ÖZET
Persistan pupiller membran ön tunica vasculosa lentisin konjenital kalıntısını temsil eder. Diğer oküler patolojiler ile birliktelik gösterebilir. Bu membranlar deprivasyon ambliyopisi ve belirgin anisometropik ambliyopiye yol açabilmektedirler. Tedavi seçenekleri hastanın yaşı ve membranın özelliklerine göre değerlendirilir. Bu yazıda 21 yaşında bilateral persistan pupiller membran, ambliyopi ve kataraktı olan bir kadın hasta sunmaktayız.
Giriş
Persistan pupiller membran (PPM), tunika vasküloza lentisin tam olarak gerilememesi sonucu ortaya çıkan gelişimsel bir anomalidir. PPM genellikle hayatın ilk yılında spontan gerilemekle birlikte görme keskinliğinde azalmaya yol açabilmekte ve ambliyopi ile sonuçlanabilmektedir. Nd:YAG laser1,2 ve membran eksizyonu3 uygulanabilecek tedavi seçenekleri olup, özellikle ileri çocukluk dönemi ve erişkinlerde derin ambliyopi varlığında tedavi gerekmeyebilmektedir.4
Olgu Sunumu
Yirmi yaşında kadın hasta her iki gözde çocukluk döneminden itibaren az görme şikayeti ile değerlendirildi. Hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Yapılan oftalmolojik muayenesinde hastanın tashihsiz görme keskinliği her iki gözde 0,3 düzeyinde idi. Otorefraktometre değerleri sağda +24,75 diyoptri (D), solda +8,25 D olarak ölçüldü. Görme keskinliği her iki gözde tashihle artmadı. Topografi ile ölçülen keratometri değerleri sağda 43.00 D (aks 90˚) ve 42,95 D (aks 180˚), sol gözde ise 43,75 D (aks 110˚) ve 41,87 D (aks 20˚) idi. Aksiyel uzunluk sağ gözde 20,13 mm, solda 19,93 mm olarak ölçüldü. Ön segment muayenesinde her iki gözde pupiller alanda pupil aksını tam örtmeyen, iris stromasına bantlarla bağlanan pupiller membran saptandı (Şekil 1). Dilatasyon sonrası her iki lens periferinde mavi nokta opasiteleri görüldü (Şekil 2). Diğer ön segment ve dilatasyonlu fundus muayenesinde patoloji saptanmadı. Göz içi basınç değerleri aplanasyon tonometresi ile her iki gözde 14 mmHg olarak ölçüldü. Goniyoskopide açı anomali bulguları mevcut değildi. İn vivo konfokal mikroskopi değerlendirmesinde patolojik bulgu saptanmadı. Bu bulgularla hastaya bilateral doğumsal persistan pupiller membran ve ambliyopi tanısı koyularak takibe alındı.
Tartışma
Pupiller membran kalıntıları sağlıklı bireylerin %30’u ila %95’inde görülmekte ve vakaların büyük çoğunluğunda görme keskinliğini etkilememekle birlikte pupillayı örten, geniş bantlı PPM nadir izlenen konjenital bir anomalidir.5 Genellikle sporadik olmakla birlikte otozomal dominant kalıtım gösteren vakalar bildirilmiştir.7 Embriyogenez sırasında ön tunica vasküloza lentisten köken alan iris damarlanması ve pupiller membran normalde fetal hayatın 7. ayından itibaren gerilemektedir. Bu sürecin aksaması sonucu ön segmentin gelişimsel anomalisi olan PPM ve diğer oküler anomaliler ortaya çıkabilmektedir.8,9 PPM izole bir bulgu olabileceği gibi katarakt, ametropi, glokom, mikrooftalmi, megalokornea, aniridi, iris kolobomu, persistan hiperplastik primer vitreus, şaşılık ve nistagmus gibi oküler patolojiler ile de birliktelik gösterebilmektedir.10-13
Hastanın yaşı ve membranların özelliklerine göre medikal, laser veya cerrahi olmak üzere çeşitli tedavi seçenekleri önerilmiştir.2,6,14 Miller ve Judisch5 normal retinal görüntü oluşumu için pupil açıklığının en az 1,5 mm olması gerektiğini ve yeterli açıklık varlığında küçük membranların midriyatikler ile başarılı bir şekilde tedavi edilebileceğini belirtmişlerdir. Erişkin hastalarda yeterli pupil açıklığında PPM tedavi gerektirmemekte ancak, özellikle miozisin tetiklendiği ışıklı ortamlarda görmeyi artırmak ya da kozmetik amaçlı olarak cerrahi tedavi uygulanabilmektedir.15 Membranların vitreus makasları, Vannas makası veya okütom ile cerrahi eksizyonu uygulanabilmektedir.16,17 Cerrahi sonrası gelişebilecek komplikasyonlar katarakt, enfeksiyon, hemoraji ve anesteziye bağlı komplikasyonlardır.8,9 Nd:YAG laser ile membranlar başarılı bir şekilde ortadan kaldırabilir veya santralde yeterli açıklık oluşturabilir.18 Ancak laser tedavisi ile de pigment dispersiyonu, mikrohemorajiler, üveit ve göz içi basınç artışı gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilmekte ve ayrıca bu tedavi küçük çocuklarda, fibrotik ve kalın membranlarda uygulanamamaktadır.14 PPM’ların özellikle yüksek hipermetropi ve astigmatizma ile ilişkili olduğuna dair raporlar mevcuttur.6,19 Bizim olgumuzdaki kırma kusuru bu ilişkinin varlığını desteklemektedir. Bu olguda düşük görme keskinliğinin yüksek hipermetropi sonucu gelişmiş ambliyopiye bağlı olduğu, santralde yeterli pupil açıklığı mevcut olduğu ve lense ait mavi nokta opasiteleri görme eksenini etkilemediği için laser tedavisi veya cerrahi tedavi düşünülmemiştir.
Her PPM olgusunda özellikle pupiller açıklığın yeterli olduğu durumlarda cerrahi endikasyon gerekmemekte, izlem, ambliyopi tedavisi veya kırma kusurunun düzeltilmesi gibi medikal yaklaşımlar cerrahiye karar vermeden önce denenmelidir. Bizim olgumuzda da nadir olarak karşımıza çıkan merkezde geniş bir PPM bulunmasına rağmen cerrahinin gerekli olmadığı görülmüştür. PPM değerlendirilirken hastanın yaşı, refraksiyonu, pupiller açıklığın büyüklüğü ve eşlik eden patolojilerin tümü birlikte değerlendirilmeli, laser tedavisi ve cerrahi tedavinin olası komplikasyonları da göz önünde bulundurularak konservatif yaklaşımlar öncelikli seçenek olarak düşünülmelidir.