ÖZET
Hikayesinde gebelik öncesinde yükselmiş sistemik tansiyon bulgusu bulunmayan iki hasta doğum acil kliniğine hipertansiyon ve görsel şikayetlerle başvurdu. Yapılan fizik muayene ve laboratuvar tetkiklerinin ardından, hastalardan birine ağır preeklampsi diğerine ise HELLP (Hemolysis-Elevated Liver enzymes-Low Platelets) sendromu tanısı konuldu. Gebelikleri sonlandırılan hastaların doğum sonrası dönemde görsel şikayetlerinin artması üzerine yapılan değerlendirmede ağır preeklampsi olan olguda her iki gözde seröz retina dekolmanı (SRD), HELLP sendromu olan olguda ise her iki gözde maküler hemoraji saptandı. Hastalara sistemik kan basıncı kontrolü önerildi. Takiplerde her iki hastanın göz bulgularında spontan gerileme ve görme düzeylerinde artış gözlendi. Preeklampsi ve HELLP sendromlu olgularda retina ve koroid kan dolaşımının bozulmasına bağlı olarak SRD ve maküler hemoraji gibi çeşitli göz bulguları izlenebilmektedir.
Giriş
Preeklampsi gebeliğin en sık medikal komplikasyonu olup genellikle 20. gebelik haftasından sonra ortaya çıkan, yükselmiş sistemik kan basıncı (≥140/100 mmHg), proteinüri (≥300 mg/24 saat) ve yaygın ödem ile karakterize bir hastalıktır. İnsidansı tüm gebeliklerde %5-10 civarındadır.1 Ağır preeklampsi ise sistemik kan basıncının 160/110 mmHg’nin üzerinde olması, proteinüri (≥2 gr/24 saat), serum kreatininin >2 mg/dl olması, oligüri, trombositopeni, epigastrik ağrı, serebral ve görsel bozukluklar, başağrısı, pulmoner ödem, karaciğer enzim yüksekliği ile birliktelik gösterir. Preeklampsi tablosuna doğumdan önce veya sonra konvülsiyonların eşlik etmesiyle eklampsi gelişmektedir. Daha şiddetli bir form olan HELLP (Hemolysis-Elevated Liver enzymes-Low Platelets) sendromu ise preeklamptik gebelerin yaklaşık %4-20’sinde görülen, hemoliz, yükselmiş karaciğer enzimleri ve trombosit sayısında azalma ile karakterize, yüksek maternal ve perinatal morbidite ve mortalite ile ilişkili bir tablodur. HELLP sendromundan ilk defa 1954 yılında Prichard tarafından bahsedilmiş olup, hastalık 1982 yılında Weinstein 2 tarafından klinik olarak detaylıca tarif edilmiştir. Genellikle üçüncü trimestırda preeklampsi ile birlikte izlenirken nadiren daha erken gebelik haftalarında veya postpartum dönemde ve hipertansiyon olmadan da görülebilmektedir.
Preeklampsi veya HELLP sendromu olan hastalarda retina ve koroid sirkulasyonunda bozulmalar gelişebilmekte ve buna bağlı olarak muhtelif fundoskopik bulgular ve sonuçta görme azalması ortaya çıkabilmektedir. Bu hastalarda retinal hemorajiler, retina altı seröz sıvı kolleksiyonları, papilödem, Elschnig spotları gibi ağır hipertansif retinopati bulguları görülebilmektedir.3
Biz de çalışmamızda ağır preeklampsi ve HELLP sendromu olan iki ayrı olguda ortaya çıkan eş zamanlı fundus bulgularını sunmayı amaçladık.
