ÖZET

Vaka Takdimi:

33 yaşında kadın hasta son iki haftadır sol gözde az görme şikâyetiyle başvurdu. Görme keskinliği sol gözde el hareketi seviyesinde idi. Ön segment muayenesi her iki gözde normal olarak degerlendirildi. Fundus muayenesinde sol gözde yaklaşık 1500 ^ çapında, maküla temporalinde, eksudasyona ve maküla ödemine sebep olan retina kapiller hemanjiomu tespit edildi. Sag göz Fundus muayenesi dogaldı. Hasta tek seans FDT ile tedavi edildi. 4 hafta sonraki kontrolünde görme keskinligi 20/200 idi. Sekiz ay sonraki kontrolünde görme keskinligi 20/20'ye ulaştı. 24 aylık takip sonrası nüks izlenmedi.

Sonuç:

FDT retina hemanjiomunda etkili bir tedavi metodu olabilir.

Amaç:

Fot.odina.mik tedavi (FDT) ile başarılı bir şekilde tedavi edilen retina kapiller he-manjiomalı bir vakayı sunmak

GİRİŞ

Retina hemanjiomları retinanın iyi huylu vasküler tümörleridir. Başlıca kapiller ve kavernöz hemanjiomlar olmak üzere iki klinik şekilde görülür. Rasemöz (sal­kımsı) hemanjiomun son zamanlarda hemanjiomdan da­ha çok A-V malformasyon oldugu düşünülmektedir. Kapiller hemanjiom klinikte izole periferik retina he- manjiomları, von Hippel Lindau sendromu ve jukstapa- piller hemanjiomlar olarak üç grupta incelenebilir (1).

Retinal kapiller hemanjiomun (RKH) ayırıcı tanısıda düşünülmesi gereken hastalıklar Coat's hastalığı, rase- moz hemanjioma, retina kavernöz hemanjioma, retinal makroanevrizma ve vasoproliferatif tümörlerdir. RKH tanısı fundus flöresein anjiografi (FFA) ile konulabilir. Arteriyel faz boyunca dilate besleyici arterde flöresein görülür ve venöz fazda dolan ven görülür. Flöresein geç fazlarda çevre dokulara sızar ve tümörde ilerleyici hi- perfloresans görülür (2).

Kapiller hemanjiom büyüdükçe, (özellikle tümör çapı 2-3 mm) damar yapısı saglam olmadıgı için he­manjiom etrafında ve/veya makülada intraretinal veyasubretinal eksüdasyon gelişir. İleri safhalarda eksüdatif retina dekolmanı ve uzun süreli retina dekolmanma baglı olarak iris neovaskülarizasyonu ve neovasküler glokom gelişebilir. Bazı hemanjiomlarda proliferatif vitreoreti- nopati ve traksiyonel retina dekolmanı gözlenir (1,2).

RKH'lu hastalarda görme kaybının en önemli sebe­bi seröz retina dekolmanıdır. RKH'da tedavide amaç da­mar geçirgenligini azaltarak retina altı sıvısmı azaltmak­tır (3).

VAKA TAKDİMİ

33 yaşında bayan hasta 4 haftadır sol gözde görme azalması şikâyetiyle klinigimize başvurdu. Görme dü­zeyleri sag gözde 1.0, sol gözde el hareketi düzeyindey­di. Biyomikroskobik muayenede her iki göz ön segment muayenesi dogal izlendi. Dilate fundus muayenesinde sag gözde patoloji saptanmadı, sol gözde makülada sert eksudalar ve maküla ödemi gözlendi. Temporalde peri- ferik retinada yaklaşık 1500^m çapında besleyici arteri ve boş altıcı dilate venöz damarları olan retina altı sıvınm eşlik ettigi retina kapiller hemanjiomu saptandı (Re­sim 1).

FFA'da erken dolum ve geç fazlarda aşırı miktarda sızıntı tespit edildi (Resim 2). Hastanın sistemik değer­lendirmesinde 24 saatlik vanil mandelik asit düzeyi nor­mal sınırlardaydı, beyin magnetik rezonans görüntüle­mesi ve böbrek ultrasonografisinde patoloji saptanmadı. Aile öyküsünde özellik yoktu.

