ÖZET

On yaşında, sağ gözünde şişlik ve öne doğru büyüme şikayeti ile başvuran kız hastada yapılan radyolojik görüntüleme yöntemlerinden sonra orbita içine uzanan kitle saptandı. Kitle Beyin Cerrahisi kliniği tarafından transkranial girişimle eksize edilip histopatolojik incelemede ossifiye fibroma olarak tanımlandı. Postoperatif birinci haftada baş pozisyonu ve diplopi gelişen ve muayenesinde troklea bölgesinde şişlik saptanan olguya cerrahi travma sonrası gelişen Canine Tooth Sendromu tanısı konuldu.(Turk J Ophthalmol 2012; 42: 163-5)

Giriş

Canine Tooth Sendromu ilk olarak Knapp1 tarafından troklea bölgesine lokal travma alan bir olguda süperior oblik restriksiyonu sonucu paradoksal olarak gözün addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı olarak tanımlanmıştır. İlk bildirilen olgular köpek ısırması sonucu geliştiği için sendrom bu adı almıştır.

Bu sunumumuzda nadir bir tümör olan orbital ossifiye fibroma nedeni ile cerrahi yapılan ve postoperatif Canine Tooth Sendromu gelişen bir olgu tartışılacaktır.

Olgu Sunumu

Mart 2009’da kliniğimize başvuran 10 yaşında kız hastanın şikayeti, 4 aydır sağ gözde şişlik ve öne doğru büyüme idi. Yapılan oftalmolojik muayenede her iki gözde görme keskinliği 10/10, göz içi basınçları 12 mmHg, ön ve arka segment muayenesi doğal idi. Göz kapakları normal görünümde olup, direk ve indirek ışık refleksleri pozitif, göz hareketleri her yöne serbest idi (Şekil 1). Hertel ekzoftalmometri ile yapılan ölçümde sağ göz 22 mm, sol göz 18 mm idi. Sağ gözde 4 mm aksiyel proptozis tespit edildi (Şekil 2). Sistemik muayenede patolojik bulguya rastlanmadı.

Sinüs grafisinde sağ maksiller sinüste yumuşak doku dansitesinde artış görüldü. Kranial ve orbital manyetik rezonans görüntülemede (MRG) frontobazalde kribriform plate düzeyinden köken alarak nazal kavite içerisine, etmoid hücrelere, sağ maksiler sinüse, sağ orbita içerisine yayılan ve optik kanalda hafif daralmaya neden olan ve bu düzeyde kavernöz sinüs komşuluğuna uzanan lobüle kontürlü kitle lezyonu izlendi. MRG incelemede lezyon; T1 ağırlıklı görüntülemede izointens ve iv gadolinyum sonrasında belirgin kontrastlanma gösteriyordu (Şekil 3,4).

Hastaya Beyin Cerrahi kliniği tarafından transkranial girişimle total cerrahi eksizyon yapıldı. Histopatolojik incelemede lezyon ossifiye fibroma olarak tanımlandı (Şekil 6).

Postoperatif 1. haftada hastanın sola baş pozisyonu ve diplopi şikayeti ortaya çıktı. Yapılan muayenede her iki gözde görme keskinliği 10/10, göz içi basınçları 12 mmHg, ön ve arka segment muayenesi doğal idi. Işık refleksleri pozitif olup sağ göz superior, inferior ve nazale bakış pozisyonlarında vertikal diplopi mevcut idi. Sağ gözde adduksiyonda elevasyon -3 kısıtlılığı ve sağ aşağı içe bakışta -1 kısıtlılık izlendi. Bagolini camlarıyla yakın ve uzak mesafede bakılan füzyon testi normal olup, TNO ile bakılan stereopsis 60 sec/arc idi. Troklea bölgesinin palpasyonunda şişlik mevcut idi. Hastaya cerrahi sırasında troklea travmasına bağlı gelişen Canine Tooth Sendromu (psödo-Brown sendromu) tanısı konuldu.

Troklea bölgesine postoperatif 1. ayda metilprednisolon 20 mg (Prednoll ampül®, Mustafa Nevzat, İstanbul, Türkiye) intralezyoner enjeksiyon yapıldı. Bu işlem sonrasında hastanın 1. ay diplopi şikayetinin kaybolduğu ve sağ gözde adduksiyonda elevasyon -1 kısıtlılığı ve aşağı içe bakışta -1 kısıtlılık izlendi. Baş pozisyonu mevcut değildi.