Olgu Sunumları
Olgu 1
Otuz yedi yaşında ikinci gebeliği olan hasta, 32. gestasyonel haftasında başağrısı ve görme bulanıklığı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Başvuru anında sistemik kan basıncı 220/110 mmHg olan hastanın yapılan fizik muayenesinde bilateral (++++) pretibial ödem tespit edildi. Laboratuvar tetkiklerinde trombositopeni (72x103/mm3) ile birlikte karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme gözlendi; alanin aminotransferaz (ALT) [104 IU/L], aspartat aminotransferaz (AST) [129 IU/L], laktat dehidrogenaz (LDH) [603 U/L] idi. Hastanın idrar tetkikinde (+++) proteinüri saptandı. Yapılan obstetrik ultrasonografide 29 hafta ile uyumlu simetrik gelişme geriliği saptanan fetus izlendi. HELLP sendromu tanısı ile kliniğe yatırılan hasta acilen sezeryan ile doğurtuldu. Hastanın postpartum ikinci gününde yoğun bakım servisinde yapılan göz muayenesinde görme 5 metreden parmak sayma düzeyindeydi. Işık refleksleri bilateral doğaldı. Her iki gözün ön segment incelemesinde herhangi bir özellik saptanmadı. Göz içi basıncı bilateral normal sınırlardaydı. Fundus muayenesinde retinal hemoraji ve atılmış pamuk lekelere eşlik eden bilateral makuler hemoraji saptandı. Hastaya sistemik tansiyon regülasyonu ve takip önerildi. Postpartum birinci haftada hastanın en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ 2/10, sol 5/10 düzeyindeydi. Hastanın birinci ayın sonunda yapılan muayenesinde hemorajiler tamamen kaybolmuştu ve EİDGK sağda 8/10, solda ise tamdı. Optik koherens tomografi (OKT) görüntüsü normaldi. Hastanın birinci yıl sonunda yapılan son göz muayenesinde ise EİDGK her iki gözde tamdı. Muayenede herhangi bir patoloji saptanmadı. Hastanın OKT incelemesi normaldi (Resim 1).
Olgu 2
Yirmi yaşında ilk gebeliği olan takipsiz hasta, baş ağrısı ve görme bulanıklığı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Hastaneye başvurduğunda sistemik kan basıncı 180/100 mmHg olan hastanın fizik muayenesinde bilateral (++) pretibial ödem tespit edildi. Yapılan obstetrik ultrasonografide 39 hafta ile uyumlu fetüs izlendi. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı (176x103/mm3), ALT (11 IU/L), AST (28 IU/L), idrar tetkikinde (+++) proteinüri saptandı. Ağır preeklampsi tanısı ile hastaneye yatırılan hasta sezeryan ile doğurtuldu. Hastanın postpartum birinci gün yapılan göz muayenesinde her iki gözde EİDGK 2/10 idi. Ön segment muayenesi her iki gözde doğaldı ve göz içi basınçları normal sınırlarda idi. Fundus incelemesinde her iki gözde makülada seröz retina dekolmanı (SRD) gözlenen hastada, periferik retinada yer yer seröz elevasyonlar mevcuttu. Postpartum üçüncü gün yapılan muayenesinde görmeleri bir metreden parmak sayma düzeyine inen hastanın göz dibi incelemesinde makülada ve perifer retinada yaygın SRD saptandı. Eş zamanlı çekilen OKT’de yoğun nörosensöryel retina dekolmanına bağlı iç ve dış retina katmanlarında elevasyon ile intraretinal kistler izlendi. Bu bulgular ile hastaya sistemik tansiyon kontrolü ve takip önerildi. Kontrol muayenelerinde birinci ayda görmeler her iki gözde tamdı. Hastanın birinci yıl yapılan son muayenesinde görmeleri tamdı ve muayenesinde herhangi bir özellik yoktu. OKT’sinde ise maküladaki SRD’nin çekildiği ve normal foveal konturun oluştuğu izlendi (Resim 2).
