ÖZET
Önemli bir oküler morbidite nedeni olarak üveitler, kırmızı göz yakınması ile başvuran hastaların değerlendirilmesinde ayırıcı tanıda mutlaka akılda bulundurulmalıdırlar. Üveitik tablolar çok değişken klinik özellikler gösterebilirler. Üveit tespit edilen hastaların kesin tanı ve tedavi için sistemik yönden dikkatli bir değerlendirilmeden geçirilmesi gerekmektedir. Değişken klinik özelliklere sahip üveit tablolarının daha iyi tanımlanabilmesi için standardizasyon çalışmaları yapılmaktadır. Kırmızı göz tablosu akut ön üveit ve panüveit olgularında görülür. Bu çalışmada akut ön üveit ve panüveit olgularında ayırıcı tanıya yardımcı olacak klinik özellikler ve laboratuvar tetkiklerin gözden geçirilmesi amaçlanmıştır.
Giriş
Kırmızı göz tablosu, şiddeti değişkenlik göstermekle birlikte, pek çok farklı tipte üveit olgusunun ortak klinik özelliği olarak karşımıza çıkmaktadır. Önemli oküler morbiditeye yol açması nedeniyle ayırıcı tanı ve tedavi için etkin bir değerlendirmeye gereksinim vardır. Üveit olgularının sistemik hastalıklarla birlikteliği, ayrıntılı bir anamnez ve göz muayenesine sistem sorgusunun eşlik etmesini gerektirir. Tanı, laboratuar testleri ile de desteklenmeli, doğrulanmalıdır.
Bu çalışmanın amacı, üveite bağlı akut kırmızı göz tablosu ile karşılaşan klinisyenin hızlı ve doğru tanı koyabilmesi için yönlendirici ipuçlarını sunabilmektir.
Üveit Sınıflaması
Klinik tablonun değişkenlik göstermesi, meta-analiz sonuçlarını karşılaştırarak hastalığın seyri hakkında daha sağlıklı veriler elde edilmesine olanak tanıyacak bir standardizasyon çalışmasını zorunlu hale getirmiştir.1
1. Anatomik tutulum bölgesine göre (Tablo 1)
1A. Ön üveitler
1B. Orta (intermediyer) üveitler
1C. Arka üveitler
1D. Panüveitler
2. Klinik seyre göre (Tablo 2)
2A. Akut
2B. Kronik
2C. Tekrarlayıcı
3. Etyolojiye göre
3A. Enfeksiyöz olan
3B. Enfeksiyöz olmayan
4. Histolojik görünümüne göre
4A. Granülomatöz olan
4B. Granülomatöz olmayan
Üveit olgularında klinik aktivitenin evrelendirilmesi Tablo 3’de gösterilmiştir.
Kırmızı göz tablosu ile, esas olarak akut ön segment inflamasyonunu gösteren bir bulgu olması sebebiyle, ön üveit olgularında ve ön segment tutulumunun da şiddetli olduğu panüveit olgularında karşılaşılır. Üveit sıklığı toplumlara göre değişkenlik göstermektedir. Bu nedenle sıklık hakkında kesin rakamlar vermek mümkün olmamaktadır. Ön üveit sıklığı %13-92, panüveit sıklığı ise %4-69 arasında değişmektedir.2-5
Ön üveit olgularının klinik seyirlerine göre sınıflandırılması Tablo 4’de verilmiştir.
Akut ön üveit belirtileri şunlardır: iritis veya sekonder glokoma bağlı, 5. sinir trasesinde hissedilen ağrı; iris, kornea veya iris-siliyer cisim tutulumuna bağlı kızarıklık, sulanma ve ışık duyarlılığı; bulanık görme. Akut ön üveit olgularının bulguları ise Tablo 5’te özetlenmiştir.
