ÖZET
Purtscher retinopatisi ve akut maküler nöroretinopati nadir rastlanan klinik durumlar olup, her ikisinin de patogenezinde iskemi suçlanmaktadır. Bu yazıda göğüs travması sonrası görsel şikayetleri olan bir olguda izlenen Purtscher retinopatisi ve akut maküler nöroretinopati birlikteliği ilk kez sunulmaktadır. Optik koherens tomografi (OKT) dış retinal katlarda hasar, optik koherens tomografi anjiografide ise yüzeyel ve derin kapiller pleksus ile birlikte koryokapillariste hipoperfüzyon alanları izlenmiştir. Bu yazıda klinik tanısı güç olsa da OKT ve OKT anjiografideki karakteristik bulgularıyla tanı konulması kolaylaşan akut maküler nöroretinopatinin travma sonrası görme kaybı ile başvuran hastada akılda bulundurulması gereken bir durum olduğu vurgulanmaktadır.
Giriş
Purtscher retinopatisi sıklıkla göğüs ve kafa travması gibi doğrudan göze temas etmeyen travmalar sonrasında gelişen, görme kaybı ve santral görme alanı defektleri ile seyreden nadir bir durumdur. Klinik bulguları arasında en sık peripapiller atılmış pamuk manzarası, retinal beyazlaşma alanları (Purtscher flecken) ve hemorajiler bulunmaktadır. Patogenezi tartışmalı olsa da, prekapiller arteriollerin embolik oklüzyonuna bağlı gelişen retinal iskeminin bulgulara yol açtığı düşünülmektedir.1,2
Akut maküler nöroretinopati (AMN) akut gelişen parasantral skotomların eşlik ettiği, koyu renkli intraretinal lezyonlarla karakterize sık rastlanmayan bir klinik durumdur. İlk olarak oral kontraseptif kullanan genç kadınlarda tarif edilmiş, daha sonraki yayınlarda ise viral enfeksiyonlar, travma, cerrahi veya ilaçlarla ilgili olabileceği gösterilmiştir.3,4,5 AMN’nin patogenezinde retinal mikrovasküler değişiklikler suçlanmaktadır.6 Optik koherens tomografi (OKT) ve OKT-Anjiografi bulguları AMN’de yüzeyel ve/veya derin kapiller pleksus ve koryokapillaris iskemisinin olduğunu göstermektedir.6,7,8,9,10
Her ne kadar literatürde travma ve AMN birlikteliğini bildiren az sayıda yayın olsa da bu yazıda Purtscher retinopatisine bağlı AMN gelişen bir olgu OKT-Anjiografide hem yüzeyel ve derin kapiller pleksus hem de koryokapillaris non perfüzyon bulguları ile ilk kez sunulmaktadır.
Olgu Sunumu
Altmış bir yaşında erkek hasta sağ gözde görme azalması ve sol gözde santral skotom şikayeti ile başvurdu. Hikayesinden 15 gün önce araç içi trafik kazası geçirdiği ve kazadan hemen sonra görme şikayetlerinin başladığı öğrenildi. Genel fizik muayenesinde kosta fraktürü dışında bulgusu yoktu. Yapılan oftalmolojik muayenede en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ gözde 20/400, sol gözde 20/20 idi. Göz içi basınçları normal, ön segment muayenesi her iki gözde doğal idi. Fundus muayenesinde sağ gözde peripapiller bölge yerleşimli atılmış pamuk manzarası ve intraretinal hemorajiler ve fovea santralinde sınırları silik koyu renkte lezyon izlenmekteydi. Sol göz muayenesinde ise benzer koyu renkte lezyonun fovea nazalinde yerleştiği ve vertikal orta hattı geçmediği görüldü (Resim 1a, 1b). Sağ gözün infrared görüntüsünde foveadaki hiporeflektif lezyon ve lezyondan geçen OKT kesitinde yumuşak eksudanın neden olduğu gangliyon hücre ve sinir lifi tabakasında hiperreflektif kalınlaşma ve subfoveal fotoreseptör iç segment/dış segment (İS/DS) bantında ve fotoreseptör dış segment/retina pigment epiteli (DS/RPE) bantında kayıp izlenmekteydi (Resim 2a). Sol gözün infrared görüntüsünde ise nazal fovea yerleşimli hiporeflektif lezyonun sınırları net bir şekilde izlenmekte, lezyon ile uyumlu OKT kesitinde ise İS/DS veDS/RPE bantlarında kayıp izlenmekteydi (Resim 3a). Hasta Purtscher retinopatisine sekonder AMN tanısıyla takibe alındı. Hastanın 6 aylık takibinde EİDGK sağ gözde 20/40, sol gözde 20/20 idi, sol gözdeki santral skotom şikayeti kaybolmuştu. Sağ gözün infrared görüntüsünde lezyon sınırlarının küçüldüğü izlenirken OKT’de, İS/DS bantının yer yer silik olsa da izlendiği, DS/RPE bantının lokalize 2 alan dışında seçildiği ve dış nükleer tabakanın inceldiği görüldü (Resim 2b). Sol gözün infrared görüntüsünde de benzer şekilde lezyon sınırlarının küçüldüğü ve OKT’de İS/DS bantının oluştuğu, DS/RPE bantındaki defektin küçüldüğü izlendi (Resim 3b). OKT-anjiografi kesitlerinde sağ gözde yüzeyel ve derin kapiller pleksus hipoperfüzyonu izlenirken, retinal hipoperfüzyon alanlarına karşılık gelenkoryokapillariste de akımda azalma olduğu görüldü (Resim 4a). Sol göz değerlendirmesi normal idi (Resim 4b).
