ÖZET

32 yaşında kadın hasta, yaklaşık 1 yıldır süren şiddetli baş agrısı ve 3 ay önce başlayan bi-lateral görme kaybı şikayetleri ile kliniğimizde değerlendirildi. Hastanın yapılan fizik muayenesinde görme keskinliği her iki gözde ışık hissi düzeyinde olup, fundus muayenesinde bilateral optik atrofi izlendi. Hastanın çekilen Kraniyel Manyetik Rezonans Görüntülemesinde sag trans-vers sinüste tromboz tespit edildi. Daha ileri tetkiklerinde plazmada hiperhomosisteinemi tespit edildi ve trombozun buna sekonder geliştigi anlaşıldı. Yogun medikal ve cerrahi tedavilere karşın hastanın görme düzeyinde düzelme olmadı.

OLGU SUNUMU

Otuz iki yaşında kadın hasta yaklaşık 1 yıldır süren şiddetli baş agrısı ve son 3 aydır süren bilateral görme kaybı yakınmaları ile klinigimize başvurdu. Hastanm özgeçmişinde bu 1 yıllık süre içinde müteakip defalar muayene oldugu ancak agrı kesiciler verilmek suretiyle tedavisine devam edildigi ögrenildi. Bilinen başka bir hastalıgı, travma öyküsü veya oral kontraseptif kullanım öyküsü bulunmayan hastanın baş agrısı Valsalva manevrası ile şiddetleniyordu. Pulsatil tinnitus, bulantı ve kusma şikayetleri baş agrısma zaman zaman eşlik etmekteydi. Hasta son 3 ayda görmesinde tedricen azalma meydana geldigini ancak görme kaybı başlamadan önce de görmesinde anlık bulanıklaşmalar meydana geldigini ifade ediyordu.

Yapılan fizik muayenede görme keskinligi bilateral ışık hissi düzeyinde olup, sagda 0.3 logaritmik ünite düzeyinde aferen pupil defekti mevcuttu. Ön segment muayenesi dogaldı ancak fundus muayenesinde bilateral optik atrofi tespit edildi. Çekilen uyarılmış görsel potansiyel (patern-VEP) testinde p100 dalga latansmm bilateral uzamış oldugu (sag gözde 120 milisaniye sol gözde 130 milisaniye) izlendi.

Çekilen kraniyel manyetik rezonans (MR) ve manyetik rezonans anjiografi (MRA) tetkiklerinde sag trans-vers sinuste akıma engel olan tromboz tespit edildi (Şekil 1).

Bu bulgu daha sonra çekilen dijital substraksiyon anjiyografisi (DSA) ile teyit edildi.

Yapılan lombar ponksiyonda (LP) açılma basıncı 25 cm H2O olup, beyin omurilik sıvısı (BOS) ile yapılan gram boyama, kültür, biyokimyasal ve sitolojik tetkikler normal olarak sonuçlandı. Koagülopatiye dönük olarak yapılan kan tetkiklerinden Protein S, Protein C, Antit-rombin III, doku plasminojen aktivatorü düzeyleri normal idi. Lupus antikoagülanı, protrombin 20210 A mu-tasyonu veya aktive protein C rezistansı sonuçları negatifti. Plazma homosistein düzeyi normalden yüksek olarak bulundu [>60 ^mol/ L; (normal: 5-15 ^mol/L)].

Hasta acil olarak klinigimize yatırılarak medikal tedavi başlandı. Bu süreçte hastaya i.v. yolla günde 1 g metilprednizolon (i.v) (5 gün), oral yolla 1.5 g asetazo-lamid (5 gün) ve uluslararası normalize oran (INR) 2.0 ile 3.0 arasında kalacak şekilde oral varfarin ve subku-tan heparin tedavisi başlandı. Homosistein düzeyinin düşürülmesi amacıyla, 25 mg Vitamin B1, 10 mg Vitamin B2, 10 mg Vitamin B6, 30^g Vitamin B12, 1.5 g folik asit, 100 mg nikotinamid ve 25 mg Ca- pantotenat tedaviye eklendi.

Tedavinin ikinci günü yapilan LP'de açılma basıncı 15 mm Hg idi ve hastanın baş agrısı, bulantı ve pulsatil tinnitus şikayetlerinde gerileme vardı. Tedavinin 1. haftasında hastanın bu şikayetleri tamamen kayboldu. Tedavinin 1. haftasında çekilen MR'da sinüs trombozunun azalmakla birlikte sebat ettigi izlendi. Bunun üzerine hastaya Nöroşirurji bölümü tarafından lumboperitoneal şant ameliyatı yapıldı. Cerrahi sonrası dönemde hastanm şikayetlerinin (görme hariç) tamamen düzelmesi ve şan-tm sorunsuz çalışması üzerine hasta oral vitamin ve varfarin tedavisine devam edecek şekilde taburcu edildi. Görmenin yasal körlük düzeyine inmesi nedeniyle hasta özürlüler poliklinigine yönlendirilerek gerekli rehabilitasyonu alması saglandı.