Etyolojilerine Göre Üveit Olguları
Tüm üveitlerin %35’i, ön üveitlerin ise %50’si idyopatik olgulardır. Bu sıklık göz önünde bulundurularak, ilk atakta üveit etyolojisine yönelik sistemik araştırma gerekliliği tartışmalıdır. Bununla beraber, tekrarlayan ataklarla birlikte sistemik yönden araştırma da belirli aralıklarla yenilenmelidir.6,7
1. Ön üveitler
Ön üveit, tüm üveit tipleri içinde en sık karşılaşılan üveit tipidir. Yıllık insidansı 8/100 000 iken, 65 yaş üzerinde bu oran 220/100 000 olmaktadır.8
1A. Akut non-granülomatöz iritis ve iridosiklit
Bu grup hastalığın ortak klinik bulgusu ani başlangıçlı ağrı, kızarıklık ve ışığa duyarlılıktır (fotofobi). Bunun dışında kornea endotelinde keratik presipiteler; ön kamarada yoğun hücre, flare, fibrin, hipopiyon; arka sineşi sıklıkla görülür (Resim 1 ve 2). Daha nadir olarak, hifema, ön vitrede hücre, kistoid makula ödemi ve göz içi basınç artışı da eşlik edebilir. Bulgular birkaç günden 3 aya kadar uzayabilir. Akut atak genellikle tek taraflıdır, ancak sağ ve sol gözde dönüşümlü tekrarlayan ataklar öyküsü bulunabilir. Eş zamanlı bilateral tutulum çok nadirdir.8,9
Tedavide inflamasyonu baskılamak, skatrizasyonu ve uveal damarlarda hasarı önlemek için kortikosteroidler kullanılır. Genellikle topikal ve başlangıçta sık kullanılırlar. Perioküler uygulamalara daha az sıklıkla başvurulur. Sistemik uygulamaya çok nadiren gereksinim duyulur. Steroidlerin yanında ağrıyı azaltmak ve yapışıklıkları önlemek için sikloplejik ajanlardan da yararlanılır.
1A-1. HLA-B27 ile ilişkili üveitler
Tüm ön üveitlerin yarısı HLA-B27 pozitifliği gösterir; bununla beraber, ülkemizde bu oran biraz daha düşüktür (%40).10 Kadınlarda erkeklere oranla daha fazla görülen ve seronegatif spondiloartropatiler olarak da bilinen bu grupta ankilozan spondilit, reaktif artrit sendromu, psöriatik artrit ve iltihabi barsak sendromu yer alır. Üveit görülme yaşı genellikle 30-40 arasıdır.11,12
Ankilozan spondilit (AS) bu grubun en sık karşılaşılan hastalığıdır. Ankilozan spondilit hastalarının %90’ı HLA-B27 pozitifliği gösterir. Tüm HLA-B27 pozitif hastaların ise %8’inde AS vardır. Sabahları artan belde sertlik ve ağrı yakınması vardır. Direkt grafi veya tercihen MR ile sakroilyak eklemin görüntülenmesi önemlidir. Tedavide NSAID ve dirençli olgularda sülfosalazin kullanılır.
Reaktif artrit sendromu iritis, üretrit, poliartrit, konjunktivit ile karakterizedir. Hastaların %95’i HLA-B27 pozitifliği gösterir. Ureaplasma, Chlamydia, Shigellea, Salmonella, Yersinia enfeksiyonları ile tetiklenebilir. Enfeksiyonun 30. Gününde gelişen asimetrik oligoartrit ile karakterizedir. Sakroilliit %70 oranında görülür. El ve ayak tabanında meydan gelen keratoderma blennorrhagicum ve balanitis circinata önemli cilt bulgularıdır. Mukopürülan, papiller konjunktivit de genellikle eşlik eder.2
1A - 2. Glokomasiklitik kriz
Tekrarlayıcı tek taraflı akut iritis tablosudur. Göz içi basıncı artmıştır, kornea ödemlidir, endotelde ince keratik presipitatlar ve ön kamarada flare (protein eksudasyonu) bulunabilir. Herpetik üveit ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Tedavide antiglokomatöz ajanlar ve kortikosteroidler kullanılır. Siliyer spazmı tetikleyebileceği için pilokarpin kullanımından kaçınılmalıdır.13
1A -3. Lense bağlı üveitler
1A - 4. Akut postoperatif endoftalmi
1A - 5. Göz içi lensine bağlı üveitler
1A - 6. İlaca bağlı üveitler
1B. Herpetik ön üveitler
Rifabutin, bifosfonatlar, sülfonamidler, oral kontraseptifler, prostaglandin F2α, vasküler endotelyal büyüme faktörü inhibitörlerinin üveite neden olduğu bildirilmiştir.
Herpetik ön üveitlerin de akut ön üveitler arasında incelenmesi uygun olacaktır. Herpes simpleks virus tip I (HSV-I) ve varisella zoster virus (VZV) ile meydana gelebilir. Trigeminal gangliyonda latent kalan HSV yeniden aktive olarak üveit tablosuna yol açar; keratit de kliniğe eşlik edebilir.
