ÖZET

Horner sendromunda klasik olarak miyozis, pitozis ve ipsilateral fasyal anhidrozis mevcuttur. Etiyolojisinde sempatik zincirde santral, preganglionik ve postganglionik yerleşim gösteren patolojiler yer alır. Üç aylık kız bebek sol göz kapağında düşüklük yakınması ile kliniğimize getirildi. Yapılan muayenesinde, heterokromi, sol gözde pitozis, miyozis ve ipsilateral anhidrozis bulguları mevcuttu. Bu bulgularla konjenital Horner sendromu olabileceği düşünüldü. Konjenital Horner sendromu etiyolojisinde doğum travmasına bağlı brakiyal pleksus hasarı büyük rol oynamaktadır. Olgumuzun anamnezinde doğum travması hikayesi mevcut değildi. Etiyolojiye yönelik testler neticesinde nöroblastom saptandı. Sonuç olarak, Horner sendromu çocukluk çağı nöroblastomunun bir belirtisi olabilir. Bu yüzden, altta yatan ciddi bir hastalığı dışlamak için okulosempatik sistemin detaylı incelenmesinde yarar vardır.

Giriş

Horner sendromu (HS) kliniğinde pitozis, miyozis ve aynı tarafta fasiyal anhidrozis mevcuttur. Etiyolojisinde sempatik zincirde santral (1. nöron lezyonu), preganglionik (2. nöron lezyonu) ve postganglionik (3. nöron lezyonu) yerleşim gösteren patolojiler yer alır. Konjenital HS (KHS), sıklıkla idiyopatik veya doğum travmasına bağlı oluşur ancak doğumda travma öyküsü yoksa mutlaka nöroblastik tümörlerin ekarte edilmesi gereklidir.1-3

Nöroblastom çocukluk çağı tümörlerinin %8 ile %10’unu oluşturur ve ekstra kraniyel solid tümörlerden en sık karşımıza çıkanıdır. Nöroblastom sempatik gangliyonlardaki veya adrenal meduladaki primordial nöral krest hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür. Klinik bulgular, tümörün primer olarak bulunduğu bölgeye veya metastaz yaptığı bölgeye göre değişiklik göstermektedir. HS, orbitanın, baş-boyun bölgesinin ve torasik bölgenin tutulduğu durumlarda karşımıza çıkar.1,4 Bu çalışmamızda, KHS saptanan ve ileri tetkiklerinde nöroblastom tanısı alan olgumuzu sunmayı amaçladık. Olgunun yakınlarından bu yayın için bilgilendirilmiş olur alındı.

Olgu Sunumu

Üç aylık kız bebek sol göz kapağında düşüklük şikayeti ile kliniğimize getirildi. Hastanın ailesinin anamnezinden göz kapağındaki düşüklüğün 25 günlükten sonra oluştuğu, doğumun miyadında sezeryan doğum olduğu, doğum esnasında herhangi bir travma olmadığı ve sonrasında herhangi bir cerrahi hikayesinin bulunmadığı öğrenildi.

Yapılan oftalmolojik muayenesinde sol göz de pitozis, miyozis ve iriste hipokromi saptandı (Resim 1). Sol yüz bölgesinde terleme azlığı olduğu ailenin sorgulanmasıyla öğrenildi. Hastanın bu klinik bulgularla KHS olabileceği düşünülerek baş, boyun ve toraks manyetik rezonans (MR) görüntülemesi istendi. Olgunun toraks MR’da sol akciğer arka mediastende yaklaşık 3x2,5 cm çapında kitle saptandı (Resim 2). Mevcut göz ve radyolojik bulgularla sempatik zincirinin preganglionik (2. nöron) seviyede etkilenmesi sonucu HS geliştiği anlaşıldı.

Bunun üzerine hasta pediyatrik onkoloji tarafından değerlendirildi, nöroblastom olarak kabul edildi. Hastaya dış merkezde kemoterapi tedavisi başlandı. Altı kür kemoterapi sonrası yapılan eksizyonel biyopsi sonrası patolojik olarak tam remisyon saptandı. Hastaya idame kemoterapi tedavisi başlandı.

Tartışma

Jeffery ve ark.1 geriye dönük olarak inceledikleri 73 çocukluk dönemi HS’li hastanın 31’inin (%42) konjenital, 11’inin (%15) cerrahi müdahale olmadan oluşan, 31’inin (%42) de toraks, boyun, ve santral sinir sistemi cerrahisinden sonra oluştuğunu bildirmişlerdir. Cerrahi müdahale sonucu oluşmayan 11 HS’li hastanın ikisi nöroblastom, biri rabdomiyosarkom, biri beyin sapı vasküler malformasyonu, biri yaygın demiyelinizan sklerozis ve kalan beşi idiyopatik olarak bildirilmiştir. Woodfruff ve ark.5 yaptıkları başka bir çalışmada, 10 HS’li olgunun ikisinde nöroblastom, ikisinde geçirilmiş kardiyotorasik cerrahi ve ikisinde konjenital anomaliler saptandığını, olguların dördünde ise herhangi bir patoloji olmadığını bildirmişlerdir. Ayrıca HS gelişen internal karotid arter agenezisi, vasküler oklüzyonlar, pönomotoraks ve ektopik servikal timus saptanan olgular çalışmalarda bildirilmiştir.6-9 Bizim olgumuzun herhangi bir cerrahi hikayesi yoktu. Yapılan toraks MR’sinde sol arka mediastende kitle saptandı ve nöroblastom tanısıyla tedavisi başlandı.

KHS’de miyozis, pitozis ve aynı tarafta fasiyal anhidrozis gibi bulguların yanında iris heterokromisi sıklıkla eşlik eder.2 Perinatal dönem ve yaşamın birinci yılında okülosempatik yolun hasarında heterokromi oluşur. Sempatik sistem stromal melonasitlerden melanin oluşumunu kontrol eder. Sempatik zincirin herhangi bir nedenle hasara uğraması sonucu iris pigmentasyonunda kesintiler oluşur. Bundan dolayı sempatik sistemin tutulduğu doğumsal lezyonlarda etkilenen taraf iriste hipokromi oluşur.10 Bizim olgumuzun da HS gelişen sol gözü hipokromikti.

Sonuç

KHS genellikle idiyopatiktir, daha az sıklıkla doğum travmasına ikincil brakiyal pleksus hasarı sonucu oluşabilmektedir. Ancak KHS’nin en önemli nedenlerden biri olan primer torasik nöroblastom her zaman hatırlanmalı ve altta yatabilecek bir sebep olarak araştırılmalıdır.