ÖZET
44 yaşındaki kadın hasta 1 ay önce başlayan ve giderek artan sag gözde hafif agrı, kızarıklık ve öne dogru büyüme şikayetiyle Dr. Lütfi Kırdar Kartal Egitim ve Araştırma Hastanesi 1. Göz Klinigine başvurdu. Hastanın ilk yapılan muayenesinde düzeltilmiş görme keskinligi sagda 0.3, solda 1.0 düzeyinde tespit edildi. Biyomikroskopik muayenesinde, sag gözde kapaklarda ödem, konjonktivada hiperemi ve kemozis, proptozis, pupilla fiks dilate, ışık reaksiyonu (-) bulunurken, sol göz tamamen normaldi. Göz dibi muayenesinde ise, sag gözde belirgin venöz kon-jesyon ve tortuosite artışı, arteriollerde incelme, mum alevi şeklinde preretinal hemorajiler mevcuttu, sol göz bulguları ise normaldi. Göz içi basıncı applanasyon tonometresi ile sagda 34 mmHg, solda 16 mmHg olarak ölçüldü. Hastaya ayrıntılı göz muayenesini takiben orbita renkli Doppler ultrasonografi, aksiyel planda kontrastlı ve kontrastsız orbital tomografi, kranyal manyetik rezonans incelemesi, manyetik rezonans anjiyografi ve Digital Substraction anjiografi (DSA) tetkikleri yapıldı. Bu radyolojik tetkiklerin sonucunda hastaya kavertiko-kavernöz sinüs fistülü (KKF) tanısı konuldu. Bunu takiben girişimsel radyoloji ile kavernöz sinüs içine silikon balon yerleştirilerek fistül kapatıldı. 1 hafta içinde de göz bulgularında belirgin düzelme saptandı.
KKF, hangi etyolojik sebeple oluşursa oluşsun erken tanı ve hızlı bir şekilde dogru tedavinin uygulanması ile ciddi komplikasyonların önlenebildigi ve görme rehabilitasyonunun sagla-nabildigi bir hastalıktır.
GİRİŞ
Karotiko-kavernöz sinüs fistülü (KKF), internal veya eksternal karotis arterle kavernöz sinüsün anormal bir baglantı oluşturması sonucu meydana gelir. Klinik ve anjiyografik olarak travmatik ve spontan olmak üzere 2 alt gruba ayrılır. Travmatik KKF yaklaşık olarak %25 sıklıkla görülür ve genellikle agır kafa travmasını takiben genç erkek hastalarda görülür. Travmatik KKF, internal karotid arterin (ICA) ana gövdesindedir ve pulsa-til ekzoftalmi, konjunktival kemozis, episkleral venlerde genişleme, göz hareketlerinde ileri derecede kısıtlılık ve oküler iskemi gibi bulgularla oldukça gürültülü seyreder. Spontan KKF ise %75 sıklıkta görülür. Çogunlukla intrakavernöz meningeal dallarla ICA arasında, bazen de meningeal dallarla external karotid arter (ECA) arasında gelişir ve düşük akımlıdır, tipik olarak orta yaşlı kadın ve yaşlı kişilerde travma öyküsü olmaksızın pul-sasyonsuz minimal proptozis, arteriyalize episkleral venler gibi daha hafif bulgularla karşımıza çıkar. Bu olguların büyük kısmı sadece kırmızı göz bulgusu ile başvurur ve konjonktivit, tiroid oftalmopati, sklerit, orbital pseudotümör veya ilaç kullanımına baglı allerji gibi durumlarla karışabilir (1-3).
Spontan KKF'de etyoloji hala tam netlik kazanma-makla beraber pek çok araştırmacı kavernöz sinüs late-ral duvarmdaki sessiz arterio-venöz malformasyonlann rüptürüne baglı olarak geliş tigini düşünmektedir. Siste-mik hipertansiyon, aterosklerotik vasküler hastalık, gebelik ve menopoz gibi hormonal degişiklikler, diyabet, Ehler-Danlos sendromu, psödoksantoma elastikum gibi hastalıklarda KKF gelişme olasılıgı yüksektir (4,5).
OLGU SUNUMU
44 yaşında kadın hasta, bir ay önce başlayan başag-rısı ve sag gözde hafif agrı, agrıyı takiben de aynı gözde kızarıklık ve öne dogru büyüme şikayetiyle Dr. Lütfi Kırdar Kartal Egitim ve Araştırma Hastanesi 1. Göz Kli-nigine başvurdu. Hastanın öyküsü sorgulandıgmda 1 ay öncesine kadar göz ile ilgili hiçbir şikayetinin bulunma-dıgı belirlendi. Sistemik hastalık yönünden araştırıldı-gmda da herhangi bir bilinen hastalıgı olmadıgı saptandı. Ayrıca yakın veya uzak geçmişte travma geçirmedigi ögrenildi.
