ÖZET
On bir yaşında kız hasta kliniğimize sağ gözde kayma ve çift görme şikayeti ile başvurdu. Oftalmolojik muayenesinde sağ gözde -3 düzeyinde dışa bakış kısıtlılığı mevcuttu. Her iki gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği Snellen eşelinde 1,0 düzeyinde olup, ön segment ve fundus muayenesinde ek patolojik bulguya rastlanmadı. Hastaya radyolojik bulgular ve beyin omurilik sıvı incelemesi sonucunda multipl skleroz (MS) tanısı konuldu. Üç gün süreyle yüksek doz intravenöz (iv) metilprednizolon (1 gr/gün) tedavisini takiben idame (2 mg/kg/gün) oral metilprednizolon tedavisi başlandı. Hastanın 2. ay kontrolünde bakış kısıtlılığı ortadan kalktı ve diplopi şikayeti kayboldu. İzole altıncı sinir felci ile başvuran çocuklarda nadir bir etyoloji olan MS göz önünde bulundurulmalı ve vakit kaybetmeden radyolojik görüntüleme yapılmalıdır.
Giriş
Altıncı sinir felci çocukluk çağı paralitik şaşılıkları arasında dördüncü sinir felcinden sonra ikinci sıklıkta yer almaktadır.1,2 Çocuklardaki altıncı sinir felcinde; neoplaziler, travma, kafa içi basınç artışı sendromu (KİBAS), konjenital hastalıklar, inflamatuar ve postenfeksiyöz etyolojiler bildirilmiş olup, vakaların bir kısmı da idiopatik kabul edilmiştir.3 Neoplazi ve travma tüm çalışmalarda en sık nedenler olarak görülürken, inflamatuar grupta yer alan MS’a bağlı izole altıncı sinir felci oldukça nadir olarak bildirilmiştir.1,3,4 MS santral sinir sisteminin otoimmün, demiyelinizan bir hastalığıdır. Tüm MS hastaları içinde pediatrik başlangıçlı MS %2-5 sıklıkta görülmektedir.5,6 Pediatrik başlangıçlı MS kız çocuklarda erkeklere oranla 1,3-3 kat daha sıktır. Ortalama görülme yaşı 8-14 yaştır.7 Nöro-görüntülemedeki ilerlemeye karşın çocuklarda tanınması erişkinlere göre çok daha güçtür.
Bu olguyu sunmamızın amacı; pediatrik yaş grubunda akut altıncı sinir felcinin nadir görülen bir nedeni olan MS’u hatırlatmak ve radyolojik görüntülemenin gerekliliğini vurgulamaktır.
Olgu Sunumu
On bir yaşında kız çocuğu sağ gözde ani başlayan içe kayma ve çift görme yakınması ile kliniğimize başvurdu. Anamnezden şikayetinin birkaç gün önce başladığı, on gün önce başka bir merkezde yapılan rutin göz muayenesinin normal olduğu öğrenildi. Eşlik eden herhangi bir nörolojik semptom tarif etmiyordu. Oftalmolojik muayenesinde görme keskinliği her iki gözde tam olan hastanın, ön ve arka segment muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Pupiller izokorik, direkt ve indirekt ışık refleksleri normal olarak değerlendirildi. Rölatif afferent pupil defekti görülmedi. Primer pozisyonda sağ gözde ezotropya ve sağ göz abdüksiyonda -3 kısıtlılık mevcuttu (Resim 1). Bu bulgularla istenen beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) bulbus anteriorunda, pons sol posteriorunda, periventriküler ve supraventriküler beyaz cevher alanlarında kontrast tutulumu olan hiperintens lezyonlara rastlandı (Resim 2). Orbita MRG’de patolojik bulgu saptanmadı. Hasta bu bulgularla pediatrik nöroloji bölümüne konsülte edildi. Ayırıcı tanılara yönelik yapılan laboratuar ve biyokimyasal incelemeler sonucunda; antinükleer antikor, anti-ds DNA antikorları ve romatoid faktör değerleri normal saptandı. Postenfeksiyöz etyolojiler için yapılan sitolojik incelemelerde hepatit antijen ve antikorlarına, EBV antikorlarına, anti-HIV antikorlarına ve TORCH antikor paneline bakıldı. Geçirilmiş enfeksiyon göstergesi olan anti-EBV VCA IgG, anti-rubella IgG ve anti-CMV IgG antikorları pozitif bulundu. Akut enfeksiyöz etyolojiler ekarte edildi. Pediatrik nöroloji bölümü tarafından lomber ponksiyon (LP) yapılarak serebrospinal sıvıörneğinin biyokimyasal, mikrobiyolojik ve sitolojik incelemesi yapıldı. İncelemeler sonucunda MS ön tanısı ile uyumlu olarak oligoklonal band pozitifliği ve IgG indeksinde yükseklik saptandı. Pediatrik MS tanısıyla yatırılan hastaya 1 gr/gün dozunda iv metilprednizolon üç gün süreyle verildi. İdame olarak 2 mg/kg/gün dozunda oral metilprednizolon tedavisine geçildi. Hasta, birinci haftanın sonunda oral metilprednizolon tedavisi düzenlenmiş olarak pediatrik nöroloji bölümü tarafından taburcu edildi. Hastanın takibinde 1. ayda diplopisinin azaldığı, 2. ayda ise göz hareketlerinin tamamen serbestleştiği görüldü (Resim 3). Bu bulgularla 2. ay muayenesi yapılan hastaya acil semptomlar anlatıldı ve pediatrik nöroloji bölümü ile koordineli bir şekilde poliklinik takibi önerildi.
