ÖZET

Amaç:

Orbita tutulumu olan ve Kimura hastalığı tanısı konan bir olgunun sunulması.

Metod:

Oniki yaşında erkek çocuk sağ gözde ağrısız şişlik ve proptozis ile kliniğimize başvurdu. Orbitotomi uygulanan hastaya Kimura tanısı konuldu.

Sonuçlar:

Sağ gözde ağrısız şişlik nedeni ile kliniğimize başvuran hastanın yapılan muayenesinde sağ orbita alt-dış bölümünde kitle saptandı. Orbitotomi yolu ile çıkarılan kitlenin histopatolojik tetkikinde Kimura tanısı konuldu. Çocuk kliniği ile konsulte edilen hastanın baş ve boyun bölgesinde birden fazla lenfadenopati ve periferik yaymada artmış eosinifili sayısı saptandı. Takiplerde herhangi bir nuks ile karşılaşılmadı.

Tartışma:

Kimura hastalığı nadir bir hastalıktır ve olguların bir kısmında orbita tutlumu görülür. Ağrısız tek taraflı proptozis ile başvuran hastalarda Kimura hastalığı akla getirilmeli ve sistemik tetkikler yapılmalıdır.

GİRİŞ

Kimura hastalığı sıklıkla baş-boyun bölgesinde tek taraflı ağrısız şişlikler ve bölgesel lenfadenopati ile karakterize, etyolojisi tam olarak bilinmeyen iltihabi bir hastalıktır. Hastalık periferik dokularda ve kanda eozinofili, artmış IgE düzeyi ile seyreder ve sıklıkla genç asyalı erkeklerde görülür (1-5).

Klinik ve patolojik olarak Kimura hastalığı, benign kutanöz bir hastalık olan eozinofilik anjiolenfoid hiperplazi ile benzerlikler göstermektedir. Birçok yayında bu iki hastalık aynı hastalığın farklı klinik tipleri olarak kabul edilmiştir. Ancak son zamanlarda bildirilen çalışmalarda Kimura hastalığının allerjik-otoimmün kaynaklı olduğu düşünülürken, eozinofilik anjiolenfoid hiperplazi ise endotel hücrelerinin benign bir neoplazisi olarak kabul edilmekte ve iki ayrı hastalık olarak değerlendirilmektedir (5).

Kimura hastalığında orbital ve oküler tutulum nadirdir ancak ağrısız proptozis ve/veya kapakta kitle şeklinde kendini gösterebilir (4,5). Bu çalışmamızda amacımız orbita tutulumu görülen ve cerrahi eksizyon sonrası Kimura hastalığı tanısı konulan olgumuzun klinik özelliklerini bildirmektir.

OLGU SUNUMU

Oniki yaşında erkek çocuk dört aydır sağ orbita altdış bölümünde yerleşen, cilt altında belirgin kabarıklık oluşturan ağrısız lezyon şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Hastanın her iki gözünde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 1.0 olarak tespit edildi. Yapılan klinik muayenede, sağ orbita alt-dış bölümünde tarif edilen lezyonun fındık büyüklüğünde mobil sert bir kitle olduğu izlendi. Hastanın biomikroskopik ve fundus muayenesi normaldi. Orbital manyetik rezonans (MR) tetkikinde sağ orbita alt-dış bölgede koni dışında yerleşim gösteren 18x17x16 mm boyutlarında düzgün sınırlı, homojen kontrast tutan solid kitle saptandı ve radyolojik olarak kavernöz hemanjiom ile uyumlu bulundu. Kitle ön girişimli orbitotomi ile çıkarıldı. Cerrahi sonrasi yapılan histopatolojik incelemede, çevresinde az miktarda yağ dokusu gözlenen kitlenin sklerotik bağ dokusu demetleri arasında belirgin germinal merkezler içeren lenfoid folliküller, interfolliküler alanda plazma hücreleri ve eozinofillerden zengin yoğun hücresel infiltrasyon ile çok sayıda küçük çaplı damar kesitinden oluştuğu gözlendi. İmmünfenotiplemede; düzenli follikül germinal merkezlerinde CD20 proteini ile reaksiyon gösteren hücreler, CD3 antijen ile mantle tabakası ve interfolliküler alanda serpinti halinde küçük lenfositer reaksiyon saptandı. Kappa ve lambda hafif zincir antikorlarıyla yapılan incelemede plasma hücrelerinde monotipiyi düşündüren bir bulguya rastlanmadı. Bu bulgular doğrultusunda tanı Kimura hastalığı ile uyumlu bulundu. Bu tanıya dayanarak hasta çocuk hastalığı ile konsulte edildi. Hastanın sistemik tetkiklerinde tam kan sayımı normal, total IgE düzeyi 22,2 kU/L (N:0-150 kU/L), periferik yaymada artmış eosinofil sayısı (%10, 590 / mm 3), sedimantasyonu 1. saatte 36 mm olarak tespit edildi. Kranial MR tetkikinde 1cm'den küçük çift taraflı submental, retromandibuler, jugulodigastrik ve sağ submandibuler bölgede lenf nodları tespit edildi. Hastanın takiplerinde nüks ve yeni lezyon saptanmadı.