Ayrıntılı göz muayenesinden geçirilen hastanın görme keskinligi sag gözde 0.3 (düzeltme ile artmıyor), sol gözde ise 1.0 (tam) olarak ölçüldü. Biyomikroskopik muayenesinde, sag gözde kapaklar ödemli, konjonktiva ileri derecede hiperemik ve kemotik (özellikle alt kapakta daha belirgin), episkeral venler genişlemiş ve tortuo-sitesi artmış, kornea saydam, ön kamara normal derinlikte, pupilla fiks dilate, ışık reaksiyonu (-) (resim 1), sol göz ise tamamen normal bulundu. Sag gözde Hertel eg-zoftalmometre ile 23 mm ölçülen proptozis ve orbita üzerinden dinlemekle üfürüm mevcuttu. Göziçi basıncı applanasyon tonometresi ile sagda 34 mmHg, solda ise 16 mmHg ölçüldü. Glob hareketleri sag gözde her yöne kısıtlı idi, solda ise normaldi. Gözdibi muayenesinde, sagda retinal venlerde dolgunluk ve tortuosite artışı, ar-teriollerde incelme, özellikle arka kutba yerleşik preretinal hemorajiler saptandı, solda ise herhangi bir patolojiye rastlanmadı (resim 2). Hastanın klinigi karotiko-ka-vernöz fistülle uyumlu olarak degerlendirildi. Hastaya yapılan orbita renkli Doppler ultrasonografisinde sag göz süperior oftalmik ven (SOV) çapında karşı göze göre belirgin artış, bilgisayarlı orbita tomografisinde sag bulbus okülide proptozis, SOV'de genişleme, medial ve lateral rektus kaslarında ödeme baglı sekonder kalibras-yon artışı, kranyal manyetik rezonans anjiyografi sinde ek olarak ICA kavernöz segmentinde kalibrasyon artışı ve düzensizlik, sag kavernöz sinüste boyanma izlenmiştir. Hastaya son olarak yapılan selektif dijital substraksiyon karotis anjiyografisinde; internal karotis arter kaver-nöz segment proksimalinde fuziform genişleme ve hori-zontal segmentte direkt KKF tespit edilip (resim 3) em-bolizasyon amacıyla sag internal karotis arterdeki fistül-den anjiyoplasti balonu geçirilerek balon şişirilip fistül kapatıldı. Embolizasyonu takiben hastanın gözünü kısmen de olsa açabildigi ve dinlemekle üfürümün kaybol-dugu saptandı. Takip eden günlerde hastanın şikayetleri hızla geriledi. Hasta 1 ay sonraki kontrolünde makros-kopik, biyomikroskopik ve funduskopik açıdan tamamen normale döndü (resim 4).
TARTIŞMA
KKF'de klinik görünüm tanı için en önemli işarettir. Genişlemiş ve kıvrmtılı episkleral venler, kemozis, Schlemm kanalmda kan varlıgı, hafif veya orta derecede pulsatil veya pulsatil olmayan proptozis, kranial sinir paralizisi, diplopi, sekonder glokom, baş agrısı, kulak çınlaması ve görme kaybı izlenebilir. Üfürüm varlıgı pa-tognomonik bir bulgudur. Ancak kulakla duymak zor hatta imkansız olabilir. Bu semptom ve bulgular fistülün içindeki akım hızma ve fistülün lokalizasyonuna göre degişiklik gösterebilir. Fistül ne kadar öne dogru yerleşim gösterirse ve akım hızı yüksekse o kadar ciddi oküler semptom verir (1,3).
Sekonder glokom bu hastalarda sık görülen bir komplikasyondur. Episkleral venöz basınç yüksektir ve episkleral venöz basmcm oluşturdugu direnç sebebiyle bizim hastamızda oldugu gibi intraoküler basınç yükselebilir. Koroid konjesyonu sonucunda iris lens diyaframının öne dogru yer degiştirmesi ile açı kapanması glokomu ve pupiller blok da görülebilir. Ayrıca uzun süren vakalarda retinal iskemiye baglı neovasküler glokom da gelişebilir. Bazı hastalarda venöz staza baglı intraretinal hemorajiler ve hatta santral retinal ven tıkanıklıgı izlenmektedir. Oküler motor sinirlerin tutulumu sonucu oftalmopleji oluşabilir. En sık 6. kranial sinir tutulumu izlenir. Ayrıca ekstraoküler kaslarda genişleme sonucunda göz hareketlerinde de kısıtlılık görülebilir (4,6). Bizim olgumuzda bu klinik bulguların pek çogu izlenmekteydi.
