ÖZET

Bu olgu takdiminde sağ gözünde papilloflebite bağlı görme azalması olan ve daha sonra Guillain-Barré sendromu (GBS) tanısı alan hasta sunulmaktadır. Papilloflebit etiyolojisi araştırılırken yapılan laboratuvar ve sistemik tetkiklerde GBS tanısı koyularak hemen intravenöz immünoglobulin tedavisi başlanmasıyla oküler ve sistemik bulgular düzelmiştir. Bu olgu, papilloflebitin etiyolojik tanısının önemini ve GBS’nin farklı prezentasyonunu vurgulamak için sunulmuştur.

Giriş

Papilloflebit, etiyolojisi bilinmeyen nadir bir oküler hastalıktır. Klasik santral retina veni tıkanıklığının aksine, papilloflebit görülen hastalar genellikle 50 yaşından genç ve sağlıklıdırlar.^1,2 Hastaların çoğunda bulanık görme ve fotopsi mevcuttur. Tipik bulgular arasında retinal hemoraji ve optik disk ödemine eşlik eden büyük retinal venlerde dilatasyon ve kıvrımlı görünüm yer alır.² Papilloflebit için geleneksel tedavi, sistemik ve perioküler steroid tedavisi, intravitreal triamsinolon, intravitreal anti-vasküler endotelyal büyüme faktörü inhibitörleri, trombosit inhibitörleri ve antikoagülasyondan oluşmaktadır.^3,4,5 Guillain-Barré sendromu (GBS), esas olarak motor nöronları tutan ve paraliziye neden olan immün aracılı bir akut polinöropatidir.⁶ Erişkinlerde periferik nöropati ile ilişkili akut kas güçsüzlüğünün en yaygın nedenidir ve erken tedavi edilmezse ölüme neden olabilir.⁷ GBS’nin Zika virüs enfeksiyonu ile ilişkili olduğu bildirilmiştir.⁸ Literatürde GBS’nin oküler bulguları olarak total oftalmopleji, optik sinir tutulumu, pitozis, Vogt-Koyanagi-Harada ve üveitin bildirildiği birkaç olgu sunumu bulunmaktadır.^9,10,11,12

Bu olgu sunumunda bacaklarda uyuşukluk, ağrı ve karıncalanma hissi ile sağ gözde görmede azalma gelişen bir olgu sunulmaktadır.

Olgu Sunumu

Elli üç yaşında kadın hasta, sağ gözde görmede azalma şikayeti ile başvurdu. Anamnezinde bir hafta önce geçirilen hafif grip benzeri bir hastalık dışında oküler veya sistemik hastalık mevcut değildi. Hastanın düzeltilmiş en iyi görme keskinliği (DEİGK), sağ gözde 0,5 ve sol gözde 1,0 idi. Her iki gözde ön segment muayenesi ve göz içi basıncı normal sınırlarda bulundu. Sağ gözün fundoskopik muayenesinde üst arkuat bölgede splinter hemorajiler, optik sinir başı hemorajisi ve pamuk atımı lekeleri saptandı ve hastaya papilloflebitis tanısı konuldu (Şekil 1). Fundus floresein anjiyografisinde iskemik alan görülmedi; ancak, hemorajiye karşılık gelen alanlarda hipofloresans ve optik sinir başında hiperfloresans görünüm vardı (Şekil 2). Optik koherens tomografide maküler ve intraretinal ödem ve oklüzyondan etkilenen bölgelere karşılık gelen nazal foveada hiperreflektif noktalar izlendi (Şekil 3). Papilloflebitin etiyolojisini belirlemek için laboratuvar ve radyolojik testler istendi. Şikayetlerin başlamasından bir hafta sonra, hasta her iki bacakta uyuşma, ağrı ve karıncalanma hissetmeye başladı. Motor güçsüzlük her iki ekstremitede de giderek şiddetlendi ve ileri muayene ve tedavi için nöroloji kliniğine yatırıldı. Beyin ve omurilik manyetik rezonans görüntülemesinde patoloji saptanmadı. Tam kan sayımı, elektrolitler ve kan biyokimyası, ve idrar analizi normaldi. Serum homosistein, protein C ve S düzeyleri, parsiyel tromboplastin zamanı ve protrombin zamanı dahil olmak üzere koagülasyon testleri normaldi. Eritrosit sedimentasyon hızı ve antikardiyolipin G ve M normal sınırlar içindeydi. Lomber ponksiyon sonucunda bir patoloji izlenmedi. Hastaya GBS tanısı kondu ve intravenöz immünoglobülin (IVIg) tedavisi verildi. İzleyen 3 ay içinde hastanın semptomları geriledi. İzlem sırasında, oküler bulgular için herhangi bir tedavi yapılmaksızın sağ gözde DEİGK 1,0 düzeyine döndü (Şekil 4).

