ÖZET

Bu çalışmada paraneoplastik sendromun oftalmolojik belirtisi olarak tek taraflı arka sklerit gelişen bir olgu sunulmuştur. Altmış bir yaşında erkek hasta sol gözde görmenin giderek azalması şikayeti ile bölümümüze başvurdu. Görme keskinliği sağ ve sol gözde sırasıyla 10/10 ve 3/10 idi. Ayrıca geceleri uyurken gözün arkasına vuran ağrı yaşadığını ve başka bir bulgusu olmadığını belirtti. Hastanın oftalmolojik ve tıbbi öyküsü olağandı. Kapsamlı fizik muayene, görüntüleme (fundus görüntüleme, optik koherens tomografi, floresein anjiyografi ve B-mod ultrason) ve laboratuvar tetkikleri yapıldı. Arka sklerit tanısı kondu, ancak kapsamlı bir sistemik değerlendirmeden sonra bile belirgin bir neden veya altta yatan hastalık tanımlanamadı. İlerleyen birkaç ay içinde düzenli izlemde başka bir patolojik bulguya rastlanmadı. Sonuçta, ilk başvurudan 6 ay sonra hastaya kolon kanseri tanısı kondu. Altta malignite yatan hastalarda, sistemik semptomların ortaya çıkmasından ve altta yatan hastalığın tanısından aylar önce paraneoplastik sendromun oftalmolojik belirtisi olarak arka sklerit ortaya çıkabilir. Sonuç olarak, arka skleritli hastalarda (özellikle yaşlı erişkinlerde), malign neoplazi olasılığı gözardı edilmemeli veya hafife alınmamalıdır (paraneoplastik sendrom).

Giriş

Sklerit, skleranın tüm kalınlığını tutan ödem ve hücre infiltrasyonu ile tanımlanan ağrılı, kronik ve potansiyel olarak körlüğe neden olabilen enflamatuvar bir hastalıktır. En sık görülen tipi enfeksiyöz olmayan sklerittir. Sıklıkla altta yatan sistemik enflamatuvar bir hastalıkla ilişkilidir ve bu hastalığın ilk bulgusu olabilir.¹ Sklerit klinik olarak sadece göze izole olabilir, ancak sıklıkla sistemik bir bozuklukla ilişkilidir. Anatomik olarak ön ve arka olarak kategorize edilebilir. Arka sklerit çoğunlukla 40 yaşından küçük, genellikle sağlıklı bireylerde görülür, ancak 55 yaşın üzerindeki hastaların yaklaşık üçte birinde altta yatan bir sistemik hastalık vardır. Olguların yaklaşık %50’si özellikle romatoid artrit, Wegener granülomatozu, tekrarlayan polikondrit ve poliarteritis nodoza gibi kollajen hastalıkları olan sistemik hastalıklar ile ilişkili bulunmuştur.^2,3 Nadir olarak sistemik malign hastalık olguları tanımlanmıştır.^4,5 Bu ciddi ve potansiyel olarak ölümcül hastalıkların ilk veya tek klinik belirtisi sklerit olabilir. Sistemik veya enfeksiyöz etiyolojinin erken ve doğru teşhisi, doğru tedavisi ile hem oküler hem de sistemik süreçlerin amansız progresyonu durdurulabilir.⁶ Sklerit tanısı, karmaşık ve çeşitlilik gösteren klinik bulgu ve semptomlar nedeniyle zor olabilir.³ Burada kolon kanserli bir hastada paraneoplastik sendromun ilk ve tek bulgusu olarak arka sklerit gelişen bir olguyu sunuyoruz.

Olgu Sunumu

Altmış bir yaşında beyaz ırktan erkek hasta, 2 aydır görme keskinliğinin (GK) giderek azalması ve gece uyanmasına neden olan sol göze vuran orta derecede ağrı öyküsü ile başvurdu. Hasta başka oküler veya sistemik semptom bildirmedi. Oftalmolojik öyküsü olağandı ve anti-hipertansif ilaçlarla tansiyonu kontrol altındaydı. Bunun dışında tıbbi öyküsünde bir özellik yoktu. Kas-iskelet sistemi hastalığı veya sistematik vaskülit bulgusu mevcut değildi.

