ÖZET

Ciddi göz içi basınç yükseklikleri ile giden fakolitik glokomlu olgularda iridesan partiküllerin mevcudiyeti iyi bilinmekte olan bir klinik durumdur. Bu hiperkromatik kristallerin kolesterol kristalleri olduğu konusunda çeşitli yayınlar mevcuttur. Fakat bazı yayınlarda bu kristallerin okzalat içerikli olabileceği üzerinde durulmuştur. Ayrıca bu kristallerin yapısını mikroskopik olarak gösteren çok az sayıda yayın mevcuttur. Bu olgu sunumunda amacımız ön kamarada yaygın kristal birikimleri olan fakolitik glokomlu bir olgunun sunulması ve bu kristallerin mikroskobik özelliklerinin ortaya konmasıdır.

Giriş

Fakolitik glokom, lens proteinlerinin, matür veya hipermatür katarakt mevcudiyetinde lens kapsülünde meydana gelen mikro kanallardan ön kamaraya sızması sonucu oluşan inflamatuvar bir glokom çeşididir. Lensin içeriği yaşlanmaya bağlı olarak değişiklik göstermekte ve yüksek molekül ağırlıklı lens proteinlerinde artış izlenebilmektedir. Bu proteinler lens kapsülünden sızabilmekte ve onları fagosite eden makrofajların ve diğer inflamatuvar debrisin trabeküler ağı tıkaması sonucunda glokom gelişebilmektedir. Göz içi basıncının kontrolü amacıyla hızla medikal tedavi başlanması gerekse de kesin tedavisi cerrahi olarak yapılan lens ekstraksiyonudur.1 Ciddi göz içi basınç yükseklikleri ile giden fakolitik glokomlu olgularda iridesan partiküllerin mevcudiyeti iyi bilinmekte olan bir klinik durumdur. Bu hiperkromatik kristallerin kolesterol kristalleri olduğu konusunda çeşitli yayınlar mevcuttur. Fakat bazı yayınlarda bu kristallerin okzalat içerikli olabileceği üzerinde durulmuştur. Ayrıca bu kristallerin yapısını mikroskopik olarak gösteren çok az sayıda yayın mevcuttur. Bu olgu sunumunda amacımız ön kamarada yaygın kristal birikimleri olan fakolitik glokomlu bir olgunun sunulması ve bu kristallerin mikroskopik özelliklerinin ortaya konmasıdır.

Olgu Sunumu

Seksen yaşındaki erkek hasta göz hastalıkları polikliniğine üç gündür sağ gözünde ağrı, kızarıklık ve görme azalması şikayetiyle başvurdu. Travma, glokom ve cerrahi öyküsü bulunmayan olgunun yapılan oftalmolojik muayenesinde sağ göz görme keskinliği ışık persepsiyonu düzeyinde tespit edildi. Göz içi basıncı 40 mmHg olarak ölçüldü. Sol görmesi 0,7 olup göz içi basıncı 17 mmHg olarak tespit edildi. Sol gözde orta dereceli kortikonükleer kesafet artışı dışında patolojik bulguya rastlanmadı. Ön segment muayene bulguları olarak sağ gözde kornea ödemi, konjonktival hiperemi, hipermatür katarakt mevcuttu. Ön kamarada lens materyalleri ve endotele, ön kapsül ön yüzüne sıvaşık hiperkromatik kristaller izlenmekteydi. Kahverengi lens nükleusu likefiye kortikal materyal içinde aşağıya yönlenmiş olarak saptandı (Şekil 1). Pupil mid-dilate ve hafif reaktif olarak izlendi. Gonyoskopide ön kamara açısı açıktı, sineşi izlenmedi. Arka segment yoğun media opasitesi nedeniyle izlenemezken, yapılan ultrasonografide retina yatışıktı. Hastanın göz içi basıncı dorzolamid HCL 20 mg/ml, timolol maleat 5 mg/ml, brimonidin 2 mg/ml, latanoprost 50 mcg/ml topikal tedavisi ile 20 mmHg düşürüldü, eş zamanlı olarak topikal loteprednol başlandı ve ameliyat planlandı.Bir hafta içerisinde sağ göze ekstrakapsüler lens ekstraksiyonu operasyonu yapıldı. Göz içi lens implantasyonu olgunun onayı olmaması nedeniyle yapılmadı, olgunun gözü afak bırakıldı. Ön kamara sıvısı ve lens içerisindeki sıvıdan patolojik değerlendirme için örnek alındı. Lens materyali yine patolojik açıdan incelendi.

