ÖZET

Altı yaşında erkek hasta 2 aydır olan bulanık görme şikayeti ile başvurdu. Görme keskinliği sağda 20/32, solda 20/20 idi. Maküla optik koherens tomografi (OKT) görüntülerinde optik pit ilişkili makülopati saptandı. Altı ay tedavisiz takip edildi. Altı ay sonunda hastanın görme keskinliği her iki gözünde 20/20 düzeyindeydi. OKT bulgularında düzelme mevcuttu. Bu olgu sunumunda, çocuklarda, optik pit makülopatisinin, görme keskinliğinde tam düzelme ile spontan olarak gerilemesinin mümkün olduğu sonucuna varılmıştır. Optik pit makülopatisinin çocukluk döneminde görülmesi oldukça nadirdir ve bu hastaların tedavileri ile ilgili yeterli çalışma yoktur. Olgumuz benzer hastaların tedavi ve takibinde literatüre katkı sağlayacaktır.

Giriş

Optik pit (OP) nadir görülen bir konjenital optik disk anomalisidir ve insidansi 1/11,000’dir. OP’ler, hipopigmente, sarımtırak, gri-beyaz, oval veya yuvarlak çöküntülerdir ve genelikle optik diskin temporalinde tek taraflı olarak bulunurlar.^1,2,3 OP’ler genellikle asemptomatiktir ve rutin göz muayenesinde farkedilir. Ancak, bazı OP olgularında geri dönüşü olmayan merkezi görme alanı defektleri ve azalmış merkezi görme keskinliği ile sonuçlanan ciddi maküler değişiklikler görülebilir. Seröz maküla dekolmanı, kistik dejenerasyon ve dejeneratif pigment değişikliklerini kapsayan bu maküler değişiklikler OP ile indüklenen makülüpati olarak tanımlanır (OP-M).¹ OP-M’lerinin büyük çoğunluğu hayatın üçüncü veya dördüncü on yılında semptom vermeye başlar.¹ OP-M’lerin %25’i spontan olarak iyileşir, ancak bu olgularda ulaşılan nihai sonuçların iyi olmadığı gösterilmiştir.¹ Bu nedenle, vitreoretinal cerrahi veya lazer fotokoagülasyon gibi farklı tedavi yöntemleri konservatif tedaviye tercih edilebilir. Literatürde, çocukluk çağında başlayan ve spontan olarak iyileşen az sayıda OP-M olgusu bildirilmiştir.^2,4,5 Bu çalışmada OP-M gelişen 6 yaşında erkek çocuk olgu bildirilmektedir. Bildiğimiz kadarı ile bu OP-M’nin spontan olarak gerilediği ve görme keskinliğinin tam olarak geri kazanıldığı ilk çocuk olgudur.

Olgu Sunumu

Daha önceden sağlıklı olan, 6 yaşındaki erkek hasta, 2 ay önce başlayan sağ gözde bulanık görme şikayeti ile retina birimine başvurdu. Oftalmolojik muayenesinde, Snellen eşeli ile ölçülen en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ gözde 20/32 ve sol gözde 20/20 seviyesindeydi. Ön segment bulguları ve göz içi basıncı her iki gözde normaldi. Refraksiyon kusurları sağ gözde +0,75 dioptri (D) ve sol gözde +0,50 D olarak ölçüldü. Fundus muayenesinde sağ gözde maküler alanda kistik değişikliklerin eşlik ettiği temporal yerleşimli optik pit izlendi. Sol gözde patolojik değişiklik görülmedi (Şekil 1A). Yüksek çözünürlüklü (YÇ) optik koherens tomografi (OKT) (Cirrus, Carl Zeiss Meditec. Inc) görüntüleme ile sağ gözde optik pit nedeniyle oluşan skizis kavitesi ve iç limitan membran altında sıvı birikimi nedeni ile gelişen kistoid değişiklikler izlendi. Hastanın bilinen maküla hastalığı veya aile öyküsü yoktu. Hastanın görme keskinliği 20/32 olduğu için, konservatif yaklaşımı tercih ettik ve hasta herhangi bir tedavi başlanmadan 6 ay süre ile izlendi. Altıncı ayın sonunda yapılan oftalmolojik muayenesinde hastanın EİDGK her iki gözde 20/20 olarak ölçüldü. Makülopatinin rezidüel pigment epiteli değişiklikleri bırakarak iyileştiği (Şekil 2A), OKT görüntüleri ile sağ gözde OP-M’nin önceki bulgularının gerilediği izlendi (Şekil 2B).

