ÖZET
Multipl skleroz (MS), santral sinir sisteminin demiyelinizasyonu ile karakterize kronik bir hastalıktır. Genellikle 18-35 yaş arası kadınlarda görme kaybı, parestezi, lokal güçsüzlük ve ataksi gibi nörolojik semptomlar ile başlar. Beyin sapında demiyelinizasyon, internükleer oftalmoplejiye neden olarak binoküler horizontal diplopiye yol açabilir. Bu olgu sunumunda, MS’in ilk belirtisi olarak izole abdusens (6.) sinir felci kaynaklı horizontal diplopi gelişen bir hasta sunulmaktadır. Nadir olarak karşılaşılsa da, özellikle bilinen vasküler risk faktörü olmayan genç hastalarda, izole abdusens sinir felcinin ayırıcı tanısında MS akılda bulundurulmalıdır.
Giriş
Multipl skleroz (MS), santral sinir sisteminde (SSS) sinir liflerini saran koruyucu bir yapı olan miyelin kılıfın yıkımı ve skleroz gelişmesi nedeniyle ortaya çıkan kronik nörodejeneratif bir hastalıktır.1 Geçmişte MS tanısı, farklı zamanlarda ve alanlarda birden çok lezyonu olan ve nüks geliştiğinde kortikosteroid tedavisine yanıt veren hastalara konmuştur.2 Semptomlar belirgin veya ılımlı olabilir, tıbbi açıdan gözden kaçma potansiyeli vardır. Ayrıca kişiden kişiye ve hastalık seyri boyunca değişik tablolar ile karşılaşılabilir.
Semptomlar arasında görme kaybı, ekstremitelerde uyuşukluk ve/veya güçsüzlük, koordinasyon kaybı, karıncalanma hissi, cinsel fonksiyon bozukluğu, yorgunluk, konuşma güçlüğü, bağırsak ve mesane fonksiyon bozukluğu veya kaslarda rijidite olabilir.1 Hastalık genellikle 18 ile 35 yaş arasında başlar ve kadınlarda daha sık görülür.1 MS tanısı daha spesifik hale gelmiştir ve erken bir semptom olan sinir liflerinin etrafındaki hasarı (T2 lezyonları) tespit etmek için manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılmaktadır.1 Tedavi, ilk enflamasyon belirtisinde başlanabilir, ancak MS tanısı tipik olarak iki veya daha fazla sayıda klinik atak geçiren hastalarda SSS’sinde aynı veya farklı zamanlarda gelişen iki veya daha fazla sayıda lezyon mevcutsa konmaktadır.1,2 Akut relaps sırasında tedavinin temelini, miyelin kılıfının enflamasyonunu baskılamak için kortikosteroidler gibi immünosupresan tedaviler oluşturur.1
MS, çeşitli nöro-oftalmolojik tablolara neden olabilir. Optik nörit, sıklıkla MS’in ilk bulgusudur ve tipik olarak öncesinde göz hareketiyle artan retrobulber ağrı eşliğinde gelişen epizodik bulanık görme veya görme kaybı ile kendini gösterir.3 Beyin sapındaki lezyonlar, internükleer oftalmopleji, “bir buçuk sendromu” veya okülomotor, troklear ve/veya abdusens fasiküllerinin veya çekirdeklerinin tutulumu nedeniyle diplopi ile sonuçlanabilir. Bu semptomlar genellikle diğer semptomlarla ilişkili olarak ortaya çıkar, ancak MS tanılı hastalarda nükste izole olarak da ortaya çıkabilir.3 MS’in ilk nöro-oftalmolojik belirtisi olarak izole abdusens felci görülmesi nadirdir ve yaklaşık %0,4-0,6 oranında izlenir.4,5
İzole veya multipl kraniyal sinir paralizilerinin ayırıcı tanısında multipl sklerozun dikkat alınmasının önemini vurgulayan, MS’in ilk semptomu olarak abdusens felci izlenen bir olguyu bildiriyoruz.
Olgu Sunumu
Sağ gözde keratokonus dışında tıbbi öyküsü olmayan 28 yaşında erkek hasta, horizontal diplopi nedeniyle nörooftalmoloji kliniğine iki hafta süreyle yatırıldı. Hasta herhangi bir ilaç kullanmıyordu. Aile öyküsü ve sosyal geçmişinde anlamlı özellik yoktu. Diplopi sinsi başlangıçlıydı ve ilişkili başka bir nörolojik semptom yoktu. Diplopi başlangıcından üç gün sonra sağ üst ekstremitede parestezi gelişti. Bu duyusal semptom hafifti ve 2 gün içinde tedavi olmadan kendi kendine geriledi. Muayenede en iyi düzeltilmiş görme keskinliği sağ gözde 20/50 ve sol gözde 20/30 idi. Abdüksiyon sol gözde normalin %70’i düzeyindeyken diğer ekstraoküler hareketler normaldi (Şekil 1). Optik diskler normal görünümdeydi. Nörolojik muayenede başka bir bulguya rastlanmadı. Vasküler risk faktörleri ve otoimmün hastalıklar için yapılan taramalar ve tiroid fonsiyon testleri sonuçları normaldi. Kraniyal MRG’de subkortikal beyaz cevherde, ağırlıklı olarak periventriküler bölgeleri tutan, ventriküler sınırlara dik oryantasyon gösteren birden çok T2/Flair hiperintens lezyon izlendi. Jukstakortikal sol frontal bölge, orta beyin ve sol serebellar hemisferde dağınık lezyonlar mevcuttu. Spinal MRG’de servikal ve torasik bölgede çok sayıda T2 hiperintens lezyon saptandı. Görüntüler, yüksek olasılıkla demiyelinizasyon olduğunu düşündürüyordu. Hastaya glatiramer asetat (Copaxone,Teva Pharmaceuticals, Toronto, Kanada) başlandı. Dört ay sonra yapılan izleminde sol abdusens felci düzelmişti (Şekil 2).