Tartışma
Purtscher retinopatisinin, travmaya bağlı aktifleşen kompleman sisteminin yol açtığı lökosit kümelenmesi ve agregat oluşumunun sonucunda geliştiği düşünülmektedir. Oluşan agregatlar, retinal arteriollerde oklüzyona ve sekonder enfarkta neden olmaktadır. Prekapiller arteriollerin oklüzyonu yüzeyel kapiller ağı etkilediğinde atılmış pamuk manzarası, derin kapiller ağı etkilediğinde ise Purtscher flecken lezyonları ortaya çıkmaktadır.1,2
AMN ilk olarak 1975 yılında Bos ve Deutman3 tarafından klinik gözlem ve fundus floresein anjiografi bulgularına göre tanımlanmış nadir bir hastalıktır. Hastalığın akut başlangıcı ve enfeksiyon, enflamasyon, iskemi gibi risk faktörlerinin varlığı vasküler etiyolojiyi düşündürmüştür. Multimodal görüntüleme tekniklerinin gelişmesiyle patogenezi netlik kazanmaya başlamıştır ve AMN’nin tanısı OKT ile konulmaya başlanmıştır.4,5,6 AMN’nin OKT bulgularını erken ve geç dönem olarak ayırmak mümkündür. Erken bulgular dış pleksiform ve dış nükleer tabakada hiperreflektif bant görünümü, İS/DS ve DS/RPE çizgisinde bozulma şeklindedir ve hiperreflektif bant genellikle 1 hafta içinde geriler. Geç dönemde İS/DS çizgisinin oluştuğu, DS/RPE bozulmasının devam ettiği ve dış nükleer tabakada kalıcı incelmenin bulgulara eklendiği bildirilmiştir. OKT bulguları ışığında patogenezden derin kapiller pleksus iskemisinin sorumlu olduğu düşünülmüştür.6 Bizim olgumuzda da erken dönemde ortaya çıkıp kaybolan dış nükleer tabakadaki hiperreflektif bant görünümü dışındaki tüm OKT bulguları izlenmiştir. Hastanın bize travmadan 2 hafta sonra başvurması nedeniyle hiperreflektif bant görünümü izlenememiş olabilir.
OKT-anjiografinin kullanım alanına girmesiyle AMN patogenezindeki hipoperfüzyon daha kesin bir şekilde gösterilebilmiştir. Ancak hipoperfüzyonun izlendiği vasküler bölge yayınlarda farklılık göstermektedir. Patogenezden sadece koryokapillaris iskemisinin sorumlu olduğunu bildiren yayınlar olmakla birlikte, iç koroid katları etkilenmeden yüzeyel ve/veya derin retinal perfüzyonun etkilendiği olgular da mevcuttur.7,8,9,10 OKT’de erken dönemde dış pleksiform tabakada oluşan değişiklikleri takip eden dış nükleer tabakadaki incelme bulgusu, patogenezden derin kapiller pleksus ile birlikte koryokapillaris hipoperfüzyonunun sorumlu olduğunu düşündürmektedir. Bu nedenle AMN’deki hipoperfüzyonun hem derin kapiller pleksus hem de koryokapillarisi etkileyecek şekilde oftalmik arter seviyesinde olabileceği akla gelmektedir.11 Bizim olgumuzun sağ gözündehem yüzeyel ve derin kapiller pleksus hem de koryokapillaris hipoperfüzyonu izlenmiştir. Sağ gözdeki atılmış pamuk manzarası görünümü iskeminin yüzeyel kapiller pleksusu da etkilediğini göstermektedir.
Literatürde az sayıda travma sonrası gelişen AMN olgusu bulunmaktadır. İlk olarak Gillies ve ark.12 indirekt travma ve AMN birlikteliğini klinik olarak göstermiş, kazaya bağlı artan intratorasik basıncın intravasküler basıncı yükselterek kan retina bariyerinde akut bozulmaya neden olduğunu bildirmişlerdir. Daha sonra bildirilen olgu serilerinde AMN’nin OKT bulguları gösterilmiş, travmaya bağlı hipotansiyon veya katekolamin deşarjının derin kapiller pleksusta iskemiye neden olabileceği bildirilmiştir.13,14 Bizim olgumuzun sol gözünde Purtscher retinopatisi bulgusu olmadan AMN’nin klinik ve OKT bulguları izlenmiştir. Belki de AMN ve Purtscher retinopatisi aynı iskemik sürecin farklı seviyeleri etkilemesiyle ortaya çıkan ve aynı spektrumda yer alan durumlar olarak kabul edilebilir.
Bu yazıda Purtscher retinopatisine bağlı AMN gelişen bir olgu OKT-anjiyografi bulgularıyla ilk kez sunulmaktadır. Her ne kadar hastanın ilk başvurusuna ait OKT-anjiografi görüntüleri olmasa da 6 aylık kontroldeki görüntüleri yüzeyel ve derin kapiller pleksus ile birlikte koryokapillarisin de etkilendiğini göstermektedir. OKT’de erken dönemde izlenen dış retina defektleri kısmen düzelerek 6. ayda DS/RPE hattında lokalize bozukluklar ve iç nükleer tabakada incelme şeklinde izlenmektedir.
Sonuç olarak, klinik tanısı güç olsa da OKT ve OKT-Anjiografideki karakteristik bulgularıyla tanı konulması kolaylaşan AMN, travma sonrası görme kaybı ile başvuran hastada akılda bulundurulması gereken bir klinik durumdur.
Etik
Hasta Onayı: Onay alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.