KKF'ler etyolojik sebebe göre travmatik ve spontan olarak ikiye ayrılması dışında patogenezleri ve arteriyel beslenme özelliklerine göre Barrow ve arkadaşları tarafından da 4 gruba ayrılmışlardır. Tip A'da ICA'nm ka-vernöz segmenti ile kavernöz sinüs arasında direkt bag-lantı vardır. Bu tip fistüller direkt tipte KKF veya sadece KKF olarak isimlendirilirler. Tip B fistüllerde kavernöz sinüs ile ICA'nm dural dalları arasında, Tip C'de kavernöz sinüs ile ECA'in dural dalları arasında, Tip D'de ise kavernöz sinüs ile hem internal karotis arterin hem de eksternal karotis arterin dural dalları arasında baglantı vardır. Tip B, C, D fistüller kavernöz sinüsün indirekt (dural) arteriovenöz fistülleridir (7,8). Bu sınıflamaya göre bizim olgumuz Tip A olarak degerlendirildi.
KKF'de erken tanı önem taşımakta olup tanının gecikmesi durumunda serebral venlere retrograd venöz drenaj olan olgularda %30-40'lara varan serebral hemo-raji gibi ciddi komplikasyonlar görülebilmektedir. Özellikle indirekt KKF'lerde klinik daha sessiz oldugu için tanıda gecikmeler olabilmektedir (2,9). KKF tanısı klinik ve anjiyografik olarak konulur. Klinik olarak şüphelenildi ginde tanı anjiyografi ile kesinleştirilir. Orbi tanın renkli Doppler ultrasonografisi iki boyutlu yapısal görüntüleme ve kan akımının degerlendirilmesini saglayan non-invazif bir yöntemdir. Orbita ultrasonografisi, orbi-tanm bilgisayarlı tomografisi ve manyetik rezonans görüntüleme gibi diger non-invazif yöntemlerle genellikle tanı konabilmesine ragmen invazif bir yöntem olan se-lektif dijital substraksiyon karotis anjiyografisi (DSA) fistülün yerini ve drenaj yolunu belirlemede daha üstündür (10,11). Bizim olgumuzun tanısında da non-invazif yöntemlerden invazif yöntemlere dogru aşama aşama ilerlenerek dogru tanı ve tedavi belirlendi.
Spontan fistüllerde; görme kaybı, diplopi, tolere edilemeyen üfürüm ve baş agrısı, ilerleyici proptozis ve yüksek seyreden göziçi basıncının varlıgı tedavi endi-kasyonu oluşturur. Travmatik fistüllerde; ilerleyici görme kaybı, tolere edilemeyen üfürüm ve baş agrısı, kavernöz sinüsün arkasına genişleme gösteren travmatik anevrizma, intrakranial hematoma baglı hemipleji, korti-kal venöz drenajm bozulması, yogun epistaksis ve göz içi basıncının 40 mmHg üzerinde olması gibi acil durumlar tedavi gerektirir. Dural sinüs fistülleri %20-50 tedavisiz kendiliginden gerileyebilmektedir. Acil tedavi gerektirmeyen olgularda karotiko-juguler kompresyon bir diger palyatif tedavi şekli olabilir (12).
Tedavide travmaya baglı yüksek akımlı fistüllerde sıklıkla anjiografi eşliginde balonla fistülün kapatılması tercih edilirken, dural kaynaklı düşük akımlı ve çogun-lukla spontan gelişen fistüllerde fistülün arteriyel ve venöz yoldan embolizasyon ve trombozisi tercih edilmektedir. Balon veya embolizasyon işlemi transarteriyel olarak ICA içinden veya transvenöz olarak inferior petrosal sinüsten ya da süperior oftalmik ven yoluyla yapılmaktadır. Her tip KKF'ün başarılı olarak tam kapanmasından sonra prognoz oldukça iyidir. Nadiren fistül kapatıldıktan sonra semptomlar bölgedeki lokal ödem ve basınç artışı nedeniyle kötüye gidebilmektedir. Ancak bu etkiler geçicidir ve günler içerisinde düzelme gösterir. Bizim olgumuzda oldugu gibi Tip A KKF'de rekürrens pek görülmez. Dural sinüs fistüllerinde (Tip B,C,D) ise rekürrens daha sık görülmesine ragmen ciddi klinik durumlara nadir rastlanır (13).
Göz muayenesi ile şüphelenilen, çok çeşitli gelişmiş radyolojik tetkik ve girişimlerle karotiko-kavernöz sinüs fistülünün tanı ve tedavisi yapılan ve oldukça kısa zamanda çok yüz güldürücü bir sonuç elde ettigimiz bu olgu, karotiko-kavernöz fistül varlıgmm erken dönemde radyolojik olarak tespitinin çeşitli oküler ve serebral komplikasyonların önüne geçilmesi açısından ne kadar önemli olabilecegini ve göz doktorlarına bu konuda önemli görevler düştügünü göstermiştir.