Tartışma
Abdüksiyon felcinin ayırıcı tanısında vaskülopatiye neden olan diyabet, enflamatuvar hastalıklar, tiroid göz hastalığı, travma, konjenital ve edinsel miyastenia gravis yer alır. Olgumuz, MS tanısını destekleyen MRG bulguları olan beyin ve omurilikte demiyelinizasyon ve 4. ayda yapılan izlemde iyileştiği kaydedilen abdusens felci ile başvurdu.
MS’e bağlı kraniyal sinir tutulumunun, diplopi ve göz hareket bozukluklarının ortaya çıkmasına neden olabildiği bilinmektedir. MS’in hem başlangıç5,6 hem de relaps dönemlerinde6,7,8 izlenen izole sinir felçleri daha önce yapılan olgu sunum ve serilerinde tartışılmıştır. 1997 yılında, izole kraniyal sinir felci izlenen 24 MS hastası ayrıntılı olarak bildirilmiştir. Bu hastaların 14’ünde izole sinir felci ilk semptom olarak (1 III. kraniyal sinir [KS], 1 IV. KS, 6 VI. KS, 3 VII. KS ve 3 VIII. KS) görülürken geri kalan 10 hastada relaps döneminde izlenmiştir.6 MRG’de 14 hastanın 11’inde birden fazla alanda demiyelinizasyon saptanmıştır.6 Hastalarda en sık 6. kraniyal sinir felci (%50; 12/24) olmak üzere 3., 4., 8. ve 7. sinir felci izlendiğini bildirmişlerdir.6 İlk semptom olarak 6. sinir felci ile başvuran dört hastada ipsilateral pons lezyonları mevcuttu.6 İki bin iki yılında yapılan bir derlemede 483 MS hastasının %10,4’ünde izole kraniyal sinir paralizisi olduğu, en sık 5. (%4,8) ve 7. kraniyal sinir (%3,7) felci görüldüğü, bunu 6. (%1,0), 3. (%0,4) ve 8. (%0,4) kraniyal sinir felcinin izlediği belirlenmiştir.4 Özellikle 3. (%0,4), 5. (%3,5), 6. (%0,6) ve 7. (%2,7) kraniyal sinir felçleri olmak üzere bu paraliziler nadiren ilk semptom olarak görülür.4 20-50 yaş arası olgularda travmatik olmayan 6. sinir paralizilerinde olguların %24’ünde nedenin MS olduğu bulunmuştur.9
Bet-Shlimon ve Etienne,10 MS’de izole abdusens sinir felci görülen bir olguyu bildirmişlerdir. MRG’de abdusens felci ile uyumlu mediyal ponsta intensite artışı olan bir lezyon ve buna ek olarak aktif olmayan bir lezyon saptanmıştır. Barr ve ark.5 tek klinik semptom olarak izole 6. sinir felci olan üç olguyu detaylı olarak tanımlamış ve bu hastalar daha sonra MS tanısı almıştır. Bunun nadir bir tablo olduğunu destekler şekilde, çalıştıkları nörooftalmoloji kliniğine 16 yıl içinde başvuran MS hastalarının %0,5’inde başvuru sırasında izole 6. sinir felci olduğunu bulmuşlardır.5 Olguların ikisinde sol pontin segment fasikülünde ayrı hiperintens lezyonlar izlenmiştir.5 Hastamızda orta beyinde lezyon vardı ancak ponsta lezyon yoktu. Sol abdusens sinirin fasiküler bölümünde radyolojik bulgu vermeyen demiyelinizasyon olduğunu düşünüyoruz. Ayrıca, aynı taraftaki abdusens çekirdeği de korunmuştu. Bu nedenle hastada diğer gözde bakış kısıtlılığı yoktu ve addüksiyon korunmuştu.
İzole abdusens felcinin MS’in başlangıç semptomu olması nadirdir. Bu olgu sunumu konu ile ilgili mevcut literatüre katkıda bulunmakta ve izole abdusens felcinin ayırıcı tanısına MS’in dahil edilmesi gerektiğini vurgulamaktadır.
Etik
Hasta Onayı: Hastalardan yazılı onam alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Konsept: M.J.G., A.N.E.S., Dizayn: M.J.G., A.N.E.S., Veri Toplama veya İşleme: A.N.E.S., Analiz veya Yorumlama: M.J.G., A.N.E.S., Literatür Arama: M.J.G., Yazan: M.J.G., A.N.E.S.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.