Bu bulgularla olguya FDT planlandı. Hastadan ay­dınlatılmış onam formu alındı. Hastaya 6 mg/m2 intrave- nöz verteporfin 10 dakikada verildi. İnfüzyon başladık­tan 15 dakika sonra 689 nm dalga boyunda 50j/cm2 enerjili, 600 mW/cm2 yogunluktaki laser ışıgı 83 saniye 2500 çapında widefield kontakt lensiyle anjioma üzerine uygulandı (4).

FDT'den bir hafta sonra görme keskinligi el hareke­ti seviyesindeydi ve vitreusta glare mevcuttu. Retina altı sıvı sebat ediyordu ve tümör çevresindeki retinada nok­tasal kanamalar vardı. Tedaviden dört hafta sonra anjio­ma kısmen küçüldü ve görme keskinligi 0.1 seviyesine çıktı. FDT'den sekiz ay sonra anjiomanm daha fazla kü- çüldügü ve retina altı sıvının resorbe oldugu izlendi (Re­sim 3). FFA'da sızıntı izlenmedi (Resim 4) ve görme keskinligi 1.0 seviyesine çıktı. 24 aylık takip sonrası nüks izlenmedi.

TARTIŞMA

Bizim vakamızda FDT ile tedavi sonrası anjiomda küçülme gözlendi, retina altı sıvı ve maküla ödemi tama­men kayboldu. Hastamızda görme keskinligi el hareketi seviyesinden 1.0'e çıktı. 24 aylık takipte görme bu sevi­yede kaldı ve nüks gözlenmedi.

Genel olarak, RKH'da tedavi kararı ve metodu lez- yonun boyutuna, lokalizasyonuna, retina altı sıvı miktarı­na, vitreoretinal çekinti mevcudiyeti gibi eşlik eden bul­gulara ve en önemli olarak görmenin etkilenmesi yada tehdit altıda olmasına göre verilir (5).

RKH tedavisinde laser fotokoagulasyon (LFK), transpupiller termoterapi, kriyoterapi, plak radyoterapi ve vitroretinal cerrahi gibi konvansiyonel tedavi metot­ları uygulanmaktadır. Bu tedavi metotları invazif tedavi metotları olup, sınırlı etkinlikleri yanı sıra sık nüksler gö­rülebilmektedir (2,6).

LFK 4.5 mm'den küçük RKH'da etkilidir fakat en etkili oldukları 1.5 mm'den küçük lezyonlardır. Kriyote­rapi hemanjiom anteriorda ise, LFK etkinligini azaltan retina altı sıvı varlıgmda ve hemanjioma 3 mm'den bü­

yük ise LFK yerine tercih edilebilir ama kriyoterapi vit­re içi kanama, proliferatif vitreoretinopati gelişmesine ve eksudasyonda geçici artışa sebep olabilir. Plak radyo­terapi kullamlagelen bir tedavi metodudur fakat uzun dönemde önemli yan etki potansiyeline sahiptir (5,7).

FDT, bahsedilen tekniklere göre daha avantajlı gibi gözükmektedir. FDT sadece vasküler endotel hücreleri­ne seçici fotokimyasal hasar verirken diger retina ve nö- rosensöryal yapıları özellikle fotoreseptör ve sinir lifi ta­bakasını korur. FDT'de laser, büyük hemanjomlarda reti­na altı sıvıyı geçerek LFK'dan daha derine etkili olabil­mektedir (2,7).

Schimdt-Erfruth ve arkadaşları optik sinir ve maku- la etrafına yerleşmiş deneysel hayvan tümör modellerin­de FDT'nin seçici ve etkili bir damar tıkayıcı etkili tedavi metodu oldugunu göstermişlerdir (8).

RKH'da FDT ile anormal damarlar kapanmakta ve hastalık kalıcı ve selektif olarak tedavi edilebilmektedir. FDT normal retinal yapılara zarar vermedigi için hem optik sinir ve maküla komşulugundaki hemde periferik yerleşimli RKH'lann tedavisinde tercih edilebilir.