ÖZET

On dokuz yaşında primigravid hastanın 37. gestasyon haftasında konvulsiyonları, frontal baş ağrısı ortaya çıktı ve hastada eklampsi düşünülerek sezaryen uygulandı. Postoperatif 10. günde hastanın her iki gözünde görme kaybı ortaya çıktı. Sağ gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 3/10, sol gözde ise 2 metreden parmak sayar düzeydeydi. Bilateral ön segment muayenesi doğal olan hastanın her iki fundus muayenesinde maküler hemoraji ve eksudalar izlendi. Yapılan laboratuar tetkiklerinde HELLP sendromu ile uyumlu olarak karaciğer enzimlerinde artış, trombositopeni tespit edildi. Takiplerde her iki maküladaki hemoraji geriledi ve hastanın görme düzeyi arttı. HELLP sendromunda çeşitli oftalmolojik komplikasyonların yanı sıra maküler hemoraji gelişimi izlenebilmektedir.

Giriş

Gebeliğin indüklediği hipertansiyon (GİH), preeklampsiden HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzyms, Low Platelet Count) (Hemoliz, karaciğer enzimlerinde artış, trombositopeni) sendromuna kadar geniş bir klinik spekturumda ortaya çıkabilmekte ve bu durum anne ile fetusun hayatını riske atabilmektedir. Preeklampsi, kan basıncı yüksekliği, yaygın ödem ve proteinürinin birlikte bulunduğu bir tablodur. Bu bulgulara konvulsiyonların ya da bilinç değişikliklerinin eklenmesi durumunda ise ortaya çıkan klinik tablo eklampsi olarak tanımlanmaktadır. HELLP sendromu GİH’in en ağır formu olup hemoliz, karaciğer enzimlerinde artış ve trombosit sayısında azalma ile karakterizedir. Preeklamptik hastaların %30 ile %100’ünde retina ve koroid dolaşımının etkilenmesine bağlı olarak görme keskinliğinde azalma olduğu bildirilmiştir (1). Bu yazıda eş zamanlı bilateral maküler hemoraji gelişen HELLP sendromlu bir olgu sunulmuştur.

Olgu

On dokuz yaşında, primigravid gebenin 37. gestasyon haftasında konvulsiyonları, frontal baş ağrısı ortaya çıkmıştır. Hastada eklampsi düşünülerek uygun ilaç tedavisiyle birlikte acil sezaryen uygulanmıştır. Ancak postoperatif dönemde konvulsiyonları devam eden ve solunum güçlüğü gelişen hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla hastanemize yönlendirilmiştir.

Hastanın sorgulanan tıbbi ve obstetrik öyküsü normaldi. Yaygın konvulsiyonları ve solunum güçlüğü mevcuttu. Kan basıncı 180/100 mmHg idi. Yapılan laboratuar tetkiklerinde trombositopeni [55,400/mm3 (150,000-400,000)] ve karaciğer enzimlerinde artış; alanin aminotransferaz [545,5 IU/L (0-31)], aspartat aminotransferaz [1236,3 IU/L (0-32)] tespit edildi. Tüm bu bulgular ışığında hastada HELLP sendromu düşünülerek yoğun bakım ünitesine yatırıldı ve magnezyum sülfat, oksitosin, diltiazem, nitrogliserin tedavisine başlandı. Takiplerde vital bulguları ve klinik bulguları düzelen hasta yoğun bakım ünitesinden çıkarıldı. Ancak postoperatif 10. günde hastanın her iki gözünde görme kaybı şikayeti ortaya çıktı. Sağ gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 3/10, sol gözde 2 MPS’idi. Işık refleksleri doğaldı. Ölçülen göz içi basıncı değerleri normal sınırlardaydı. Her iki ön segment muayenesinde patoloji izlenmedi ancak yapılan fundus muayenesinde sağ gözde maküler hemoraji ve maküla alt nazalında yumuşak eksüda, sol gözde ise maküler hemoraji ile birlikte retinal hemorajiler tespit edildi (Resim 1). Hastaya sistemik tansiyon kontrolü ve takip önerildi. Üçüncü ayda yapılan kontrolde sağ gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 8/10, sol gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 5/10 idi. Fundus muayenesinde ise maküler ve retinal hemorajilerin tamamen gerilediği izlendi (Resim 2).

