Sikloplejili refraksiyon muayenesi %1’lik siklopentolat 5 dakika aralıklarla 3 kez uygulandıktan 1 saat sonra yapıldı. Pitozis derecesi, bilateral olgularda üst kapağın limbusu örtme seviyesi belirlenerek tespit edildi. Buna göre; ideal kapak seviyesi olarak kapakların limbusu orta hatta 1-2 mm örtmesi temel alındı ve üzerindeki değerler pitozis olarak değerlendirildi. Pitozisin tek taraflı olduğu olgularda her iki gözün kapak aralıklarının karşılaştırılmasına göre pitozisin derecesi tespit edildi.

Pitozis 2 mm ve daha az ise "minimal", 3 mm ise "orta", 4 mm ve üzerinde ise "ileri" olarak kabul edildi. Elde edilen değerler kenar refle mesafesi (Hasta 30 cm mesafedeki küçük bir ışık kaynağına bakarken kornea merkezindeki yansıma noktası ile üst kapak arasındaki mesafenin milimetre cinsinden ölçümü) ile doğrulandı. Çalışmada olgular iki gruba ayrıldı. birinci grup pupilla merkezi kapalı, pitozis derecesi 4 mm ve üzerinde ve kenar refle mesafesi 0-1 mm ve daha az olan hastalardan, ikinci grup ise pupilla merkezi açık, pitozis derecesi hafif ve orta düzeyde, kenar refle mesafesi 1 mm’den fazla olan hastalardan oluşmakta idi. Travma veya nörofibrom ve kapiller hemanjiom gibi tümörlere sekonder pitozis, myopatiler, optik aksta ortam opasitelerinin varlığı ve retina hastalığı olan olgular çalışma dışı bırakıldı. İki göz arasında sferik eşdeğerin 1D’den fazla farklı olması anizometropi olarak değerlendirildi. Astigmatizma, yok ya da 1D’den fazla olarak tanımlandı. En iyi düzeltilmiş görme keskinliğinin 0,5’in altında olması, Snellen eşelinde iki göz arasında en az 2 sıra fark olması, dinamik retinoskopide nötr refle alınamaması, şaşılık, 1D ve üzerindeki astigmatizma ve anizometropi ambliyojenik refraktif bozukluklar olarak değerlendirildi. İstatistiksel değerlendirmede Yates düzeltmeli ki kare testi ve Fisher’in Kesin testi kullanıldı. İstatistiksel anlamlılık için p<0,05 şartı arandı.

Bulgular

Çalışmaya dahil edilen 37 hastanın 14’ü (%37,8) kız, 23’ü (%62,2) erkekti. Olguların 30’unda (%81,1) tek taraflı, 7’sinde (%18,9) bilateral pitozis mevcuttu. Tek taraflı hastalardan 14’ünde (%46,7) sağ, 16’sında (%53,3) sol göz etkilenmiş idi. Ortalama yaş 6,49±3,28 yıl (1-13, ortanca=6 yıl) idi.

Pitozis nedeniyle 25 gözde (%56,8) pupilla merkezi kapalı (Grup 1), 19 gözde (%43,2) pupilla merkezi açıktı (Grup 2). Tek taraflı pitozisi olan olguların 3’ünde çift elevatör paralizisi, 1’inde Marcus Gunn sendromu; bilateral pitozisi olan olguların birinde ise blefarofimozis sendromu saptandı. Tablo 1’de olguların pitozisin ağırlığına ve tipine göre dağılımı gösterilmiştir.

Pupilla merkezi kapalı olan 25 gözün 4’ünde (%16), pupilla merkezi açık olan 19 gözün ise 2’sinde (%10,5) anizometropi saptandı (Tablo 2). Pitozisi bilateral olan hiçbir olguda anizometropi yoktu. Toplam altı olguda (%13,6) anizometropi saptandı ve bunların tamamı tek taraflı pitozis olgularıydı.

