ÖZET

Solid orbital tümörlerin preoperatif embolizasyonuyla ilgili deneyim sınırlıdır. Burada, preoperatif embolizasyon için 500-700 µm tris-akril jelatin mikrokürelerin (TAJM) kullanıldığı, büyük ve yoğun damarlı bir orbital soliter fibröz tümör (SFT) olgusu sunulmaktadır. Kırk bir yaşında erkek hasta sağ orbitada ciddi bir proptozis, ele gelen kitle, hareket kısıtlılığı yaratan miyopati, maruziyet keratopatisi ve kompresif optik nöropati ile başvurdu. Manyetik rezonans görüntüleme palpe edilebilen üst orbitada, 65x35x35 mm çaplı, apekse uzanan, kontrast maddeyle yoğun biçimde boyanan bir tümör ve çoğul tümör içi vasküler akım sinyalleri gösterdi. İnsizyonel biyopsiyle SFT tanısı kondu. Endovasküler tümör embolizasyonu, 500-700 µm TAJM’ler ile yapıldı. İki gün sonra, tümör minimal kanama ile tam olarak çıkartıldı. Ameliyattan sonra 42 aylık izlem sırasında, embolizasyon veya cerrahiye bağlı bir komplikasyon, tümör nüksü veya metastaz gelişmedi.

Giriş

Soliter fibröz tümörler (SFT) orbitada görece seyrektir ve sıklıkla hipervaskülerdir.¹ Orbitanın apeksine ulaşan büyük, hipervasküler SFT’ler cerrahi açıdan ciddi bir zorluk çıkartır. Tümörün apikal-posterior kısmına erişim güçlüğü nedeniyle intraoperatif kanamayı kontrol etmek zor olabilir; tümör sadece kısmen çıkartılabilir ve ciddi postoperatif morbiditeler gelişebilir. Preoperatif endovasküler tümör embolizasyonu solid orbital tümörler için nadir olarak kullanılan bir yöntemdir. Bu yazıda, 500-700 mikron tris-akril jelatin mikroküreler (TAJM) ile embolize edildikten sonra çıkartılan büyük bir orbital SFT sunulmaktadır. Hastanın bilgi ve görüntülerinin yayımlanması için yazılı onam alınmış ve Helsinki Bildirgesi’nin ilkelerine bağlı kalınmıştır.

Case Report

A 41-year-old man presented with increasing proptosis for over 1 year, pain, and blurred vision in his right eye (Figure 1A). An immobile, hard mass was palpated in the superolateral orbit, pushing the globe inferomedially. There were large subcutaneous vessels in the upper eyelid. External ocular motility was restricted in all directions, and an afferent pupillary defect was present. Visual acuity was counting fingers at 2 meters in the right eye and 20/20 in the left eye. There was exposure keratopathy, diffuse optic disc swelling, and choroidal folds in the right eye.

Magnetic resonance imaging showed a well-defined, large (65x35x35 mm) soft tissue mass with lobulated contours in the right orbit (both extra- and intraconal), filling the posterior orbit. The lesion was isointense to gray matter on T1- and T2-weighted images and avidly enhanced on T1-weighted postcontrast imaging (Figure 2A-C). There were multiple vascular signal voids in and adjacent to the lesion (Figure 2B). Expansile remodeling of the adjacent orbital bony walls was noted on computed tomography images (Figure 2D). An incisional biopsy revealed an extrapleural SFT that demonstrated strong immunoreactivity for CD34 and STAT6. A light microscope showed uniform oval to spindle cells organized into whorls. There was a typical patternless pattern, without significant mitotic activity, necrosis, or cellular atypia (Figure 3).

With the patient under intravenous sedation, tumor embolization was performed using 500-700 µm TAGM (Embosphere, Merit Medical Systems Inc., Utah, USA). Carotid angiography via the femoral artery showed a hypervascular mass fed by the internal maxillary and middle meningeal branches of the right external carotid artery (Figure 2E, F). Both feeding arteries were catheterized with a microguidewire (Hybrid, Balt, Montmorency, France) and Rebar microcatheter (Medtronic, Irvine USA). Under fluoroscopic control, a mixture of contrast media and microspherical particles was slowly injected until the passage of the contrast agent through the feeding arteries ceased (Figure 2G). There were no complications after the procedure, except for orbital pain responsive to intravenous paracetamol.

Two days after the embolization, the tumor was entirely removed by a combined superior and lateral orbitotomy through an extended upper eyelid crease incision (Figure 1B). The lesion had caused significant fat atrophy in the upper orbit and was tightly adhered to the surrounding tissues despite having a pseudocapsule. Bleeding from the tumor could be easily controlled during surgery. After tumor removal, redundant upper and lower eyelid tissues were trimmed, and the lateral canthus was reconstructed (Figure 1C). The tumor did not recur during 42 months of follow-up. At the last examination, superior sulcus depression, ptosis, and exotropia were noted (Figure 1D). Extraocular motility was normal in all directions, except a mild restriction in upgaze. Visual acuity was 20/100 in the right eye.