İlk muayenede Snellen ile ölçülen GK, sağ gözde 10/10 (düzeltmesiz) ve sol gözde 3/10 [en iyi düzeltilmiş GK: (EİDGK)] idi. Kapsamlı klinik, görüntüleme ve laboratuvar değerlendirmesi yapıldı. Biyomikroskopide ön kamarada bulanıklık ve hücre olmadığı görüldü. Her iki gözde pupilla flare ve göz hareketleri normaldi. Fundoskopide sol gözünün arka kutbunda retinada elevasyon ve retina pigment epitelinde (RPE) yırtık  görüldü (Şekil 1a). RPE yırtığının olasılıkla RPE’de basınca neden olan enflamasyon ve sıvı eksüdasyonu sonucu meydana geldiği düşünüldü.⁷ Optik koherens tomografi görüntüleri (Şekil 1b) RPE dekolmanına yol açan RPE altında sıvı olduğunu doğruladı. Floresein anjiyografide, retinada elevasyon saptanan alanda sızıntı olmadığı ancak subretinal floresan birikimi olduğu görüldü (Şekil 2a). Öte yandan, indosiyanin yeşili anjiyografide, RPE altında birikim olan bölgeye karşılık gelen hipersiyanesan bir alan görüldü (Şekil 2b). RPE altındaki sıvı ayrıca B-mod ultrason ile doğrulandı (Şekil 3a, b). Daha spesifik olarak, ultrason görüntülemede, sklera kalınlaşmasının eşlik ettiği retina elevasyonu (RPE altında sıvı birikimine bağlı olarak) ve Tenon altı boşlukta belirgin sıvının eşlik ettiği hafif koroidal kalınlaşma görüldü. Skleritin enfeksiyöz veya otoimmün nedenlerini dışlamayı amaçlayan tetkikler yapıldı. Tam kan sayımı ve biyokimya analizlerini de içeren laboratuvar tetkiklerinin sonuçları anlamlı değildi. Serum romatoid faktör, anjiyotensin dönüştürücü enzim, antinükleer antikorlar, antinötrofilik sitoplazmik antikorlar (p ve c), insan immün yetmezlik virüsü (HIV, 1 ve 2) için enzime bağlı immünosorbent analizi, sifiliz serolojisi (TPHA: Treponema pallidum hemaglütinin antijeni, VDRL: Zührevi Hastalıklar Araştırma Laboratuvarı), viral hepatit (B ve C), eritrosit sedimantasyon hızı ve C-reaktif protein normal sınırlardaydı. Ayrıca, rutin sistematik değerlendirmede altta yatan herhangi  bir hastalıktan şüphelenilmemiştir.

Sözü geçen bulgularla birlikte ortaya çıkan semptomlar değerlendirilerek arka sklerit tanısı konuldu ve semptomatik tedavi için oral non-steroid anti-enflamatuvar tedavi başlandı. Ancak o dönemde skleritin nedeni belirlenemedi ve bilinen bir sistemik hastalık ile ilişkilendirilemedi. İlerleyen birkaç ay boyunca düzenli olarak yapılan izlemlerde başka patolojik bulgu saptanmadı. Sonuçta, ilk başvurudan 6 ay sonra hastaya kolon kanseri tanısı konuldu. Kolon karsinomu asemptomatikti ve rutin muayene sırasında ilk kolonoskopi yapıldığında teşhis edildi. O dönemde tanı için gerekli tüm tetkikler cerrahi anabilim dalı tarafından yapıldı. Hastanın 50’li yaşlarının başında yapılan önceki kolonoskopisinde anlamlı bir bulgu saptanmamıştı.

Tartışma

Sklerit nadir görülen oküler enflamatuvar bir hastalıktır. Oftalmologların birçoğu yılda ikiden falza sklerit olgusu ile karşılaşmayabilir.⁸ Ciddi oküler komplikasyonlara yol açma potansiyeli vardır ve olguların yaklaşık %50’si, bazıları ölümle sonuçlanabilen topikal veya sistemik hastalıklarla ilişkilidir.³ Sklerit ile ilişkili en yaygın ve iyi tanımlanmış sistemik hastalıklardan bazıları sistemik lupus eritematozus, enflamatuvar barsak hastalığı, tekrarlayan polikondrit, romatoid artrit, poliarteritis nodoza ve polianjitisli granülomatozdur (eski adıyla Wegener granülomatosis).³ Herpes simpleks virüsleri, tüberküloz, Pseudomonas ve Aspergillus gibi enfeksiyöz ajanlar ciddi ve tedavisi zor sklerite neden olabilir.⁸ Nadir de olsa, sklerit bir maskeleme^9,10 veya paraneoplastik sendromun ilk veya tek belirtisi olabilir.^4. Bu nedenle, belirgin bir nedeni olmayan sklerit olgularında maligniteler her zaman ayırıcı tanıya dahil edilmelidir.

