ÖZET

Bu olgu sunumunda Avellino kornea distrofili erişkin bir olguya ait konfokal mikroskopi ve Scheimpflug kamera bulgularının literatür destekli karşılaştırmalı analizi yapılmıştır. Kornea distrofilerinde sıkça kullanılan bir yöntem olan konfokal mikroskopi yanında nadir başvurulan Scheimpflug kamera ile görüntülemenin korneal yayılımın derecesi başta olmak üzere tanı ve takipte faydalı olabilecek ek bilgiler sağlayabileceği görülmüştür.(Turk J Ophthalmol 2012; 42: 489-91)

Giriş

Tip 2 granüler korneal distrofi olarak da bilinen Avellino korneal distrofisi granüler ve amyloid madde birikimi ile karakterize stromal bir distrofidir.1 Hastalığın tanısı ilk olarak İtalya’nın Napoli kentine yakın, aynı isimli bir yerleşim biriminde konulmuştur.2 Takip eden yıllarda ülkemiz de dahil olmak üzere dünyanın birçok yerinden yeni vakalar bildirilmiştir.3-8

Konfokal mikroskopi kornea yapısını hücresel seviyede inceleyen, girişimsel olmayan bir görüntüleme yöntemidir. Konfokal mikroskopinin yüksek aksiyel ve lateral çözünürlüğü korneal patolojilerde oluşan hücresel değişikliklerin invivo incelenmesine imkan vermektedir.9 Scheimpflug kamera ise kornea ve ön segment yapısını inceleyen optik bir tomografidir. Özellikle refraktif cerrahi öncesi değerlendirmede faydalı bir tekniktir.10 Diğer yandan Scheimpflug kamera bu ve benzeri korneal distrofilerde tedavi amaçlı yapılacak olan fototerapötik lazer ve keratoplasti uygulamaları açısından lezyon derinliği hakkında sağladığı bilgiler ile cerrahi karar vermede çok faydalıdır.11,12 Yaptığımız araştırmada yerli literatürde kornea distrofilerinin konfokal mikroskopi bulguları üzerinde sınırlı sayıda makale olduğunu ve iki görüntüleme yöntemi verilerinin karşılaştırıldığı bir makale olmadığını belirledik. Çalışmamızda Avellino korneal distrofisi bulunan genç erişkin bir olgunun konfokal mikroskopi verilerinin incelenmesi ve bunların Scheimpflug kamera bulguları ile karşılaştırılması amaçlanmıştır.

Olgu Sunumu

Her iki gözde yanma, batma şikayeti ile kliniğimize başvuran 45 yaşındaki erkek hastanın görme keskinliği her iki gözde tam, refraksiyon her iki gözde emetroptu. Göz içi basıncı sağ gözde 14 mmHg, sol gözde 15 mmHg idi. Biyomikroskopik muayenede her iki gözde yüzeyel ve orta stromada yıldız benzeri uzantılar gösteren, bazıları yuvarlak şekilli, keskin sınırlı gri beyaz opasiteler mevcuttu. Opasiteler çoğunlukla kornea santralinde yerleşmişti. Opasiteler arasındaki kornea dokusu sağlıklı görünüme sahipti (Resim 1). Diğer ön kamara yapıları ve göz dibi bulguları her iki gözde de normaldi.

Scheimpflug kamera (Pentacam HR, Oculus, Wetzlar, Germany) incelemesinde kornea birikimleri stroma içerisinde beyaz opasiteler şeklinde gözükmekteydi (Resim 2). Birikimlerin stromanın hem yüzeyel hem de derin tabakalarına yerleştiği gözlendi. Scheimpflug kameranın optik bir yöntem olması nedeniyle opasitelerin arkasında gölgelenme oluşturduğu görüldü.

Konfokal mikroskopi (Confoscan 3, NIDEK Inc., Gamagori, Japonya) görüntülemesi topikal anesteziyi takiben 40 büyütmeli, 0,75 diyafram açıklığı bulunan Zeiss Acroplan immersiyon lensi ile yapıldı. Biyomikroskopide stromada tespit edilen lezyonlar konfokal mikroskopide stroma içerisinde parlak beyaz renkli, sınırları belirgin, düzensiz şekilli, yüksek yansıtıcılığa sahip, granüler birikimler şeklinde görülmekteydi (Resim 3). Birikimler çevresindeki interselüler matriks yansıtıcılığı normaldi. Birikimler çevresindeki keratositlerde metabolik aktivite artışı bulunmamaktaydı. Stroma içerisindeki birikimlerin genellikle stromal sinir lifleri komşuluğunda bulunması dikkat çekmekteydi. Kornea epiteli, Bowman tabakası ve endotel normal morfolojiye sahipti.