Tartışma
Altıncı sinir felci erişkinlerde en sık diyabet, hipertansiyon ve ateroskleroz gibi vasküler nedenlere bağlıyken; çocuklarda etyoloji oldukça değişkendir.3,8 Çocukluk çağında görülen nedenler arasında neoplazi, travma, KİBAS, konjenital nedenler, inflamatuar ve postenfeksiyöz etkenler yer almaktadır. Yapılan çalışmalarda genel olarak travma ve neoplazi en sık nedenler olarak gösterilirken, MS’un da içinde yer aldığı inflamatuar nedenler tüm çalışmalarda oldukça nadir raporlanmıştır.3,4,9,10 Kodsi ve Young’ın4 88 hastayı içeren ve Harley’in9 62 hastayı içeren serilerinde travma en sık neden olup ikinci sıklıkta neoplazi raporlanmıştır. Lee ve ark.’nın3 yaptıkları 75 hastayı kapsayan çalışmada %45 oranıyla en sık neden neoplazi bulunmuştur. Neoplaziyi KİBAS ve travma takip ederken, MS’a bağlı altıncı sinir felci sadece 1 hastada saptanmıştır.3 Holmes1 ve Merino’nun11 çalışmalarında ise MS’a bağlı altıncı sinir felcine rastlanmamıştır.
Altıncı sinir felci olan çocuklarda radyolojik görüntüleme konusunda farklı görüşler mevcuttur. Bazı yazarlar3,12 altıncı sinir felci saptanır saptanmaz acil görüntüleme gerekliliğini savunurken; bir grup yazar nörolojik bulguları olmayan izole altıncı sinir felcinde radyolojik görüntülemenin gereksiz olduğunu öne sürmektedir.1,4,13 Lee ve ark.’nın3 çalışmasında izole vakalarda 1 hafta izlem yapılabileceği önerilmektedir. Bizim görüşümüz, tedavi ve prognoz etyolojiye bağlı olarak tamamen değişebileceğinden ve neoplazinin ekarte edilmesi gerektiğinden ek semptomlar olmasa bile radyolojik görüntülemenin kesin gerektiği yönündedir. Ayrıca; çocukluk çağı MS olgularında, erişkinlerden farklı olarak tek semptom ile başlangıç daha sık görüldüğünden bu çocuklarda ek nörolojik bulgular saptanmayabilir. Bizim olgumuzda da bu görüş ile uyumlu olarak eşlik eden ek nörolojik yakınma mevcut değildi.
MS santral sinir sisteminin otoimmün, demiyelinizan bir hastalığıdır. Çocuklarda nadir görülmektedir. 16 yaş altında görülme sıklığı tüm MS hastaları içinde %2-5 olarak bildirilmiştir.5,6 Epidemiyolojisinde coğrafi ve ailevi özellikler gösterir. Etyolojide genetik, çevresel ve enfeksiyöz etkenlere bağlı otoimmünitenin rol aldığı düşünülmektedir. Çocuklarda yapılan çalışmalarda EBV başta olmak üzere virüslerin, aşıların, D vitamini eksikliğinin, ebeveynin sigara içiciliğinin ve HLA-DRB1*1501 aleli taşıyıcılığının MS için yatkınlık yarattığıöne sürülmüştür.7,14,15 Bizim olgumuzda da literatür ile uyumlu olarak anti-EBV VCA IgG pozitifliği ve ebeveynin sigara içiciliği mevcuttu. Klinikte görsel, duyusal, motor semptomlar, serebellar veya beyin sapı tutulumuna ait bulgular gözlenebilir. Oftalmolojik bulgular içinde en sık görüleni optik nörittir. Bizim olgumuzda optik nörite ait herhangi bir bulgu mevcut değildi. Çocuklarda hastalık genellikle tekrarlayan-düzelen ataklar formunda, tek semptomla başlangıçlı olup engellilik gelişimi daha yavaştır.16 Akut atakta ilk tercih tedavi iv kortikosteroiddir. Biz de olgumuzda önce iv, peşinden idame oral metilprednizolon tedavisini takiben bulguların tamamen düzeldiğini gözlemledik.
Sonuç olarak akut altıncı sinir felci görülen çocuk hastalarda MS nadir bir neden olarak akılda tutulmalıdır. Eşlik eden nörolojik bulgular olmasa bile, pediatrik MS izole tek semptomla başlangıç gösterebileceğinden ve diğer ayırıcı tanıların ekarte edilmesi gerektiğinden, çocuklarda altıncı sinir felci saptanır saptanmaz radyolojik görüntüleme yapılmalıdır.