Maskeleme sendromları tipik olarak enflamatuvar hastalıkları taklit eden ancak neoplastik bir süreçle ilişkili patolojiler olarak tanımlanır. Detaylı tıbbi öykü ve spesifik laboratuvar ve histopatolojik incelemelerle birlikte kapsamlı klinik değerlendirme, doğru tanı konmasına yardımcı olabilir. Birçok hastalık enflamatuvar hastalıkları taklit eden belirtilere neden olabilir.¹¹ Öte yandan, paraneoplastik sendromlar dermatolojik, endokrin, hematolojik, nöromusküler ve hatta oküler bozukluklar da dahil olmak üzere bir veya daha fazla sistemin çeşitli hastalıkları olarak ortaya çıkan sistemik bir malignitenin komplikasyonlarıdır. Paraneoplastik sendromlar, belirgin bir etiyoloji veya metastaz belirtisi olmaksızın atipik bulgu ve semptomların hızla gelişmesi ile tanımlanır ve kanser tanısından 2 yıl öncesine kadar ortaya çıkabilir. Patogenetik mekanizmalar, malign hücreler tarafından eksprese edilen antijenlere karşı hücre aracılı ve humoral immün yanıtlardan oluşur, bu da enflamasyon ve hücresel yıkıma yol açar.¹² Daha spesifik olarak, konak immün mekanizmalarının aktivasyonunu takiben, kanser antijenine karşı antikorlar üretilir, bu da otoimmünizasyon ve normal dokuya karşı otoantikorların üretimi ile sonuçlanır.^13,14 Herhangi bir kanser türü paraneoplastik sendromla ilişkili olabilir. Küçük hücreli akciğer kanseri, küçük hücreli olmayan akciğer kanseri, melanom ve meme, uterus ve tiroid kanserleri en sık paraneoplastik sendrom ile ilişkili görülen kanserlerdir.¹¹ Kanserle ilişkili retinopati, optik nöropati, bilateral yaygın uvea melanositik proliferasyonu, Lambert-Eaton miyastenik sendromu ve melanom ilişkili retinopati, oküler bulgu veren paraneoplastik sendromlara eşlik eden önemli oftalmolojik hastalıklardan bazılarıdır.¹¹ Paraneoplastik sendromun erken tanısı altta yatan hastalığın saptanması ve sonuçta uygun tedavi ve izleme başlanması için hayati önem taşımaktadır.^12.

Arka sklerit genellikle sistemik bir hastalıkla (enfeksiyöz veya otoimmün) ilişkilidir. Arka skleritli 3 olgunun yaklaşık 2’sinde altta yatan bir hastalık saptanmamıştır. Güncel literatüre göre lenfomalar gibi çeşitli maskeleme sendromları sklerit ile kendini gösterebilir.^10,15,16 Örneğin, Hoang-Xuan ve ark.¹⁰ koroidal beyaz noktalar ve sklerit ile bulgu veren ve sonuçta mukoza ilişkili lenfoid doku lenfoması tanısı konan yeni bir maskeleme sendromu bildirmiştir. Benzer şekilde Mohsenin ve ark.¹⁶ sklerit ve üveit ile başvuran 53 yaşında bir erkek olguda nekrobiyotik ksantogranülom ve kronik lenfositik lösemi görüldüğünü bildirmiştir. Her iki olguda da sklerit maskeleme sendromu olarak ortaya çıkmıştır. Bildiğimiz kadarıyla, malign neoplaziler arka sklerit olarak maskelenebilsede,^17,18,19 paraneoplastik sendrom bağlamında sadece bir sklerit olgusu bildirilmiştir.⁴ Bu nedenle olgumuzun benzeri literatürde bulunmamaktadır çünkü paraneoplastik bir sendrom olarak arka sklerit şimdiye kadar tanımlanmamıştır. Özellikle kolon kanserli hastalarda arka sklerit geliştiği daha önce bildirilmemiştir.

Sklerit hastaları ayrıntılı tıbbi öykü, oküler ve genel fizik muayenenin yanı sıra uygun laboratuvar ve görüntüleme tetkikleri ile değerlendirilmelidir. Doğru ve hızlı sklerit tanısı topikal ve sistemik hastalığın ilerlemesini durdurabilir, böylece sağkalımın uzamasını, yaşam kalitesinin artmasını ve bulbusun zarar görmesini önleyebilir. Arka skleritli hastalarda, özellikle yaşlı erişkinlerde, malign neoplaziye bağlı paraneoplastik sendrom olasılığı gözardı edilmemeli veya hafife alınmamalıdır.

Teşekkür

Dr. Mehmet Yiğit’e (Kadın Hastalıkları ve Doğum Uzmanı, Marienhaus Hastanesi St. Elisabeth Neuwied, Almanya*) özetin Türkçe hazırlanmasındaki değerli yardımları için özel olarak teşekkür ederiz.

Hasta Onayı: Bu çalışma kapsamında, insanlar üzerinde müdahale veya hayvanlar üzerinde deneysel çalışma yapılmamıştır. Bilgilendirilmiş onam alınmıştır ve istek üzerine sunulabilir.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: C.K., M.M., Konsept: C.K., Dizayn: D.K., K.K.,  Veri Toplama veya İşleme: C.K., D.K., K.K.,  Analiz veya Yorumlama: C.K., M.M.,  Literatür Arama: D.K., K.K.,  Yazan: D.K., K.K.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.