ÖZET
Serebral venöz sinüs trombozu geniş bir klinik sergileme yelpazesine sahiptir. Klinik bulgular, trombüsün bulunduğu yer ve ilerleme oranı ve venöz kollateralizasyon kapasitesine bağlıdır. Bu olgu sunumunda, abdusens felci ve papilödemi ile bulgu veren, serebral venöz sinüs trombozu için alışılmadık bir etyoloji olan kalp yetmezlikli bir olguda ortaya çıkan serebral venöz sinüs trombozunun klinik özellikleri sunulmuştur.
Giriş
Serebral venöz sinüs trombozu (SVST) ilk olarak 1825 yılında Ribes tarafından, ölümle sonuçlanan başağrısı, epileptik nöbet ve deliryum öyküsü olan 45 yaşında bir hastanın otopsi bulgularına dayanarak tanımlanmıştır.1 Geçmişte çok nadir bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Son on yılda invaziv olmayan yüksek çözünürlüklü görüntüleme teknikleri sayesinde daha kolay teşhis edilir hale gelmiştir.2 Tam iyileşmeden, tedavisi mümkün olmayan ve yıkıcı nörolojik defisitlere kadar değişen klinik sonuçlar görülebilir.3 Manyetik rezonans (MR) venografi, SVST tanısı için kesinlikle tercih edilen yöntemdir.4 Hastaların %80’inde, hiperkoagülabilite, hormon replasman tedavisi veya oral kontraseptif kullanımı, kafa travması, dehidratasyon, enfeksiyon, malignite, gebelik veya yüksek kan vizkositesi vb. gibi artmış tromboz ile ilişkili klinik özellikler mevcuttur.2,5
Bildiğimiz kadarıyla, muhtemelen düşük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği temelinde ortaya çıkan SVST’ye bağlı gelişen 6. sinir felci olgusu daha önce hiç bildirilmemiştir. Amacımız, abdusens felci ayrıcı tanısında SVST’nin önemini ve MR venografinin teşhisteki avantajlarını vurgulamaktır.
Olgu Sunumu
Otuz iki yaşındaki olgu kliniğimize ani başlayan başağrısı, bulantı, kusma, çift görme ve nöbet şikayetleri ile başvurdu. Nörolojik muayenede 6. sinir felci klinik bulguları dikkat çekmekteydi. Öyküsünde geçirilen myokardite bağlı sinüs ritmi ile birlikte düşük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği mevcuttu. Hasta sekiz yıldır günde iki kez carvedilol 6,25 mg, günde bir kez ramipril 5 mg ve asetilsalisilik asit kullanmaktaydı. Kraniyal bilgisayarlı tomografi (BT) görüntüleme ile sağ transvers sinüs bölgesinde hiperdens lezyon görüldü. Sonra yapılan serebral MR görüntülemede, transvers sinüs, sigmoid sinüs ve juguler venin hipointens trombüs kütlesi ile genişlediği gösterildi. Bundan sonra MR venografi yapıldı ve venöz sinüslerin tamamıyla tromboze olduğu ve akım sinyalinin kaybolduğu izlendi (Şekil 1).
Oftalmolojik muayenede, her iki gözde, tashihsiz görme keskinliği 20/20 bulundu. Biyomikroskopik incelemede her iki gözde ön segment normaldi. Fundoskopide, her iki gözde, optik disk hiperemikti ve papilödem vardı (Şekil 2). Göz hareketleri sırasında, abdüksiyonda sol gözde -2 restriksiyon izlendi. Yakında 12 prizma diyoptri (PD) ekzotropya, uzakta 20 PD ekzotropya mevcuttu. Sol gözde SVST ile ilişkili 6. sinir felci tanısı kondu. Sol göz için 6 PD ve sağ göz için 8 PD tabanı dışa prizma lens verilerek tek görme sağlandı. Hasta nöroloji kliniğine transfer edildi. Papilödemi ve SVST tedavisi için günde iki kez levetirasetam 750 mg, asetazolamid 250 mg, enoksaparin 0,6 ml SC tedavisi verildi.
Hematolojik ve romatolojik laboratuvar testleri sonucunda artmış trombozu açıklayacak bir neden bulunamadı. Bunun yanında, hastanın diyabet, hipertansiyon, atriyal fibrilasyon, travma ve artmış kafa içi basıncı öyküsü yoktu. Hastanın öyküsünde, abdusens felci ve SVST etiyolojisinde ilgili olabilecek düşük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği vardı. İki ay sonra yapılan izleminde, bilateral papilödemin gerilediği (Şekil 3) ve sol gözün abdüksiyon kısıtlılığının düzeldiği görüldü (Şekil 4). Bu nedenle tüm pozisyonlarda tek görmenin sağlanması için primatik lens kullanımına son verildi.