Ön kamaradan ve lens içerisinden alınan örnekler karanlık alan mikroskopisi ve sitolojik inceleme yapılmak üzere patoloji laboratuvarına ameliyat sırasında ulaştırıldı. Yapılan sitolojik incelemede lens materyal parçaları ve makrofajlar (Şekil 2) izlendi, kristallere rastlanmadı. Hem ön kamara hem de lens içerisinden alınan örneklerin karanlık alan mikroskopisinde ise kolesterol kristalleri için karakteristik morfolojik özellikler olan eşkenar dörtgen şekilli, bazılarının kenarları çentikli plaklar şeklinde kümeler oluşturan kristaller saptandı (Şekil 3). Patoloji bu kristallerin kolesterol kristalleri olduğunu doğruladı.

Katarakt ekstraksiyonu sonrası 1. hafta, 1. ay ve 3. ay kontrollerinde sağ göz göz içi basıncı normal sınırlarda idi. Görme keskinliği afak düzeltme ile 0,5 düzeyinde idi. Ön segment sakin, retina yatışık izlendi.

Tartışma

Fakolitik glokom matür ve/veya hipermatür katarakt ile ilişkili göz içi basıncının yüksek olduğu bir sendromdur. İlk olarak 1955 yılında Flocks tarafından tanımlanmıştır.2 Lensten sızan lens materyallerine karşı açığa çıkan makrofajların ve makrofajla sarılmış lens materyallerinin trabeküler aralığı tıkaması sonrası intraoküler basınç yükselebilmektedir. Makrofaj cevabı ilk olarak 1943 yılında Zeeman ve Irvine tarafından tanımlanmıştır.3 Fakolitik glokomu olan olguların ön kamara sıvılarında yapılan histopatolojik incelemelerde lens materyal parçaları, çözünmeyen lens proteinleri, fagositoz yapan makrofajlar dışında kolesterol kristalleri gösterilmiştir.4 Tarihsel olarak bu kristallerin tipi hakkında tartışmalar yaşanmıştır. Bu kristallerin okzalat kristalleri olduğunu gösteren bazı yayınlar da mevcuttur.5 Biz bu çalışmamızda, ön kamara sıvısının ve intrakapsüler likefiye lens materyalinin sitolojik olarak incelendiği preparatlarda kolesterol kristallerinin varlığını gösterdik. Bu noktada kolesterol kristalleri içerdiği düşünülen preparatların hazırlanmasında alkol ve ksilol kullanılmamasına özellikle dikkat ettik. Çünkü, bu kimyasallar kolesterol kristallerini çözmekte ve bu kristallerin görünmesini zorlaştırabilmektedirler.

Kolesterol kristallerinin kaynağı hakkında da değişik görüşler de bulunmaktadırlar. Bu görüşlerden bir tanesi bu kristallerin kaynağının lens hücre membranlarının olduğunu öne sürmektedir. Diğer bir görüş ise kolesterolün ön kamaraya, bu bölgeye yakın damarlardan dışarı çıkıp ve lens proteinlerinin ön kamaraya sızdığı mikro kanallardan tekrar lens kapsülü içine girdiği görüşünü savunmaktadırlar.5

Mavrakanas ve ark.6 fakolitik glokomlu bir olguda ön kamara örneklerini sitolojik olarak inceledikleri çalışmalarında makrofajlara rastlamamışlar ve sadece lens proteinleri ve kristaller saptamışlardır. Bu nedenle fakolitik glokomun akut ve likefiye olmuş lens proteinlerinin ani olarak sızması sonucu oluştuğunda otoimmün makrofaj cevabı olmadan da trabeküler dışa akımı bozup glokoma neden olabileceğini vurgulamışlardır. Bizim olgumuzda yoğun makrofaj mevcudiyeti, lens proteinlerine karşı oluşan immün cevap sonucu meydana gelen fakolitik glokomun klasik formu ile uyumlu bulunmakta idi.

Sonuç olarak, bu olgu sunumumuz ulusal oftalmoloji literatüründe ilk defa olarak hipermatür katarakt ile beraber görülebilen kristallerin histopatolojik analizinin yapılması ve kristallerin kolesterol kristalleri olduğunun gösterilmesi açısından önem arz etmektedir.