Kırk dört  pitozisli gözün 13’ünde (%29,5) astigmatizma tespit edildi. Hastaların 7’sinde hipermetrop astigmatizma, 6’sında miyop astigmatizma tespit edildi.  Bu 13 hastadan, 7’sinde tek taraflı, 6’sında bilateral pitozis mevcuttu. Pitozisin derecesine göre incelendiğinde pupilla merkezi kapalı olan gözlerin %36’sında; pupilla merkezi açık olanların ise %21’inde astigmatizma mevcuttu (Tablo 3). Pupilla merkezi kapalı olan hastaların gözlerinde astigmatizma görülme oranı, pitozisin çift taraflı olduğu olgularda %83,3 iken, pitozisin tek taraflı olduğu olgularda %21,1 olup, bu farklılık istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p=0,011, Fisher Kesin testi).

Tek taraflı pitozisi olan olguların 6’sında (%20) göz hareketlerinde bozukluk saptandı. Üç hastada üst rektus hipofonksiyonu izlendi. Bunlardan bir hastada üst rektus hipofonksiyonu çift taraflıydı, bir hastada tabloya ezotropya eşlik ediyordu, bir hastada ise dışa bakışta da kısıtlılık vardı. Tek taraflı pitozisi olan bir hastada ezotropya ile birlikte nistagmus mevcuttu. Bir hastada iki taraflı üst oblik hipofonksiyonu ve hipertropya tespit edildi. Ezotropyası olan bir hastada ise tabloya iktiyozis ve mental motor retardasyon eşlik etmekteydi.

Bilateral pitozisi olan olguların 2’sinde (%14,3) ezotropya izlendi. Bunlardan biri tek taraflı, diğeri alternan ezotropya idi ve bu hastalarda üst kapak tamamen pupilla merkezini kapatmakta idi.

Olguların hepsi beraber değerlendirildiğinde 44 pitozisli gözün 8’inde (%18,2) şaşılık ve oküler motilite bozukluğu vardı, ağırlıklı olarak pupilla merkezi kapalı olgularda görülmekte idi (Tablo 4). Pupilla merkezi açık hastaların %5,2’sinde şaşılık izlenirken, pupilla merkezi kapalı hastaların %28’sinde şaşılık saptandı.

Kırk dört  pitozisli gözün 15’inde (%34) ambliyopi saptandı. Pupilla merkezi kapalı 25 olgunun 10’unda (%40), pupilla merkezi açık olan 19 olgunun ise 5’inde (%26,3) ambliyopi saptandı (Tablo 5). Tek taraflı pitozisi olan 30 hastanın 11’inde (%36,7) ambliyopi vardı. Bunların 3’ünde şaşılık ve astigmatizma; 3’ünde şaşılık ve anizometropi; 6’sında yalnız anizometropi; 1’inde anizometropi ve astigmatizma ve 1’inde de astigmatizma pitozise eşlik etmekteydi (Tablo 6).

Bilateral pitozisi olan 7 hastanın 2’sinde (%28,6)  ambliyopi vardı. Bu hastaların her ikisinde şaşılık ve astigmatizma mevcuttu.

Anizometropisi olan gözlerin tümünde ambliyopi mevcuttu. Pupillayı tamamen örten tek taraflı konjenital pitozisi olan 1 (%2,3)  hastada ise herhangi bir oküler motilite ve refraksiyon kusuru tespit edilmeksizin ambliyopi saptandı.

