ÖZET
Benign konsantrik anüler maküler distrofili (BKAMD) 32 yaşındaki kadın hastaya multifokal elektroretinografi (mfERG) ve mikroperimetri incelemeleri yapıldı. Mikroperimetri ile skotom gözlenen bölgelerin mfERG fokal yanıtlarında düşüş gözlendi. Benign konsantrik anüler maküler distrofili bir olguda mfERG ve mikroperimetri bulgularının uyumlu olması fotoreseptörleri de içine alacak şekilde retinanın derin katmanlarının etkilendiğini ve bu değişikliklerin görme alanı defektlerine neden olduğunu göstermektedir. (Turk J Ophthalmol 2011; 41: 351-3)
Giriş
Benign konsantrik anüler maküler distrofi (BKAMD) 1974 yılında tarif edilmiş otosomal dominant geçişli herediter bir retinopatidir.1 Olguların çoğunda görme keskinliği iyi seviyededir ve genellikle elektroretinogramda (ERG) normal yanıtlar alınmaktadır.2,3 Son yıllarda geliştirilen multifokal eletroretinografi (mfERG) ile farklı patolojilerde retinanın birçok noktasının hassas bir şekilde elektroretinografik incelemesi yapılabilmektedir.4,5 Bu da BKAMD gibi retinayı bölgesel olarak etkileyen bir maküla distrofisinde etkilenen retina alanını göstermek açısından faydalı olacaktır. Mikroperimetri ile retina patolojilerinin neden olduğu retina hassasiyet değişikliklerinin değerlendirmesi mümkün olabilmektedir.6,7 Bu olgu sunumunda BKAMD’li bir olgudaki mfERG ve mikroperimetri sonuçları arasındaki uyum irdelenmiştir.
Olgu Sunumu
Laboratuvar çalışması sırasında yoğun ultraviyole ışığa maruz kalma sonrası gözünde oluşan ağrı nedeniyle muayene edilen 32 yaşındaki kadın hastanın her iki gözünde maküla yanığından şüphelenilmiş ve kliniğimize refere edilmişti. Hasta mesleği gereği son bir aydır günde yarım saat ultraviyole ışığında çalıştığını ifade etmekteydi. Bilinen herhangi bir sistemik hastalığı ve ilaç kullanma hikayesi olmayan hastanın aile anamnezinde akraba evliliği yoktu. Üç kardeş olan hastanın diğer iki kardeşinde herhangi bir göz problemi yoktu. Görme keskinliği her iki gözde 10/10 düzeyindeydi. Ön segment biomikroskopik muayenesi normal olan hastanın göz içi basınç ölçümleri her iki gözde 15 mmHg olarak tespit edildi. Fundus muayenesinde her iki gözde fovea etrafında atrofik dairesel bir alan izlenmekteydi (Resim 1) Flöresein anjiografi incelemesinde, fovea etrafında görülen atrofik sahaya uyan bölgede pencere defekti izlendi (Resim 2). Mikroperimetri (Mp-1 mikroperimetri, Nidek Technologies, Italy) incelemesinde atrofi alanında anüler tarzda azalmış retina hassasiyeti (skotom alanı) saptandı; foveadaki retina hassasiyeti normaldi ve her iki gözde fiksasyon santral ve stabildi (Resim 3). Multifokal ERG (RETI-scan, Roland Consult, Weisbaden, Germany) incelemesinde ise yine aynı bölgede P1 amplitütlerinin subnormal olduğu gözlendi. (Resim 4) Her iki gözde multifokal ERG’de patolojik bulguların izlendiği retina alanı ile mikroperimetri bulgularının uyumlu olduğu tespit edildi.
Tartışma
Benign konsantrik anüler maküler distrofi parafoveal bölgede anüler tarzda hipopigmentasyon ile karakterize bir maküla distrofisidir. Primer patolojiden fokal retina pigment epiteli hasarının sorumlu olduğu düşünülmektedir.1 Parafoveal bölgede gelişen retina pigment epiteli atrofisine bazen maküler alanda pigmentasyon artışı eşlik edebilir. Bu nedenle ilaç ve ışık toksisiteleri ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bizim bu olgumuzda da görme keskinliği etkilenmediği için yoğun ultraviyole ışığa maruz kalma sonrası oluşan göz ağrısı nedeniyle başka bir klinikte yapılan muayenede tesadüfen retina patolojileri olduğu saptanmış ve yanlışlıkla maküla yanığı olarak değerlendirilip kliniğimize sevk edilmişti. Olguların çoğunda görme keskinliği fovea etkilenmediği için iyi seviyededir. Optik disk görünümü normal olmakla birlikte bazı olgularda retina damarlarında hafif derecede incelmeler olabilir. Tablonun selim seyirli olduğu bilinse de, bazı olguların uzun dönem takiplerinde görme keskinliğinde ve renkli görmelerinde azalma tanımlanmıştır. Eletroretinografi (full field ERG) lezyonun retinanın sadece küçük bir alanını ilgilendirdiği için genellikle normaldir.2 Hastaların bir kısmı görme alanı defektleri tarif edebilir. Mikroperimetri maküla patolojileri olan olgularda görme alanı defektlerini görüntülemede en hassas yöntemdir.6,7 Ayrıca mikroperimetri ile perimetri sonucu hastanın fundus görüntüsüne (bu renkli fundus görüntüsü olabileceği gibi flöresein anjiografi, indosiyanın yeşili anjiografi ya da fundus otoflöresans görüntüsü olabilir) bindirilerek retina hassasiyetinin değiştiği alanlar birebir tespit edilebilinir.6,7 Multifokal eletroretinografide de mikroperimetriye benzer şekilde retinanın birçok noktasının elektroretinografik incelemesi yapılmakta ve bir türlü ERG haritası çıkarılmaktadır.4,5 Bu olgudaki mikroperimetri ile hassasiyet azalması görülen bölgelerin mfERG’deki bozuk alanlarla uyumlu oluşu aslında fokal bir retina pigment epiteli distrofisi olan BKAMD’de fotoreseptörleri de içine alacak şekilde retinanın derin katmanlarının da etkilendiğini ve bunun görme alanı defektlerine yol açtığını göstermektedir.