ÖZET
Amaç:
Eklem hipermobilitesi (EH) olan çocuklar ile sağlıklı çocukların ön segment parametrelerini ve korneanın biyomekanik analizini karşılaştırmak.
Gereç ve Yöntem:
Kesitsel olgu kontrol çalışmasıdır. EH’li 25 çocuğun 50 gözü ile yaş ve cinsiyet olarak eşleştirilmiş 37 sağlıklı çocuğun 74 gözünün refraktif, topografik ön segment ve korneanın biyomekanik ölçümleri karşılaştırıldı. Aksiyel uzunluk (AL) Nidek AL-Scan cihazı ile kompanse edilmiş göz içi basınç (GİB) (GİBkk), Goldmann aplanasyon tonometrisinin eşdeğeri olan GİB (GİBg), kornea direnç faktörü (KDF), ve kornea histerezisi (KH) değerleri Reichert OCA cihazı ile ölçüldü. Merkezi kornea kalınlığı (MKK), ön kamara derinliği (ÖKD), K1-K2 değerleri, iris çapı, ön kamara hacmi (ÖKH) Sirius Topografi cihazı ile ölçüldü.
Bulgular:
Yaş ortalaması EH grubunda 10,56±4,03 yıl, kontrol grubunda 11,27±2,59 yıl (p=0,23) saptandı. Sferik eşdeğer, EH grubunda 0,22±1,02 diyoptri (D), kontrol grubunda -0,12±1,12 D idi. MKK, EH grubunda 23,01±0,82 µm, kontrol grubunda 23,17±0,82 µm idi. Yaş, cinsiyet, GİB, GİBg, GİBkk, KH, KDF, AL, K1, K2, iris çapı, ÖKD ve ÖKH parametreleri arasında her iki grup arasında anlamlı fark saptanmadı.
Sonuç:
Artmış eklem esnekliğine sebep olan EH’nin, korneanın biyomekanik parametreleri olan KDF, KH ve ön segmentin topografik parametreleri üzerinde anlamlı değişikliğe sebep olmadığı sonucuna ulaşıldı.
Giriş
Eklem hipermobilitesi (EH) kişinin yaş, cinsiyet ve etnik özellikleri göz önünde bulundurulduğunda, eklemlerin normalden daha fazla esnekliğe sahip olmasıdır. Güncel romatoloji yaklaşımında EH tanısı Beighton skalası kullanılarak konmaktadır. Dört ve üzeri değerler, mobilitenin normalin üzerinde olduğu gösterir. Bu skala, omurga/kalça, dirsek, 5. metakarpal eklem, başparmak/elbileği ve dizi içeren 5 vücut bölgesinde elastikiyetin artıp artmadığını belirler.1 Hipermobil eklemler, Marfan sendromu, önceden Ehlers-Danlos sendromu (EDS) tip 3 olarak bilinen hipermobil EDS, osteogenesis imperfecta (OI) ve eklem hipermobilite sendromu (EHS) gibi kollajen liflerinde genetik değişiklikler ile ilişkili kalıtsal bağ dokusu hastalıklarının belirgin özelliğidir.2 EH, basitçe eklem hareket açılarının artması olmakla birlikte, EHS tanısı eklem ve kas-iskelet sistemi semptomlarına ek olarak sistemik bulgularla konmaktadır.1
EH çocuklarda daha yaygındır ve yaşla birlikte insidansı azalır.3 Epidemiyolojik çalışmalarda EH prevalansı %5-30 olarak bildirilmiştir.4,5,6,7,8 Kornea, biyomekanik açıdan tip 1 kolajen lifleri içeren stromal tabakadan oluşur. Descemet membranı, daha yumuşak olan tip 4 kollajenden meydana gelir. Bu nedenle kornea, bağ dokusu hastalıklarında hedef dokulardan biridir.9,10,11
Eklem hipermobilitesinin kornea elastikiyeti ve biyomekaniği üzerindeki etkisi henüz netlik kazanmamıştır. Bildiğimiz kadarıyla, EH hastalarında ön segment parametrelerinin araştırıldığı güncel bir çalışma bulunmamaktadır. Çalışmamızın amacı, EH’li çocukların kornea biyomekaniği ve ön segment parametrelerini sağlıklı çocuklar ile karşılaştırmaktır.
Sonuçlar
Ortalama yaş, EH grubunda 10,6±4,0 yıl, kontrol grubunda ise 11,3±2,6 yıl olarak bulundu (p=0,39). EH grubunda 19 (%76,0) kadın, kontrol grubunda ise 28 (%75,6) kadın (p=0,97) vardı. Boy ve ağırlık açısından iki grup arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu (p=0,51, p=0,32). Beighton skoru medyan değerleri EH ve kontrol gruplarında sırasıyla 5 (aralık: 4-7) ve 2 (aralık: 0-3) idi. Aradaki farkın anlamlı olduğu bulundu (p=0,001).
Sferik eşdeğer EH grubunda -0,22±1,02 diyoptri (D), kontrol grubunda ise -0,12±1,12 D (p=0,60) idi; MKK, EH grubunda 549,48±45,88 µm, ve kontrol grubunda 560,19±35,51 µm (p=0,118) olarak ölçüldü; aksiyel uzunluk ise EH grubunda 23,01±0,82 mm iken kontrol grubunda 23,17±0,82 mm bulundu (p=0,326). Korneanın biyomekanik parametreleri değerlendirildiğinde KH, EH grubunda 11,23±1,89, kontrol grubunda 11,52±2,06 (p=0,472) bulunurken, KDF EH grubunda 11,54±1,88 ve kontrol grubunda 12,1±2,07 (p=0,167) idi. GİB, GİBkk, ve GİBg açısından iki grup arasında anlamlı fark saptanmadı (Tablo 2). K1, K2, iris çapı, ÖKD ve ÖKH gibi ön segmentin topografik parametreleri EH ve kontrol grubu arasında benzer bulundu (Tablo 3).