Ön segment inflamasyonu VZV reaktivasyonunda %40-60 oranında görülür. Akut, orta şiddetli, granülomatöz olmayan, kendini sınırlayıcı, bilateral iritis veya iridosiklite neden olur. Nadiren deri döküntüleri olmadan da ön kamarada hücre bulunabilir. Hutchinson bulgusu olarak bilinen, burun ucundaki döküntüler nazosiliyer sinir tutulumunun belirtisidir ve göz tutulumunun habercisidir.
Herpetik üveitler doğrudan viral etki veya viral antijene immün yanıt ile meydana gelebilirler. Ağrı, kızarıklık, ışık duyarlılığı ve görme bulanıklığına neden olabilir. Endotelde diffüz, stellat tarzda keratik presipitatlar olabilir (Resim 3); özellikle VZV üveitinde kornea alt 1/3’te görülür. Tıkayıcı vaskülite bağlı olarak, HSV üveitinde daha küçük olmakla beraber, iriste atrofik alanlar görülebilir. İriste ödem ve sineşiler de meydana gelebilir. Göz içi basıncı genellikle artmıştır. Tanıda PCR yönteminden yararlanılır.
Tedavide topikal kortikosteroidler, antiglokomatözler ve sikloplejikler kullanılır. Sistemik antiviral kullanımı HSV üveitinde tartışmalı iken, VZV üveitinde oral asiklovir veya valasiklovir kullanılır.14-17
1C. Kronik ön üveitler
Tedavi kesildikten sonra 3 ay içinde tekrarlayan olgulardır. Klinik tablo uzun yıllar sürebilir. Başlangıçları akut üveitlere göre daha sessizdir; daha az şiddette ağrı, kızarıklık ve ışığa duyarlılık olabilir. Hastalığın seyri ve şiddeti de değişkenlik gösterir. Bu olgularda kistoid makula ödemine (KMÖ) sıklıkla rastlanır.2
1C - 1. Juvenil idiyopatik artrit
Çocukluk çağının önde gelen üveit nedenlerindendir. Onaltı yaşından önce başlayan ve en az 6 hafta süren artrit tablosu vardır. Sistemik başlangıçlı (Still hastalığı), poliartriküler başlangıçlı ve pauciartriküler başlangıçlı tipleri vardır. Pauciartriküler başlangıçlı tipte üveit daha ağır ve tekrarlayıcı seyretme eğilimindedir. Üveit tablosu ortalama 6 yaş civarında görülür; pauciartriküler tip ve antinükleer antikor (ANA) pozitifliği üveit gelişimi açısından risk faktörüdür. Jüvenil idiyopatik artrit üveiti daha sessiz ancak kronik seyretme eğilimindedir; band keratopati, katarakt, glokom ve kronik hipotoni gibi komplikasyonlara sıklıkla rastlanır. Katarakt cerrahisinin zamanlaması halen tartışmalıdır ve GİL implantasyonu yapılmamalıdır. Tedavide topikal kortikosteroidler ve sikloplejik ajanlar kullanılır. Büyüme geriliğine neden olabileceği için sistemik kortikosteroidlerden kaçınılmalıdır. Metotreksat ve tümör nekroz faktör inhibitörleri kullanılabilir.18,19
1C - 2. Fuchs’ heterokromik iridosiklit
Genellikle asemptomatik seyirlidir ve kırmızı göze neden olmaz. Ön üveitlerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. Genellikle tedavi gerekmez.2
2. Panüveitler
Ön kamara, retina ve koroidin değişik derecelerde tutulumu söz konusudur. Genellikle bilateral tutulum görülmekle birlikte asimetrik seyir görülmektedir. Behçet hastalığı, tüberküloz, sarkoidoz, toksoplazmoz, sifilis, sistiserkoz, Harada hastalığı ve sempatik oftalmi bu grubun sık karşılaşılan hastalıklarıdır.3
2A. Behçet hastalığı
Türkiye’de 80-300/100 000, Japonya’da 8-10/100000 insidansa sahipken, ABD’de bu oran 0,4/100000’dir. International Study Group for Behçet’s Disease20 kriterlerine göre yılda en az 3 kez tekrarlayan oral aftlara ilaveten, tekrarlayıcı genital ülser, göz tutulumu, cilt lezyonları ve paterji testi pozitifliğinden en az 2 tanesinin bulunması ile Behçet hastalığı tanısı konur. Tüm sistemleri tutabilen bir vaskülit tablosu ve %50 olguda artrit vardır.