Tartışma
Preeklampsi ve/veya HELLP sendromunda SRD yaklaşık %1 oranında görülmektedir. Tek taraflı veya iki taraflı olarak gözlenebilen SRD, doğum öncesi veya postpartum dönemde ortaya çıkabilmektedir.4,5 Ayrıca HELLP sendromunda santral retinal ven tıkanıklığı, vitreus içi hemoraji ve kortikal körlük gibi bulgular literatürde bildirilmiştir.6,7,8 Hastalıkta meydana gelen SRD’nin oluşum mekanizması farklı teoriler ile desteklenmektedir. Bunlar arasında koroidde oluşan iskemi sonucu, artmış vasküler geçirgenliğe sekonder subretinal boşlukta sıvı birikimi yer almaktadır. Ağır hipertansiyon sonucunda koroid damarlarında ve koriokapillaristeki küçük-orta çaplı damarlardaki hasarlanma preeklampside oluşan SRD’yi açıklamaktadır.9,10 Ülkemizde yapılan bir çalışmada, bilateral SRD olan preeklamptik hastanın fundus floresein anjiografisinde koroid iskemisi ile uyumlu bulgular rapor edilmiştir.11 Lin ve ark.12 yapmış oldukları çalışmada bilateral seröz maküla dekolmanı olan preeklamptik HELLP sendromlu olgunun geniş alan anjiografik incelemesinde periferik retinada sızıntı alanları göstermişlerdir. Koroid iskemisinin yanısıra kan-retina bariyerindeki bozulmanın bu duruma neden olduğu belirtilmiştir. Ağır preeklampsili olgumuzda da bilateral seröz maküla dekolmanı ve retinada özellikle alt tarafta SRD gözlenmişti. Aynı zamanda renkli fundus fotoğrafında da gözlenebilen koroid seviyesinde hipertansif retinopati ile uyumlu yaygın iskemik lezyonlar mevcuttu. Ancak takip eden 1 ay içerisinde olguya ait fundus bulguları tamamen gerilemişti. Atış ve ark.13 yapmış oldukları bir çalışmada ağır preeklampsili bir olguda bilateral SRD bildirmişlerdir. Yine aynı çalışmada hastanın görme düzeylerinin 6 hafta sonunda tama çıktığı bildirilmiştir.
Literatürde HELLP sendromunun göz tutulumu açısından çeşitli bulgular belirtilmiş olup, özellikle azalmış trombosit sayısına bağlı olarak retinal hemorajilerin geliştiği rapor edilmiştir. Ülkemizden yapılan bir çalışmada bilateral eş zamanlı maküler hemoraji gelişen bir olgu tanımlanmıştır.14 Bizim olgumuzda da bilateral maküler hemoraji eşliğinde retinada hemoraji alanları ve hipertansif retinopati bulguları mevcuttu. HELLP sendromu olan hastalara ait göz bulgularının incelendiği bir çalışmada, %16 oranında hipertansif değişiklikler, %3,7’sinde SRD ve %2,7’sinde ise kortikal körlük bildirilmiştir.15 Ayrıca literatürde de belirtildiği gibi, olgumuzda oluşan retinal hemorajilerin bir başka nedeninin de hastalıkta meydana gelen damarsal değişikliklere de bağlı olduğunu düşünmekteyiz. Hastalık patogenezinde gözlenen yaygın vazospazmın yanısıra, endotelyal disfonksiyon, enflamasyon ve koryoretinal dolaşımın etkilenmesi sonucu ortaya çıkan iskemi, hastalık bulgularının ortaya çıkmasını etkilemektedir.9
Sonuç olarak preeklampsi ve HELLP sendromunda çeşitli oküler bulgular ortaya çıkabilmekte ve çoğu olguda hastalığın da uygun bir şekilde kontrol altına alınması ile beraber bu bulgular kendiliğinden gerilemektedir. Bu hastalara ait görsel semptomlar mutlak surette ciddi olarak değerlendirilmeli ve hastalar zamanında göz hekimine yönlendirilmelidir.
Yazarlık Katkıları
Hasta Onayı: Alındı, Konsept: Gökhan Çelik, Dizayn: Gökhan Çelik, Veri Toplama veya İşleme: Ahmet Eser, Gökhan Çelik, Analiz veya Yorumlama: Gökhan Çelik, Murat Günay, Nursal Melda Yenerel, Literatür Arama: Gökhan Çelik, Murat Günay, Yazan: Gökhan Çelik, Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir, Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir, Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.