TARTIŞMA

Bu klinik tablo ilk olarak 1937 yılında Çinde, Kimm ve Szeto tarafindan eozinofilik hiperplastik lem-fogranuloma olarak tanımlanmıştır. 1948 yılında Japon literatüründe Kimura ve ark. benzer vakalarda lenfatik dokunun hiperplastik değişiklikleriyle kombine sıra dışı granülasyon dokusu olarak bu klinik tabloyu bildirmiştir (1). 1959 yılında Lizuka yumuşak dokunun eozinofilik granülomu olarak tariflenen lezyonu Kimura hastalığı olarak tanımlamıştır.

Kimura hastalığı genellikle asyalı genç erkeklerde görülür ancak 7-59 yaş arasında farklı yaş gruplarında da bildirilmiştir. Hastalık tipik olarak sert, ağrısız, bir veya birden fazla subkutan nodüller ile karakterizedir.

Özellikle preauriküler, parotis ve submandibular bölgede görülen lenf nodları göğüs duvarı, antekubital fossa, inguinal bölge, femoral bölge ve median sinir bölgesinde de bildirilmiştir (6). Multipl lezyonlar farklı zamanlarda ortaya çıkabilir ve farklı büyüme hızları gösterebilirler. Lezyonlarda zaman içerisinde büyüme ile birlikte sayısında artma veya spontan gerileme görülebilir (4-7). Kimura hastalığı astım, tüberküloz, Loeffler sendromu ve parazitik nedenler ile ilişkilendirilmiştir (8) ancak bu ilişki kanıtlanamamıştır. Eosinifili, kanda Ig E yüksekliği ve eşlik edebilen immun kaynaklı nefrit nedeni ile etyolojisinde allerjik veya otoimmun nedenler sorumlu tutulmaktadır (4,5).

Eosinilik anjiolenfoid hiperplazi ise daha çok orta yaşlı kadınlarda görülür. Hastalık Avrupa ve Amerika'da daha sık bildirilmektedir. Yüzde, saçlı deride ve kulaklarda çapı 1cm'den küçük subkutan nodül, plak veya papül tarzı lezyonlar ile karakterizedir. Lezyonlarda kaşıntı, kanama, gebelik ile büyüme ve hatta pulsasyon görülebilmektedir. Kanda eosinifili ve Ig E yüksekliği Kimura hastalığına göre daha nadirdir.

Orbital yerleşimli Kimura hastalığının ayırıcı tanısında orbital hemanjiom, lenfanjiom, lenfoma, orbital pseudotümör ve eozinofilik anjiolenfoid hiperplazi düşünülmelidir. Kimura hastalığında orbital tomografi veya manyetik rezonans ile görüntülemede lezyon genellikle kas konusu içinde veya dışında yumuşak doku yoğunluğunda, ekstraoküler kaslarda genişlemeye ve proptozise neden olan kitle görünümünde izlenir (4,5). Lezyonun Kimura veya eozinofilik anjilenfoid hiperplazi olarak tanımlanması ancak histopatolojik olarak mümkündür. Histopatalojik olarak Kimura hastalığında lezyonlar daha derin dokulara invaze olmaya eğilimli subkutan nodüller şeklinde görülür. Fibrozis çok belirgindir ve daha çok kapillerde olmak üzere damarlarda proliferasyon dikkati çeker. Eosinofilik anjiolenfoid hiperplazide ise lezyonlar daha yüzeysel ve derin dokulara yayılım göstermeyen subkutan lezyonlar olarak izlenir. Stromal fibrozis nadirdir. Tipik olarak sadece kapillerde değil tüm damar yapılarında proliferasyon ve atipik endotel hücreleri görülür. Lenfoid hiperplazi nadirdir (7,8).

Kimura hastalığının tedavisinde en sık kullanılan yöntem cerrahi eksizyondur. Bununla beraber oral veya lezyon içi kortikosteroid, radyoterapi ve kemoterapi tek başına veya kombine olarak uygulanmıştır (9,10). Tam olarak eksizyon yapılamayan olgularda ilk beş yıl içinde rekürrens görülebilir (5).

Sonuç olarak Kimura hastalığı tek taraflı ağrısız proptozis ile kliniğe başvuran hastalarda akla getirilmelidir. Özellikle tek taraflı ekstraoküler kaslarda genişleme ile birlikte olan orbita lezyonlarıda bu hastalık ayırıcı tanıda yer almalıdır. Hastalarda daha agresif tedavilerin önüne geçilmesi hastalığın daha iyi tanınması ilemümkündür. Bu şekilde hastalarda lokal tedaviler ile kür sağlanabilir.