Tartışma

Literatürde konjenital pitozisli hastalarda genel popülasyona göre daha yüksek oranda kırılma kusuru, şaşılık, astigmatizma ve ambliyopiye rastlandığı bildirilmiştir (2,4,5).Konjenital pitozisle birlikte görülen ambliyopi genellikle pupilla merkezinin kapalı olmasına ya da eşlik eden şaşılık, astigmatizma ve/veya anizometropiye bağlıdır. Genel popülasyonda ambliyopi insidansı yaklaşık olarak %2 civarında tespit edilmiştir (6). Bizim çalışmamızda bu oran %34, Anderson ve Baumgartner’in (7) çalışmalarında %20,  Merriam ve ark.(2) çalışmalarında %14, Harrad ve ark. (8) çalışmalarında %17, Hornblass ve ark çalışmalarında (4) %19, Dray ve Leibovitch’in (9) çalışmalarında ise %23 olarak bulunmuştur. Ülkemizden İlhan ve ark. (10) çalışmalarında bu oran %29, Berk ve ark. (11) çalışmalarında ise %30,7 olarak tespit edilmiştir. Bu konudaki tüm çalışmalarda konjenital pitozisi olan olgularda genel popülasyona göre ambliyopi oranında artma olduğu üzerinde bir fikir birliği vardır.Pitozisin derecesiyle ambliyopinin ilişkisi konusunda ise farklı görüşler mevcuttur. Beneish ve ark. (12) hafif, orta veya ciddi pitoziste ambliyopi görülme sıklığının farklı olmadığını belirtirken, Hornblass ve ark. (4) ciddi pitoziste ambliyopinin anlamlı olarak fazla görüldüğünü belirtmişlerdir. Bizim çalışmamızda pupilla merkezi kapalı 25 olgunun 10’unda (%40), pupilla merkezi açık olan 19 olgunun ise 5’inde (%26,3) ambliyopi saptandı. Gusek-Schneider ve Martus (13) ise pupilla merkezinin kapalı olduğu olgularda ambliyopinin daha sık görüldüğünü, bilateral pitozisli olgularda bu farkın daha belirgin olduğunu bildirmişlerdir. Bizim çalışmamızda bilateral pitozisi olan hastaların %28,6’sında, tek taraflı pitozisi olan hastaların %36,7’sinde ambliyopi saptandı ve tek taraflı, pupilla merkezi kapalı olgularda ambliyopi daha sık olarak bulundu.Primatlar ve hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalarda bir göz kapağının birkaç günlüğüne tam olarak kapatılması deprivasyon ambliyopisine sebep olmuştur (14,15). Ancak konjenital pitozisli hastalar değerlendirildiğinde, insanlarda sadece pitozise bağlı ambliyopi çok fazla izlenmemektedir. Deprivasyon ambliyopisi konjenital pitozisli olgularda Dray ve Leibovitch’in (9) çalışmasında  %6,9, Harrad ve ark. (8) çalışmasında %2,3, Anderson ve Baumgartner’in (7) çalışmalarında %1,6 oranında bildirilmiştir. Literatürde bu durumun pitozis varlığında ortaya çıkan baş pozisyonuna bağlı olabileceği ifade edilmiştir (13,16,17). Bizim çalışmamızda 37 hastadan sadece birinde (%2,3) eşlik eden şaşılık, anizometropi veya astigmatizma olmadığı halde ambliyopi mevcuttu.Konjenital pitozisi olan hastalarda literatür incelendiğinde şaşılık görülme oranı %12-44 (7,12,18,19) olarak bildirilirken bu oran genel popülasyonda %1-5 bildirilmiştir (20,21). Gusek-Schneider ve Martus tarafından yapılan çalışmada, pupilla merkezinin kapalı olduğu olgularda kaymanın istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek olduğu belirtilmiştir. Konjenital pitozisli olgulardaki vertikal kaymalar embriyolojik gelişim esnasında yakın ilişkili olan üst rektus kasındaki zayıflığa bağlıdır (7). Pitozis varlığında binoküler füzyonun bozulması nedeniyle şaşılık oranının arttığı öne sürülmüştür (17). Ülkemizden Yağcı ve ark.’larının çalışmalarında hastaların % 