Tartışma

OP-M’nin görme keskinliğinde düzelme ile spontan olarak iyileştiğini bildiren çalışmalar olmakla beraber hastaların yaklaşık %25 ile %75’inde prognoz kötüdür.^2,4 Literatürde çocuklarda OP-M’nin spontan olarak iyileştiğini bildiren az sayıda çalışma bulunmaktadır.^2,4,5 Yuen ve Kaye² tarafından bildirilen 8 yaşındaki olgu spontan iyileşme sonucunda görme keskinliği ışık algılama seviyesinden 2/30 düzeyine yükselmiştir. Sugar⁴ subretinal sıvının 18 ay içinde spontan olarak regresyon gösterdiği 4 yaşındaki olgunun görmesinin düzeldiğini bildirmiştir. Schatz ve McDonald⁵ 6 yaşındaki hastada makülanın 5 ay içinde spontan olarak neredeyse tamamen yapıştığını bildirmiştir. Bu çalışmalarda OP-M’lerin %25’i spontan olarak iyileştiği için konservatif tedavi tercih edilmiştir.^2,4

Bizim olgumuzda, görmede iyileşme 3 ay içinde başladı. Altıncı ayın sonunda, literatürdeki diğer olgulardan farklı olarak, ek bir tedaviye gerek olmadan tam anatomik ve fonksiyonel iyileşme meydana geldi. Bizim olgumuzda görülmemiş olsa da retina katmanları arasında sıvı birikimi OP-M’de sık olarak ortaya çıkan bir bulgudur. On altı OP olgusunun dahil edildiği bir çalışmada YÇ’li OKT ile sıvının optik pitten doğrudan subinternal limitan membran aralığı, gangliyon hücre katmanı, iç ve dış nükleer katmanlar ve subretinal aralığa geçebildiği gösterilmiştir.⁶ Bizim olgumuzda YÇ-OKT ile optik pit nedeniyle oluşan skizis kavitesi ve iç limitan membran altında sıvı birikimi nedeni ile gelişen kistoid değişiklikler görüldü. Farklı tedavi yöntemlerinin değerlendirildiği çok sayıda olgu sunumuna rağmen, pediatrik hastalarda en iyi yöntemin ne olduğu halen kesinlik kazanmamıştır. Geçmiş yıllarda, üç ay içinde spontan iyileşme göstermeyen olgularda lazer fotokoagülasyon kullanılmıştır. Ancak günümüzde, tedavi seçiminde en önemli belirleyici faktör vitreus traksiyonu olup olmadığıdır. Retina uzmanlarının bir çoğu peripapiller bölgede lazer fotokoagülasyon ile birlikte iç limitan membran soyularak veya soyulmadan yapılacak vitrektominin kombine olarak yapılmasını önermektedir.^1,7 Ancak özellikle pediatrik olgularda hastanın herhangi bir cerrahi ve invazif girişim yapılmadan önce 3-6 ay izlenmesi uygundur.

Sonuç

Sonuç olarak, OP-M olgularının tedavisinde, özellikle bizim sunduğumuz olgu gibi pediatrik olgularda spontan regresyon olasılığının bulunduğu akılda tutulmalıdır. Bu nedenle, genç olguların tedavisinde konservatif yaklaşım yararlı olabilir.

Etik

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Sezin Akça Bayar, Almila Sarıgül Sezenöz, Eylem Yaman Pınarcı, Gürsel Yılmaz, Konsept: Sezin Akça Bayar, Almila Sarıgül Sezenöz, Eylem Yaman Pınarcı, Gürsel Yılmaz, Dizayn: Sezin Akça Bayar, Almila Sarıgül Sezenöz, Eylem Yaman Pınarcı, Gürsel Yılmaz, Veri Toplama veya İşleme: Sezin Akça Bayar, Almila Sarıgül Sezenöz, Eylem Yaman Pınarcı, Gürsel Yılmaz, Analiz veya Yorumlama: Sezin Akça Bayar, Almila Sarıgül Sezenöz, Eylem Yaman Pınarcı, Gürsel Yılmaz, Literatür Arama: Sezin Akça Bayar, Almila Sarıgül Sezenöz, Eylem Yaman Pınarcı, Gürsel Yılmaz, Yazan: Sezin Akça Bayar, Almila Sarıgül Sezenöz.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.