Olgu Sunumu

Kırk bir yaşında erkek hasta, sağ gözünde, 1 yıldır artan proptozis, ağrı ve bulanık görme yakınmalarıyla başvurdu (Şekil 1A). Üst-dış orbitada, göz küresini aşağı-içe doğru iten, sert, hareketsiz bir kitle palpe edildi. Üst göz kapağında geniş, deri altı damarlar vardı. Eksternal göz hareketleri her yönde kısıtlıydı ve afferent pupil defekti vardı. Görme keskinliği sağ gözde 2 metreden parmak sayma düzeyinde, sol gözde 20/20 idi. Sağ gözde maruziyet keratopatisi, diffüz optik disk ödemi ve koroidal katlantılar vardı.

Manyetik rezonans görüntüleme, sağ orbitada, arka orbitayı dolduran (ekstra- ve intrakonal), iyi sınırlı, lobüler konturlu, büyük bir yumuşak doku kitlesi (65x35x35 mm) gösterdi. Lezyon T1- ve T2- ağırlıklı görüntülerde gri cevher ile izointensti ve T1- ağırlıklı kontrastlı görüntülerde yoğun bir boyanma gösterdi (Şekil 2A-C). Lezyon içinde ve komşuluğunda, çok sayıda, damarsal akımı temsil eden sinyalsiz (“signal void”) alanlar görüldü (Şekil 2B). Bilgisayarlı tomografide komşu orbital kemik duvarlarında, ekspansil yeniden şekillenme gözlendi (Şekil 2D). İnsizyonel biyopsi kitlenin CD34 ve STAT6 ile kuvvetli immünreaktivite gösteren bir ekstarplevral SFT olduğunu ortaya koydu. Işık mikroskobu sarmallar halinde, uniform oval veya iğsi hücreler gösterdi. Mitotik aktivite, nekroz veya hücresel atipiden yoksun, tipik paternsiz bir patern izlendi (Şekil 3).

Hasta intravenöz sedasyon altındayken, 500-700 µm TAJM (Embosphere, Merit Medical Systems Inc., Utah, ABD) kullanılarak tümör embolizasyonu yapıldı. Femoral arter yoluyla karotis anjiyografi, sağ eksternal karotis arterin internal maksiller ve orta meningeal dallarından beslenen, hipervasküler bir kitle gösterdi (Şekil 2E, F). Her iki besleyici arter mikrokılavuz tel (Hybrid, Balt, Montmorency, Fransa) ve Rebar mikrokateterle (Medtronic, Irvine ABD) kateterize edildi. Kontrast madde ve mikroküre partikül karışımı, floroskopik kontrol altında, kontrast maddenin besleyici arterlerden geçişi durana kadar, yavaşça enjekte edildi (Şekil 2G). İşlemden sonra, intravenöz parasetamole yanıt veren orbital ağrı dışında bir komplikasyon gelişmedi.

Embolizasyondan iki gün sonra, uzatılmış üst göz kapağı kesisiyle, birleşik üst ve lateral orbitotomi yoluyla, tümör tamamen çıkarıldı (Şekil 1B). Lezyon üst orbitada belirgin bir yağ  atrofisine neden olmuştu ve psödokapsüllü olmasına rağmen çevre dokulara sıkıca yapışıktı. Tümör kaynaklı kanama ameliyat sırasında kolaylıkla kontrol edilebildi. Tümör çıkartıldıktan  sonra, üst ve alt göz kapağı fazlalıkları alındı ve lateral kantüs yeniden oluşturuldu (Şekil 1C). Tümör 42 aylık izlem sırasında nüks etmedi. Son muayenede, üst sulkus çöküntüsü, ptozis ve ekzotropya izlendi (Şekil 1D). Ekstraoküler motilite, hafif yukarı bakış kısıtlılığı dışında, tüm yönlerde normaldi. Sağ gözde görme keskinliği 0,2 düzeyindeydi.

Tartışma

SFT’ler tüm orbita kitlelerinin %1-3’ünü oluşturur ve temel tedavi, cerrahi çıkarımdır.² Tümüyle çıkartılmazsa, SFT’ler nüks edebilir ve malign dönüşüm gösterebilir. Bu komplikasyonların, orbital olguların, sırasıyla, %37 ve %12’sinde görüldüğü ve uzun yıllar sonra kendini gösterdiği bildirilmiştir.^3,4 Tümör çapı (>3 cm) lokal nüks ve uzak metastaz açısından önemli bir risk faktörü olabilir.⁵ Orbitanın apeksine uzanan büyük SFT’ler, tümör pedikülüne erişmekteki güçlük nedeniyle, kanama ve tümörün tam çıkartılamamasıyla komplike olabilir. Preoperatif embolizasyon, tümör boyutunu, cerrahi kanamayı ve ameliyat süresini azaltabilir. Embolizasyon için sıvı, partiküller veya sarmallar kullanılabilir. Her bir materyalin, onu belli endikasyonlar için avantajlı hale getiren fiziksel özellikleri vardır.⁶