TARTIŞMA

Kafa içi basınç artışı sıklıkla baş agrısı, pulsatil tinnitus, diplopi, bulantı ve kusma şikayetleri ile ortaya çıkar. Olguların fizik muayenesinde, erken evrede optik disklerde ödem, tedavinin geciktigi veya yetersiz kaldığı hallerde de optik atrofi gözlenebilir.

Kafa içi basınç artışı nedenlerinden birisi olan serebral ven trombozu, tedavi edilmezse ciddi morbidite-ye, hatta mortaliteye neden olabilir. Tanı konulur konulmaz altta yatan neden araştırılmalı ve nedene dönük tedavi geciktirilmeden başlanmalıdır. Enfeksiyöz nedenli trombozlarm etyolojisinin nispeten kolay bulunabilmesine karşın, aseptik nedenli trombozun nedeninin bulunması için çok sayıda laboratuar tetkiki gerekebilir. İstenecek laboratuar tetkikleri, dogal antikoagülanların düzeylerinde azalmayı (örnegin anti-trombin III, protein C, protein S), prokoagülanlarm düzeylerinde artmayı (prot-rombin, fibrinojen, homosistein) veya neden olabilecek diger durumları tespite (örnegin anti-fosfolipit antikor sendromu, orak hücreli anemi, lösemi, polisitemi ve oto-immün hastalıklar gibi) (6) yönelik olmalıdır. Vasküler malformasyonlara ve intrakraniyel neoplazilere yönelik görüntüleme tetkikleri, tercihan MR görüntüleme bu hastalarda mutlaka istenmelidir.

Hiperhomosisteinemi hem arteryel hem venöz sistemde tromboz riskini artıran bir durumdur. Nedenleri arasında genetik nedenler (homosistein metabolizmasında transsülfürasyon veya remetilasyon basamaklarında sorun) olabilecegi gibi, folik asit, B6 veya B12 vitaminlerinin diyet veya başka metabolik nedenlerle eksikligi-ne baglı olarak ortaya çıkabilir. Daha nadir nedenleri arasında ise böbrek yetmezligi, hipotiroidizm, senilite ve sigara kullanımı sayılabilir (7). Homosistein yüksek oldugunda, trombosit adhezyonunda artma, koagülasyon basamaklarında aktivasyon, LDL kolesterolünün proate-rojenik formlara dönüşmesi ve oluşan endotelyal hasara baglı olarak doku faktörünün çogalması gibi yolaklar aracılıgıyla koagülasyon olasılıgı artar (8-10).

Hiperhomosisteineminin serebral ven trombozu ile birlikteligi daha önce iki farklı olgu serisinde tanımlanmıştır (11, 12). Protein S yetersizligi ve hiperhomosisteinemi nedeniyle gelişen pediatrik cerebral ven trombozu olgusu da vardır (13). Hiperhomosisteinemi tanısı koymak için genellikle açlık homosistein degerlerine ilave olarak metiyonin yükleme sonrası degerlerine de bakılması gerektigini tavsiye edenler de vardır. Açlık homosistein düzeyleri yüksek olanlarda 2,5 kat, metiyonin yüklemesi sonrası yüksek olanlarda 5 kat daha fazla serebral ven trombozu gelişme riski vardır (14). Açlık ve yükleme sonrası hiperhomosisteinemi tespit edilenlerde derin ven trombozu gelişme riski ise aynıdır (normallerden 2,5 kat daha fazla) (5). Açlık homosistein degerleri normal iken metiyonin yüklemesi sonrası tespit edilen hiperhomosisteineminin anlamlı olup olmadıgı hala tartışmalıdır (8). Birbirlerinin yerini tutmadıgı ve birlikte degerlendirilmesi gerektigi görüşü hakimdir (14). Teknik yetersizlikler nedeniyle olgumuzda yükleme homosistein düzeyine bakılamadı.

Homosistein yüksekligi, folik asit agırlıklı vitamin destegi ile düşürülebilmekte hatta bir çok hastada sadece bu tedavi yeterli olabilmektedir (15).

Serebral ven trombozu tedavisinde 3 ana hedef bulunmaktadır:

1. Antikoagülasyon,

2. Kafa içi basıncının azaltılması

3. Altta yatan nedenin tedavisi

Uygun medikal tedaviye karşın, kafa içi basıncı dü-şürülemeyebilir ve olgumuzda yapıldıgı şekilde, lumbo-peritoneal şant ameliyatı gibi cerrahi girişimler gerekebilir (16).

Olgumuzda kafa içi basınç artışı tanısı semptomlarının başlangıcından yaklaşık 1 yıl sonra konmuş, bu zaman zarfmda hastanın optik sinirlerinde geri dönüşü olmayan hasar ortaya çıkmıştır. Kafa içi basınç artışının nedeni ne olursa olsun, tedavi edilmedigi veya tedavide gecikildigi takdirde olgumuzdaki gibi körlüge varan görme kayıpları oluşabilir. Bu da istenmeyen medikole-gal sorunları beraberinde getirebilir. Bu nedenle, hekimlerin baş agrısı semptomlarını degerlendirmede daha dikkatli davranması, kafa içi basınç artışından şüphelendikleri ve özellikle optik diskte ödem gördükleri durumlarda gereken görüntüleme yöntemlerinden yararlanmaları son derece önemlidir.