Tartışma

Brown sendromu süperior oblik tendonunun troklea boyunca hareketinin kısıtlanması sonucu olan addüksiyonda elevasyon kısıtlılığıdır. Konjenital ve akkiz olarak gelişebilir. Akkiz Brown sendromu infant döneminden sonra gelişen addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı olarak tanımlanır. Konjenital Brown sendromunun aksine sıklıkla intermittandır ve orbitanın süperonazal kısmında ağrı ve klik hissi mevcuttur. Primer pozisyonda hipotropya veya addüksiyonda depresyon yoktur. En sık neden romatizmal tenosinovittir. Troklea proksimalinde süperior oblik kas tendonunun inflamatuar dilatasyonu ve trokleada restriksiyonu mevcut ise klasik Brown sendromu gelişir. Troklea distalinde dilatasyon mevcut ise süperior oblik kasın kontraksiyonu engellenir ve süperior oblik paralizisi gelişir. Süperior oblik dilatasyonu hem troklea proksimali hem distalinde olursa Canine Tooth Sendromu görülür.2

İlk kez Knapp1 1974’te akkiz süperior oblik paralizisi olan 5 olguluk bir seri tanımlamış ve bu olguların ikisinin köpek ısırığı sonucu gelişmesi nedeniyle bu duruma Canine Tooth Sendromu adı verilmiştir. Knapp1, addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı olan psödo-Brown sendromu olarak tanımladığı bu olguları daha sonra tip 7 süperior oblik paralizisi olarak tanımlamıştır.

Canine Tooth Sendromu, inflamatuvar ve noninflamatuvar nedenlerle meydana gelebilir. İnflamatuvar nedenlerle ortaya çıkan Canine Tooth Sendromu’nda agresif tedavilerden önce hasta gözlemlenmelidir. Tedavi seçeneği olarak ilk troklea bölgesine lokal steroid enjeksiyonu önerilmektedir. Hipertropya, baş pozisyonu ya da diplopi gibi şikayetleri kalıcı olan hastalarda ileri tedavi seçenekleri düşünülmelidir. Birkaç ay süren kalıcı semptomlardan sonra antagonist kasa zayıflatma işlemi gibi cerrahi prosedürler son seçenek olarak düşünülebilir.4 Aylward ve ark5 ameliyat uyguladıkları 13 olguluk serilerinde 3 olguda postoperatif dönemde Hess perdesi ve binoküler görme alanında bozulmalar saptadıklarını, ancak hastaların yine de belirgin semptomatik düzelme farkettiklerinden ameliyat olmaktan mutlu olduklarını, bu nedenle cerrahi girişimde bulunulmasının anlamlı olduğunu söylemektedirler. Bizim olgumuzda troklea bölgesine uygulanan steroid enjeksiyonu sonrası 1. ayda diplopi ve baş pozisyonunda kayıp ile göz hareketlerindeki kısıtlılıkta azalma izlendi. Bu nedenle cerrahiye ihtiyaç duyulmadı.

Çocukluk çağında akkiz nedenlerle süperior oblik kasının fonksiyon kısıtlılığı binokülarite kaybına ve sensoriyal adaptasyonların gelişimine neden olabilir.6 Bizim olgumuzda Bagolini camlarıyla yakın ve uzak mesafede bakılan füzyon testi normal olup, TNO ile bakılan stereopsis 60 sec/arc idi. Binokülaritede kayıp izlenmedi.

Sonuç olarak troklea fibrovasküler yapılardan oldukça zengin bir kılıf içermektedir. Cerrahi sırasında travma sonrası bu alanda yoğun inflamasyonlar gözlenebilmektedir.7 Göz kapakları, nazolakrimal sistem, orbita tümör cerrahisi ve sinüs ameliyatı yapan cerrahların troklea anatomisini iyi bilmesi, superonazal bölge cerrahisi sırasında bu bölgenin travmatize edilmemesi açısından önem taşır.

Ya­zış­ma Ad­re­si/Ad­dress for Cor­res­pon­den­ce: Dr. Elif Betül Türkoğlu, Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Kliniği, Sakarya, Türkiye
Gsm: +90 530 233 70 00 E-pos­ta: [email protected] Ge­liş Ta­ri­hi/Re­cei­ved: 04.07.2011 Ka­bul Ta­ri­hi/Ac­cep­ted: 02.11.2011