Tartışma

Çalışmamızda Avellino korneal distrofili bir olgunun konfokal mikroskopi ve Scheimpflug kamera verilerini literatürde bildirilen diğer kornea distrofilerinin özellikleriyle karşılaştırdık. Konfokal mikroskopi özellikle kornea dejenerasyonları ve distrofilerinin ayırıcı tanısı, keratit etyolojisinin belirlenmesi, keratoplasti ve lazer cerrahisi sonrası kornea iyileşme karakteristiklerinin incelenmesi ve endotel hücre sayımını da kapsayan geniş bir klinik uygulama alanına sahiptir.13 Kornea distrofilerinin ayrıcı tanısında konfokal mikroskopi histopatolojik ve genetik incelemeler ile birlikte kullanıldığında önemli fayda sağlamaktadır.14 Çalışmamızda Scheimpflug kameranın da kornea distrofilerinin ayırıcı tanısında yardımcı olabileceğini gözlemledik.

Latis distrofide konfokal mikroskopi stroma içerisinde yaygın, koyu renkli, dallanan latis çizgileri, Bowman tabakasında artmış yansıtıcılık, bazal epitel hücrelerinde birikinti ve düzensizlikler tespit etmektedir. Maküler distrofide stromanın tüm tabakaları etkilense de gri beyaz renkli birikintilerin sınırları konfokal mikroskopide belirsizdir. Ayrıca maküler distrofide stromadaki keratositlerin görünümleri genellikle patolojiktir ve koyu renkli çizgisel lezyonlar stromanın yüzeyel tabakalarında görülebilir.14 Olgumuzda ise birikintiler parlak gri beyaz renkte olup sınırları belirgindi. Ayrıca birikintilerin arasındaki alanlarda keratosit yapıları ve interselüler matriks normal görünümdeydi.

Olgumuzda Scheimpflug kamera incelemesi Avellino distrofisinde stromal birikimlerin hem yüzeyel hem de derin stromayı etkileyebildiğini göstermektedir. Birikimler yer yer Descemet membranı komşuluğunda bulunabilmekteydi. Bu detay biyomikroskopi ve konfokal mikroskopi incelmesinde fark edilmemişti. Yaptığımız literatür araştırmasında Scheimpflug kameranın stromal distrofilerin incelemesinde yeterince kullanılmadığını belirledik. Scheimpflug kameranın en önemli avantajı limbustan limbusa tüm ön kamara yapılarını kısa süre içerisinde inceleyebilme imkanı sağlamasıdır. Konfokal mikroskopi teknik olarak girişimsel olmayan bir yöntem olmasına rağmen özellikle periferik kornea incelemesi hasta ve incelemeyi yapan teknisyen için zorluk oluşturmaktadır. Ayrıca çok küçük bir alanı incelemesi bazen konfokal mikroskopide korneada istenen yerin görüntülenmesini engellemektedir. Bu nedenle seçilen olgularda Scheimpflug kamera korneal birikimlerin stromadaki yayılımının incelenmesinde kullanılabilir.15 Bu gözlemimizin farklı kornea distrofilerinde ve daha büyük vaka serilerinde tekrarlanması düşünülebilir. Ayrıca korneal distrofilerde tedavi sonrası en önemli sorun birikimlerin tekrar oluşmasıdır.16,17 Bu iki görüntüleme yönteminin beraber kullanımının nükslerin erken saptanmasında çok faydalı olacağı açıktır.

Sonuç olarak Scheimpflug kamera ve konfokal mikroskopi kornea distrofilerinin ayırıcı tanısında kullanılabilir. Scheimpflug kamera özellikle korneadaki lezyonların yayılımının incelenmesinde fayda sağlamaktadır. Bahsedilen iki yöntemin beraber kullanımı korneal distrofilerde tedavinin planlanmasında ve tedavi sonrası takipte etkin bir rol oynayabilir.

Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Volkan Hürmeriç, Gülhane Askeri Tıp Akademisi Askeri Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye Tel.: +90 312 322 26 77 21 Gsm: +90 532 365 94 75 E-posta: [email protected]
Geliş Tarihi/Received: 07.08.2011 Kabul Tarihi/Accepted: 02.03.2012