Tartışma

HELLP sendromu ilk olarak Weinstein tarafından 1982 yılında tanımlanmış olup üst karın ağrısı, hemoliz, karaciğer enzimlerinde artış ve trombositopeni ile karakterizedir. Bu sendrom preeklamptik hastaların %4 ile % 12’sini etkilemekte olup %15 hastada preeklampsinin diğer bulguları izlenmemektedir (2). Bizim sunduğumuz olgu ise hastaneye başvuru döneminde konvulsiyonlar ve frontal baş ağrısının olması nedeniyle eklampsi olarak değerlendirilmiştir. Ancak postoperatif dönemde bu bulgulara karaciğer enzimlerinde artış ve trombositopeni eklenmiştir. Bilindiği gibi preeklamptik-eklamptik hastaların takipleri sırasında bir grup olgu HELLP sendromu ile komplike olabilmektedir (3). Benzer şekilde bizim olgumuzda HELLP sendromu ile komplike olmuş ve tablo ağırlaşmıştır.

HELLP sendromunun etiyolojisi ve patogenezi tam olarak aydınlatılamamıştır. Ancak dolaşımdaki prostoglandinlere karşı artmış duyarlılık sonucunda tüm vücutta ortaya çıkan yaygın vazospazmın altta yatan temel bozukluk olduğu düşünülmektedir (4). Bundan dolayı tüm vücut damarlarında olduğu gibi koryoretinal dolaşımda kaçınılmaz şekilde etkilenmektedir. İlave olarak bu sendromda endotelyal disfonksiyon ve inflamasyon, kompleman, platelet ve nötrofil aktivasyonu izlenmektedir. Ayrıca Hayreh tarafından koryokapillaristen salınan endojen vazokonstrüktör maddelerin koroidal damarlarda vazokonstrüksiyona ve iskemiye neden olduğu öne sürülmüştür (5). 

İlk olarak Burke ve arkadaşları tarafından HELLP sendromlu bir olguda bilateral seröz retina dekolmanı tarif edilmiştir (6). Daha sonraki dönemlerde bu sendromda vitreus içi hemoraji, kortikal körlük, santral retinal ven oklüzyonu, lokalize traksiyonel retina dekolmanı, seröz retina dekolmanı bildirilmiştir (7-11). Ancak literatür incelendiğinde eş zamanlı maküler hemoraji bildirilmemiştir. HELLP sendromundaki oftalmolojik bulguların değerlendirildiği 107 olguluk bir seride hastaların %16’sında hipertansiyona bağlı değişiklikler, %3,7’sinde seröz retina dekolmanı, %2,7’sinde ise kortikal körlük tespit edilmiştir (12). Bizim sunduğumuz olguda ise hipertansiyona sekonder değişiklikler ve bilateral, eş zamanlı maküler hemorajiye bağlı görme kaybı gelişmiştir. Gelişen hemorajinin hastada bulunan hipertansiyon ile HELLP sendromuna sekonder ortaya çıkan damarsal değişikliklere bağlı olduğu düşünülmüştür. Ayrıca trombosit sayısındaki ciddi azalmanın da hemoraji gelişimine katkısı bulunduğu unutulmamalıdır.

Hastamızın tedavisinde öncelikle sistemik tansiyon kontrolü ve mevcut sistemik bulgularına yönelik tedavi önerilmiştir. Sistemik tansiyon kontrolüyle birlikte hemorajilerin gerileyeceği düşünülmüştür ve bundan dolayı her hangi bir oftalmolojik girişim planlanmamıştır. Sonuçta yapılan takiplerde bildirilen birçok vakaya benzer şekilde klinik bulguların gerilediği ve görme düzeyinin arttığı izlenmiştir. Ancak benzer durum tüm olgular için geçerli olmamakta ve bazı hastaların görsel prognozu kötü olmaktadır. Örneğin Murphy ve arkadaşları tarafından sunulan bir olguda kalıcı görme kaybının ortaya çıktığı bildirilmiştir (13).

Sonuç olarak HELLP sendromlu hastalarda oküler komplikasyonlar ortaya çıkabilmekte ve bu nedenle hastaların görsel semptomlar yönünden takip edilmesi önem taşımaktadır.