Sıvı embolizan ajanlar, tipik olarak, anevrizmalar, arteriyovenöz malformasyonlar ve arteriyovenöz fistüllerde kullanılırken, sarmallar büyük damarların oklüzyonu için tercih edilir.^6,7 Partikül embolizanlar (polivinil alkol veya TAJM) en sık tümörler için kullanılır. TAJM özellikle uterus ve prostat tümörleri için onay almıştır. Bu partiküller, esnek, küçülebilir olmaları ve topaklaşmamaları nedeniyle, maksimum çaplarından daha küçük mikrokateterlerle enjekte edilebilir. Kateter ağzı veya çevresinde tıkanma ve yapışmaya neden olmazlar. Diğer embolizan ajanlar kateterden çıktıkları yerde damar tıkanıklığına neden oldukları halde, mikroküresel partiküller daha derine nüfuz edebilirler. Bu fiziksel özellikleri dolayısıyla, TAJM polivinil alkole tercih edilebilir.⁶ TAJM, vasküler endotele yapışır ve şiddetli bir enflamasyon ve dejenerasyona neden olmaksızın, 4 hafta süreyle kalabilir.⁸ Ancak revaskülarizasyon olasılığı nedeniyle, embolizasyondan sonra birkaç gün içinde, cerrahi girişim yapılmalıdır. Embolizan mikroküreler domuz jelatini içerdikleri için alerjik reaksiyona neden olabilir.

Preoperatif embolizasyon, orbita solid tümörleri için nadiren kullanılan bir tekniktir. Yakın zamanlı bir derleme, literatürdeki 275 SFT’li hastanın sadece 3’ünde preoperatif embolizasyon yapıldığını saptamıştır.⁵ Bu olgularda embolizasyon için n-bütil-2- siyanoakrilat yapıştırıcı ve etilen vinil alkol kopolimeri (Onyx^®) gibi sıvı ajanlar kullanılmıştır.^9,10,11 Japonca literatürde mekanik sarmalın kullanıldığı başka bir olgu vardır.¹² Yakın zamanda intraoperatif intratümöral enjeksiyon veya preoperatif transoftalmik arter yoluyla Onyx’in kullanıldığı 2 SFT olgusu bildirilmiştir.^13,14 Tümör, ilk olguda parçalar halinde (“piecemeal”) rezeksiyonla, diğer olguda ise enükleasyondan sonra çıkartılmıştır.^13,14 Partikül ajanla endovasküler tümör embolizasyonu sadece bir SFT olgusunda bildirilmiştir.¹⁵ Bu olguda üst ön-orta orbitadaki bir ekstrakonal SFT distal oftalmik arterden enjekte edilen 150-300 mikron TAJM ile embolize edilmiştir.

Arka orbitadaki büyük ve hipervasküler bir tümörde, tümör içindeki yoğun kollateral anastomozlar nedeniyle, etkili bir devaskülarizasyon için, ideal olarak tüm majör besleyici damarların tıkanması gerekir. Bununla birlikte, embolizasyon işleminin ciddi komplikasyonları olabilir. Yakın zamandaki bir olguda, oftalmik arterin Onyx ile embolizasyonu, kalıcı görme kaybının yanı sıra, ani, aşırı orbital ağrı, şiddetli konjonktival konjesyon ve acil tedavi gerektiren okülokardiyak bradikardiye yol açmıştır.¹⁴ İnterkarotid anastomozlar, hem tümörü hem de normal yapıları besleyen ortak arterler, besleyici damarlarının çapı ve embolizan ajanın ana damara reflü olasılığı, embolizasyon kararı vermeden önce göz önünde bulundurulması gereken faktörlerdir.^7,16

TAJM, altı farklı boyut aralığında (“40-120” ile “900-1200” mikron arasında) mevcuttur. Partikül çapının seçimi etkinlik ve komplikasyonlar açısından önemlidir.⁸ Küçük partiküller daha distale, tümörün kapiller yataklarına erişmekle birlikte, kollateral anastomozlar yoluyla tümör dışı dolaşıma da girebilirler.¹⁴ Küçük partiküller (>300 µm) intrakraniyal menenjiyomlarda daha sık komplikasyonlara neden olabilir.¹⁷ Şimdiki olguda, büyük bir orbital SFT, 500-700 mikron çaplı TAJM ile güvenli biçimde embolize edildi ve cerrahi olarak tamamen çıkartılabildi. Solid orbital tümörlerin endovasküler embolizasyonu için, bu ajanı kullanmak uygun olabilir.