Tartışma

GBS, genellikle, periferik sinirleri ve onların omurilik köklerini hedef alan normal dışı bir otoimmün yanıtı indükleyen enfeksiyon veya başka kaynaklı immün stimülasyondan sonra gelişir.^13,14 Erişkin hastaların üçte ikisi, hastalık başlangıcından önceki 4 hafta içinde solunum veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu geçirdiklerini bildirmektedir.¹⁵ Sistemik lupus eritematozus (SLE), sarkoidoz, Hodgkin hastalığı ve diğer neoplazmlar gibi altta yatan sistemik hastalıkların az sayıda GBS olgusuna neden olduğu bilinmektedir.¹⁶

GBS’nin, aktif SLE’nin bir klinik belirtisi olup olmadığı netlik kazanmamıştır, ancak hem hücre aracılı hem de humoral süreçler patogenezde önemli rol oynayabilir.¹⁷ SLE’de oküler bulgular arasında kanama, retinal pamuk atımı lekeleri, mikroanjiyopati ve immün kompleks birikiminin bir sonucu olarak damar oklüzyonu yer almaktadır. Gözdeki vasküler patojenezde immün kompleks birikiminin rolü vurgulanmaktadır.¹⁵

Hastamız nispeten gençti ve herhangi bir sistemik hastalığı yoktu. Anamnezinde, bir hafta önce sadece grip benzeri hafif seyreden bir hastalık öyküsü mevcuttu. Bildiğimiz kadarıyla, papilloflebit literatürde daha önce GBS’nin başlangıç bulgusu olarak bildirilmemiştir. Her iki klinik tablo tesadüfi olarak bir arada gelişmiş olabilirse de, SLE’de olduğu gibi bizim olgumuzda da papilloflebitin GBS’nin immün aracılı etiyolojisi ile ilişkili olduğu ileri sürülebilir.

Sonuç olarak, bu olgu sunumu ile papilloflebitte etiyolojik tanının önemini vurgulamak istiyoruz. Papilloflebit, erken tedavi edilmezse ciddi nörolojik komplikasyonlara yol açabilen GBS’nin ilk bulgusu olabilir. Tedavi yöntemleri etiyolojik tanıya göre farklılık gösterebilir. Erken IVIg tedavisi veya plazma değişiminin GBS’de fayda sağladığı ve kritik öneme sahip olduğu kanıtlanmıştır.¹⁹ Olgumuzda oküler bulgular için özel bir tedavi başlanmadı ve papilloflebit GBS’nin sistemik tedavisi ile herhangi bir sekel bırakmadan iyileşti. Bu ayrıca papilloflebitin benign seyretmesinin bir sonucu olabilir ve papilloflebit bulguları hastalığın doğal seyrinde geriliyor olabilir.

Etik

Hasta Onayı: Alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir. 

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Müge Çoban Karataş, Merih Soylu, Konsept: Müge Çoban Karataş, Merih Soylu, Dizayn: Müge Çoban Karataş, Merih Soylu, Veri Toplama veya İşleme: Müge Çoban Karataş, Merih Soylu, Analiz veya Yorumlama: Müge Çoban Karataş, Merih Soylu, Literatür Arama: Müge Çoban Karataş, Merih Soylu, Yazan: Müge Çoban Karataş, Merih Soylu.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.