ÖZET

Aynı aileden iskelet anomalisi olmayan üç erkek-iki nazal lens subluksasyonu, bir vitreusa total kristallin lens dislokasyonu-Marfan olgusunu sunmak. Oftalmolojik, kardiyolojik, ortopedik inceleme. Olguların hiçbirinde iskelet anomalisi olmamasına rağmen, üçünde de oftalmolojik tutulum mevcuttu. Kardiyolojik bakıda tüm olgularda mitral kapak prolapsusu ve aort kökü dilatasyonu saptandı. Olgulardan birinde eşlik eden evre 1 triküspit kapak yetmezliği olduğu belirlendi. Lens ektopisi saptandığında - ektopi ne tarafa olursa olsun-dikkatli oftalmolojik muayene yapılmalıdır. İskelet bulguları mevcut olmasa da, hayatı tehdit eden sorunları atlamamak için detaylı kardiyolojik muayene de yapılmalıdır.