Göz tutulumu %70 olguda mevcuttur ve kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. Yüzde seksen olguda bilateral tutulum vardır. Patogenezde granülomatöz olmayan, nekrotizan, tıkayıcı bir vaskülit tablosu vardır. Kırmızı göz, ağrı, bulanık görme ve ışığa duyarlılık yakınmalarına neden olur. Hipopiyonlu ön üveit tablosu izlenir. Episklerit, sklerit, konjunktivit, retina arter ve ven tıkanıklıkları, papillit ve neovaskülarizasyon gelişimi de görülebilir.21,22
2B. Sarkoidoz
Retiküloendotelyal sistemi tutan sistemik bir hastalıktır. Göz tutulumu olguların %50’sinde meydana gelir. Tüm üveit olgularının %10’unu oluşturur. Genellikle 20-50 yaş arasında görülür ve kadın / erkek oranı eşittir.
Göz bulguları: orbita ve gözkapağı granülomları, palpebral ve bulber konjunktivada nodüller, akut veya kronik granülomatöz ön üveit (koyun yağı keratik presipitatlar patognomonik bulgusudur), korneada numuler infiltratlar, ön/arka sineşi, sekonder glokom, vitreus infiltratları, optik sinir, retina ve koroidde nodüler granülomlar, perivasküler kılıflanma, tıkayıcı retinal vasküler hastalık, neovaskülarizasyon, papilödem.23,24
2C. Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı
İkinci - 4. dekatta meydana gelen bilateral kronik panüveit tablosudur. Prodromal evre, akut üveit evresi, kronik evre ve kronik nüks evrelerinden oluşur. Başağrısı, bulantı, ateş ve periorbital ağrı, ense sertliği ve bulanık görme gibi prodromal evre bulguları vardır. Göz bulguları perilimbal vitiligo (Sugiura belirtisi), ön kamarada flare ve hücre, koyun yağı keratik presipitatlar, vitreusta hücre, koroidal infiltratlar, retinal kanamalar, optik disk ödemi ve seröz retina dekolmanı sayılabilir. Sistemik olarak poliozis, vitiligo, menenjismus, tinnitus ve beyin-omurilik sıvısında pleositoz göz bulgularına eşlik edebilir.25,26
2D. Sempatik oftalmi
Göz travması veya cerrahisini takiben, ortalama 1 yıl sonra (5 ay - 66 yıl) gelişen, diğer gözde koyun yağı keratik presipitatlar, lenfositik infiltrasyona bağlı iriste kalınlaşma, arka sineşi, vitritis, Dallen-Fuchs nodülleri (mid-ekvatoryel koroid lezyonları), peripapiller koroid lezyonları ve seröz retina dekolmanı ile karakterize bilateral, granülomatöz, non-nekrotizan panüveit tablosudur.27
2E. Tuberküloz
Geri kalmış ülkeler için halen ciddi bir sağlık sorunudur. Özellikle AIDS’e bağlı olarak görülme sıklığı artmaktadır. Göz bulguları aktif enfeksiyon veya mikroorganizmaya immün yanıt sonucunda meydana gelebilir.
Tüberküloz üveiti koyun yağı keratik presipitatlar, iriste nodüller, arka sineşi, sekonder glokom, vitreus opasiteleri, yaygın koroidit, koroidal tuberküller, periferik retinal perivaskülit ile karakterize bir granülomatöz üveit tablosudur. Tedavide anti-tuberküloz tedavi uygulanır.28,29
Üveit tablosunun eşlik ettiği sistemik hastalıklar ve sistemik bulguları Tablo 6’da, üveite eşlik eden sistemik hastalıkların tanısında kullanılan yardımcı tanı yöntemleri Tablo 7’de özetlenmektedir.
Sonuç olarak, üveitik kırmızı göz olgularının tanı ve tedavisi olası komplikasyonların önlenmesi açısından önem taşımaktadır. Sistemik değerlendirme tanıda en önemli basamaklardan birini oluşturmaktadır. Üveitik kırmızı göz olgularında anamnez ve fizik muayenenin yanında ileri görüntüleme yöntemlerinin kullanılması ve multidisipliner işbirliği de gerekmektedir.