ÖZET

Doğumsal retinal büyük damar anomalisi, genellikle tek taraflı, horizontal hattı makula üzerinden katederek geçen aberran damar bulunmasıdır. Tipik olarak görme keskinliği etkilenmez ancak hemoraji, foveal kist oluşumu, foveal kontur bozukluğu ya da damarın kendi varlığına bağlı görme azlığı ile seyreden olgular bildirilmiştir. Olgumuzun sağ gözünde görme keskinliği üç metreden parmak sayma düzeyindeydi. Dört diyoptrilik oblik astigmatizma, ezotropya ve disosiye vertikal deviasyon vardı. Fundoskopik muayenesinde foveoladan geçen aberran ven olduğunu saptadık. Spektral optik koherens tomografide foveoladan geçen damara bağlı hiperreflektivite ve floresein anjiografide damarın sızdırmadığı görüldü. Aberran venin foveoladan geçiyor olması görme keskinliğini düşürücü bir faktör olarak literatürde belirtilse de, olgumuzdaki görme azlığının derin ambliyopiye bağlı olduğunu düşündük.

Giriş

Doğumsal retinal büyük damar anomalisi terimi, literatüre ilk kez Brown ve ark.1 tarafından sundukları yedi olgu ile kazandırılmıştır. Genellikle tek taraflı olan bu patolojide, horizontal hattı makula üzerinden katederek geçen aberran damar fundoskopide görülmektedir. Çoğu olguda bu aberran damar ven olmakla birlikte, arter ya da arter ve ven birlikteliği de görülebilmektedir1. Tipik olarak görme azlığı yoktur ancak hemoraji, foveal kist oluşumu, foveal kontur bozukluğu ya da damarın kendi varlığına bağlı görme azlığı ile seyreden olgular bildirilmiştir.1-5 Yaptığımız araştırmada yerli kaynakçada doğumsal retinal büyük damar anomalisi ve ambliyopi birlikteliği üzerine herhangi bir literatür olmadığını belirledik. Çalışmamızda doğumsal retinal büyük damar anomalisi ve strabismik ambliyopi birlikteliği bulunan bir olgunun bulguları irdelenmiştir.

Olgu Sunumu

Otuz yaşında erkek hasta sağ gözündeki görme azlığı şikayeti nedeniyle başvurdu. Hastanın oftalmik özgeçmişinde düzensiz gözlük kullanımı dışında bir özellik yoktu. Görme azlığının çocukluğundan beri mevcut olduğunu ifade eden hastanın yapılan muayenesinde, görme keskinliği sağda üç metreden parmak sayma düzeyinde ve tashihle artmıyor, sol gözde tam düzeyindeydi. Refraksiyon değerleri sağda -4,00x30 diyoptri (D), solda emetroptu. Biyomikroskopik muayene her iki gözde tabii olup fundoskopide, sağda üst temporal arkuat venin inferior dalının foveaya doğru yönlenim gösterdiğini ve fovea sınırından itibaren iki dala ayrılarak, bir dalının tam foveola üzerinden geçtiğini gözlemledik (Resim 1). Fundoskopi sol gözde tabiiydi. Göz içi basınçları sağda 13 mmHg, solda 14 mmHg ölçüldü. Hastada primer bakış pozisyonunda sağda 10 prizm diyoptrilik ezotropya ile beraber dissosiye vertikal deviasyon mevcuttu ve fiksasyon ekstrafovealdi.

Spektral optik koherens tomografi (OKT) incelemesinde sağ gözde foveola merkezinde, iç retina katmanlarında damar anomalisine bağlı hiperreflektivite ve bununla ilişkili arka gölgelenme mevcuttu (Resim 2). Floresein anjiografide (FA), aberran damar hızlı dolum gösterip geç evrelerde de aynı dolum özelliklerine sahipti ve sızıntı saptanmadı (Resim 3). Foveal avasküler zon, aberran venin bulunması hariç normal genişlikteydi.

Tartışma

Doğumsal retinal büyük damar nadir görülen bir retinal dolaşım anomalisidir.6 Makulayı kateden damarların varlığı, gebeliğin 15. ve 16. haftalarında, retina sinir lifi tabakasına invaze olan mezenkimal hücrelerin farklılaşma ve kanalize olma sırasında oluşan anomalilerden kaynaklanmaktadır.7 Bu tür olgularda görme keskinliği genellikle etkilenmediğinden, saptanması rutin muayene esnasında tesadüfen olabilmektedir.

Bizim olgumuzda görme keskinliği üç metreden parmak sayma düzeyindeydi. Oblik aksta bulunan 4 D astigmatizma, ezotropya ve dissosiye vertikal deviasyon bulguları da mevcuttu. Şikayetlerinin çocuk yaştan beri olduğunu ifade etmesi, bize sağ gözünde çocuk yaşta gelişmiş derin ambliyopi olduğunu düşündürdü. Fundoskopik muayenede, OKT ve FA’da üst temporal arkuat venin inferior dalının foveaya doğru yönlenim gösterdiğini ve fovea sınırından itibaren iki dala ayrılarak, bir dalının tam foveola üzerinden geçtiği izlendi. Şimdiye kadar sunulmuş en geniş seri olan de Crecchio ve ark.8 yaptıkları 13 doğumsal retinal büyük damar anomalisi bulunan hastaların bulgularının incelendiği çalışmada, iki olguda ilave hiçbir oftalmik patoloji bulunmamasına rağmen, aberran damarın foveola merkezinden geçmesi nedeniyle hastaların görme keskinliklerinin 0,5 düzeyinde olduğunu belirtmişlerdir.

Olgumuzda aberran venin foveola merkezinde bulunuyor olması görme keskinliğini düşürücü bir faktör olabilir. Ancak olgumuzda saptadığımız ilave bulgular ve ambliyopinin derin olması, doğumsal retinal büyük damar anomalisinin olgumuzda tek başına görmeyi düşürücü bir faktör olmadığını, strabismik ambliyopi ile beraber bu etkiyi yaptığını düşündürmektedir.