49,1’inde konverjans yetmezliği ve/veya bir ya da daha fazla kası ilgilendiren hareket bozukluğu tespit edilmiştir. Levator fonksiyonu zayıfladıkça bu bozuklukların sıklığının arttığı bildirilmiştir (22). Bizim olgularımızın ise %18,2’sinde şaşılık mevcuttu. Şaşılık tespit edilen hastalardan biri hariç diğerleri pupilla merkezi kapalı hastalardan oluşmakta idi.Konjenital pitozisli hastalarda astigmatizma insidansı da normal popülasyona göre yüksek bildirilmiştir (2). Pitozisli hastalarda kapağın korneanın üst yarısına uzun süre yaptığı baskı, korneanın bu kısmında düzleşme santralinde dikleşmeye ve astigmatizmaya neden olmaktadır. Pitozis ve blefaroplasti ameliyatlarından sonra kornea ile kapak etkileşimi ve gözyaşı film tabakasındaki değişikliklerden dolayı, kornea topografi haritalarıyla da doğrulanan, kornea şeklinde ve refraktif özelliklerinde değişiklik olmaktadır (23). Beneish ve ark. (12) tek taraflı konjenital pitozisli olguların %27’sinde, İlhan ve ark. (10) konjenital pitozisli olguların %23,5’inde, Gusek-Schneider ve Martus (13) tek taraflı pitozisli olguların %44’ünde, bilateral pitozisli olguların %63’ünde astigmatizma bildirmişlerdir. Pérez-Iñigo ve ark.’larının 35 konjenital pitozisli hastanın refraktif bozukluklarını kontrol grubu ile karşılaştırdıkları çalışmalarında astigmatizma ile pitozis ciddiyeti arasında istatistiksel açıdan anlamlı korelasyonun bulunduğu bildirilmiştir (24). Bu çalışmada ise 13 hastada (%29,5) astigmatizma tespit edildi. Bunların 7’sinde (%23,3) tek taraflı, 6’sında (%42,9) ise çift taraflı  pitozis mevcuttu. Pitozisin derecesine göre incelendiğinde pupilla merkezi kapalı olan gözlerin %36’sında; pupilla merkezi açık olanların ise %21’inde astigmatizma mevcuttu. Pupilla merkezi kapalı çift taraflı pitozislerde asigmatizma görülme oranı %83,3 olup, tek taraflı pitozislerden yaklaşık 4 kat daha yüksek idi. Astigmatizma ile ambliyopi ilişkisi araştırıldığında, 15 ambliyop gözün 9’unda astigmatizma mevcuttu. Ambliyopiye neden olan bir diğer önemli faktör de anizometropidir. Awaya ve ark.’nın (25) tek taraflı pitozisi olan 50 hastadan oluşan çalışmalarında 1D üzerinde 39 hastada anizometropi izlemişlerdir. Gusek-Schneider ve Martus’un (13) çalışmalarında ise pupilla merkezi kapalı 57 hastadan tek taraflı pitozisli 7, bilateral pitozisli 3 hastada, pupilla merkezi açık olan tek taraflı pitozisli 6, bilateral pitozisli 3 hastada anizometropi bildirmişlerdir. Bizim çalışmamızda anizometropi sadece tek taraflı pitozisi olan hastalarda tespit edildi ve bu hastaların %16’sında pupilla merkezi kapalı iken %10,5’inde pupilla merkezi açık idi. Ayrıca anizometropi saptanan hastaların tamamında ambliyopi mevcuttu. Sonuç olarak, konjenital pitozisli hastalarda genel popülasyonla karşılaştırıldığında yüksek oranda ambliyopi saptanmıştır. Ambliyopinin sık görülen sebepleri ise eşlik eden astigmatizma, anizometropi ve şaşılıktır. Kapak seviyesi de ambliyopi de belirleyici olabilir. Ancak konjenital pitozisli hastalarda sensöryel tipte ambliyopi düşünüldüğü kadar sık görülmemektedir. Pitozisli hastalarda şaşılık ve sikloplejili refraksiyon muayeneleri önem arzetmektedir. Pitozisin düzeltilmesi ile birlikte gözlük, kapama tedavisi ve gereken olgulara şaşılık cerrahisi ile görsel rehabilitasyonun ambliyopiyi azaltacağı kanaatindeyiz.