Ortalama GYKZ EH grubunda 9,74±1,48 saniye ve kontrol grubunda 9,83±1,46 saniye idi (p=0,71). Çalışma ve kontrol gruplarının ortalama Schirmer testi sonuçları sırasıyla 13,26±2,32 mm ve 14,04±2,16 mm idi (p=0,06).
EH grubunda 4 (%16,0) ve kontrol grubunda 2 (%5,4) çocukta alt göz kapağı gevşekliği saptandı (p=0,07). EH grubunda 3 (%12,0) ve kontrol grubunda 2 (%5,4) çocukta antimongoloid eğiklik izlendi (p=0,20).
Tartışma
Eklem hipermobilitesi, EHS, hipermobil EDS, OI ve Marfan sendromu gibi sendromlarda görülebilir. EH bir hastalık olarak kabul edilmemekte, ancak normalin bir varyasyonu olarak kabul edilmektedir. Bildiğimiz kadarıyla, PubMed veri tabanında gelişmiş oküler görüntüleme sistemleri ile EH’li çocuklarda ön segment yapılarının değerlendirildiği şu ana kadar yapılmış bir çalışma bulunmamaktadır. Buna karşın, bu nadir sendromlarda göz kapaklarında gevşeklik, konjonktivoşalazis, keratoglobus, keratokonus, lens lüksasyonu, patolojik miyopi, anjiyoid çizgileri, skleral incelme ve retina dekolmanı gibi patolojik oküler bulguların saptandığı bildirilmiştir.12,13,14,15,16 Ayrıca, EHS, hipermobil EDS ve diğer EDS tiplerinde topografi ve konfokal mikroskopi görüntüleme yöntemleri ile ön segment analizi yapıldığını bildiren literatürde az sayıda çalışma bulunmaktadır.13,17,18 EH, bu nadir sendromların yaygın bir bulgusu olsa da, bu sendromlardaki oküler bulgular ile karşılaştırmak uygun değildir çünkü bunlar farklı klinik durumlardır. EH hakkındaki literatür araştırmalarımızda bir epidemiyolojik çalışmaya rastladık. Bu çalışmada oküler bulgular romatologlar tarafından saptanmış ve sorgulanmış olup, gelişmiş oküler cihazlarla görüntüleme yapılmamıştır. 19
Türkiye’den yapılan epidemiyolojik bir çalışmada 861 lise öğrencisi romatologlar tarafından değerlendirilmiş ve %11,7’sinde EH olduğu tespit edilmiştir.19 EH’li çocuklar ile sağlıklı grup arasında göz kapağı gevşekliği, antimongoloid eğiklik ve miyopi sıklığı açısından anlamlı fark olmadığı bildirilmişrir.19 Çalışmamızda ortalama SE, göz kapağı gevşekliği ve antimongoloid eğiklik sıklığının iki grup arasında farklı olmadığı gözlenmiştir. Seçkin ve ark.19 tarafından yapılan çalışmada, miyopi sıklığının romatolog tarafından öğrencilere soru sorularak değerlendirildiğine dikkat çekmek isteriz. Literatürde EH insidansını gösteren diğer epidemiyolojik çalışmalarda, oküler bulgular dahil edilmemiştir.3,5,6,7,8
Çalışmamızın ana amacı, EH’li bireylerde korneanın biyomekanik ve topografik parametrelerinde, normal bireylere kıyasla bir değişiklik olup olmadığını araştırmaktır. Literatürde keratokonus ve EH arasındaki ilişkiyi araştıran tek bir çalışma olmasına rağmen bu çalışmada keratokonus tanısı keratometri ve merkezi kornea kalınlığında incelme, ön Fleischer halkası veya Vogt çizgileri gibi biyomikroskopik bulgulara dayanarak konmuştur.20 Keratokonuslu hastalarda EH insidansının artmadığı bildirilmiştir.20 Yakın zamanda yapılan çalışmalarda ılımlı keratokonusta MKK, KH ve KDF gibi biyomekanik parametreler ile korneanın topografik parametrelerinin etkilendiği gösterilmiştir.21 Gelişmiş ön segment görüntüleme yöntemleri ile gerçekleştirilen çalışmamızda, biyomekanik ve topografik parametreler açısından iki grup arasında anlamlı bir fark olmadığı bulundu. Bulgularımız EH’li çocuklarda keratokonus riskinin artmadığını bildiren Street ve ark.’larını20 desteklemektedir.
Sağlıklı çocuklarda EH prevalansının yüksek (%30’a kadar) olduğunu bildiren çalışmalar bulunmasına rağmen, bildiğimiz kadarıyla literatürde bu yaş grubunda EH’nin ön segment bulgularını inceleyen başka bir çalışma bulunmamaktadır. GTH modellemesi ile ön segment topografisi, korneanın biyomekanik özellikleri ve refraksiyon değerleri açısından EH’li çocuklar ile sağlıklı kontroller arasında anlamlı bir fark olmadığını gösterdik. Bulgularımız EH’nin oftalmolojik açıdan önemli bir durum olmadığına işaret etmektedir, çünkü ön segment parametreleri normal popülasyondan farklı bulunmamıştır. Daha fazla hastanın dahil edildiği ve daha geniş yaş aralığı ile yapılacak karşılaştırmalı çalışmalar şimdiye kadar yeterince araştırılmamış olan bu konuya katkıda bulunacaktır.