Tartışma
SVST, klinik olarak yıkıcı ve nörolojik sonuçlarının yanısıra hayatın tehdit eden bir hastalıktır. MR venografi ile doğru tanı konabilir.6 Genellikle artmış kafa içi basıncı ile ilişkili semptomlar ve bulgular ile kendini gösterir. Başağrısı en sık rastlanan bulgusudur.7 Hemiparestezi, hemihipostezi, epileptik nöbetler ve papilödemi sıklıkla bu bulgulara eşlik eder.3 SVST nadiren kemozis, proptozis ve ağrılı oftalmopleji ile karakterize klasik klinik tablo ile karşımıza çıkar. Nadir olmasına rağmen oftalmologlar tarafından bu tablo ile ilk olarak görülmüş ve tanımlanmıştır.3
İdiyopatik intrakraniyel hipertansiyonun tedavisinde primer hedef intrakraniyel basıncın düşürülmesidir. İlk tedavi seçeneği, hastamızda da kullanılan, asetazolamid tedavisidir.8 SVST tedavisinde sistemik antikoagülanlar, kimyasal (tPA) ve mekanik tromboliz kullanılmaktadır.9 Hemoraji riskini arttırmasına rağmen, hedef bölgeye endovasküler trombolitik ajan uygulanması, bir tedavi seçeneği olabilir. Steroidler, antiepileptikler, diüretikler, hiperventilasyon, ve şant prosedürlerinden oluşan birçok diğer yöntem de SVST tedavisinde kullanılmaktadır.10 Bu tedaviler, kafa içi basıncı artışı nedeniyle ortaya çıkan semptomlar ve nöbetleri kontrol etmeye yöneliktir. Gerekli antikoagülan tedavinin verilmesine rağmen nörolojik bulguları ağırlaşan özellikle genç hastalarda, cerrahi trombektomi ve dekompresif kraniektomi düşünülmelidir.11
Olgumuzda, kafa içi basıncı artışına işaret eden belirti ve bulgular başağrısı, ani ortaya çıkan bulantı ve kusma, epileptik nöbetler ve papilödemiydi. Ek olarak, diplopi ve sol gözde 6. kraniyel sinir felci ile ilişkili abdüksiyonda kısıtlılık mevcuttu. Abdusens felcinin, kafaiçi basıncı artışına bağlı olarak gelişebildiği bilinmektedir.12,13 Ancak SVST sonucu gelişen abdusens felci ilk kez 2001 yılında Marzo ve ark.14 tarafından bildirildi. Bu olguda kronik otitis media ile komplike olan sigmoid sinüs trombozuna bağlı olarak kontralateral abdusens felci bildirilmişti. Bu olgularda ortak olarak trombotik olaylara ve komplikasyonlarına neden olacak lokal anatomik bir sebep mevcuttu. Fakat olgumuzda, özellikle etiyoloji farklıydı ve düşük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği temelinde gelişen artmış tromboz mevcuttu. Düşük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu, genel olarak artmış tromboz açısından kardiyovasküler risk faktörü kabul edilmektedir.15 Sistemik ve venöz tromboembolizme neden olabilir ve inme veya ani ölüm gelişme riski vardır. Düşük kalp debisi, endotel disfonksiyonu, bozulmuş trombosit fonksiyonu, artmış çözünür vasküler ve endotelyal pro-trombotik faktörler, Wirchow üçlüsüne benzer şekilde hiperkoagülasyon ortamına neden olabilir.16 Olgumuzda da benzer bir tablo mevcuttu. Bu mekanizmalar, konjestif kalp yetmezliği olan hastalarda kronik antikoagülan tedavinin gerekçesi olarak önerilmiştir. Olgumuz, kalp yetmezliği ile ilişkili trombotik komplikasyonların muhtemel ölümcül sonuçları ve kronik antikoagülan tedavinin gerekliliği açısından bir klinik kanıt olabilir.
İki aylık takip süresi sonunda, kafa içi basıncı artışı ile ilgili klinik bulguların tamamen ortadan kaybolduğu, ve sol gözde kayma, diplopi ve abdüksiyon kısıtlılığının ortadan kalktığı izlendi. Sol gözde papilödem tamamen iyileşti ve sadece sağ gözde optik diskin temporalinde gerileyen hemoraji izlendi.
Sonuç olarak, bu olgu düşük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliğinin SVST ile ilişkili olabileceğini gösterdi. SVST nadir ancak klinik sonuçları nedeniyle ölümcül olma riski taşıyan ve yıkıcı bir nörolojik hastalıktır. Yüksek klinik şüphe indeksi, uygun multidisipliner yaklaşım, ve erken tanı ve tedavi, SVST’nin tedavisinde kesinlikle hayat kurtarıcı olacaktır.
Konsept: Cem Özgönül
Dizayn: Osman Melih Ceylan
Veri Toplama veya İşleme: Halil İbrahim Altınsoy
Analiz veya Yorumlama: Fatih Mehmet Mutlu
Literatür Arama: Mustafa Aparcı
Yazan: Cem Özgönül
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıklarını bildirmişlerdir