ÖZET

Bir oftalmoloji kliniğinin günlük rutininde organik görme kayıplarının ağırlığı, kimi zaman, hekimin fonksiyonel (organik olmayan) görme kayıplarını olması gerekenden daha az önemsemesine ve hatta unutmasına neden olabilmektedir. Bu makalede genç göz hekimlerinin, kendini fonksiyonel görme kaybıyla gösteren bu önemli klinik durumlara dikkatlerini çekmeyi ve bu konudaki bilgilerini tazelemeyi amaçlanmaktadır.

GİRİŞ

Fonksiyonel görme kaybı denilince organik bir patoloji ile açıklanamayan hem nörooftalmologları hem de psikiyatristleri ilgilendiren bir görme kaybından bahsedilmektedir. Organik görme kaybında patoloji ile uyumlu kayıplar izlenirken fonksiyonel görme kaybında rutin göz muayenesi ve yardımcı testlerle açıklanamayan, tutarsı z, değişken bir tablo söz konusudur. Görmeye ait şikayetler hafiften ışık hissi derecesine kadar değişebilir (1).

Walsh.TJ (1992) fonksiyonel görme kaybını iki grupta sınıflamıştır:

1- HİSTERİK KÖRLÜK (Konversiyon Reaksiyonu): Hastanın, bilinç dışı çatışmayı sembolik planda çözümleme girişimidir. Böylece kişi büyüttüğü sorunlardan kaçarak ikincil bir kazanç elde etmiş olur.

2- TEMARUZ (Taklit yapma, kötüye kullanma): Hasta, bir kazanç için bilinçli olarak bir hastalık veya fonksiyon bozukluğunu taklit eder; altta yatan bir patoloji olsa bile semptomları abartır.

Bu tip olgularda kesin tanı için nörooftalmolojik ve sistemik tanı yöntemleri gerekli olabilir. Testlere geçmeden önce oftalmolojik ve sistemik anamnez sabırla alınmalı ve temaruz veya histeri için ipuçları edinilmeye çalışılmalıdır.

Görme kaybı şikayetiyle gelen hastalarda, rutin göz muayenesini takiben, ayırıcı tanıda, ambliyopi, kon distrofisi, retrobulber optik nörit, kiazma tümörü, kortikal körlük araştırılmalıdır. Bu rahatsızlıkların fonksiyonel görme kaybından ayırtedılmesini sağlayabilecek özelliklerine kısaca değinildiğinde (1-4):

1- Ambliyopi

Bir gözde refraksiyon muayenesi ile düzelmeyen ve organik lezyonla açıklanamayan görme azlığı söz konusudur. Ambliyopi hayatın ilk dekadında ortaya çıkar. Görmenin iyi gelişememesi durumunda nadir de olsa bilateral görülebilir. Değerlendirirken hastadan iyi bir anamnez alınmalı, açma-kapama testi uygulanmalı, anizometropi ve kalabalıklaçma (crowding) fenomeni aranmalıdır (5).

2- Kon Distrofisi

Çocuklarda veya genç erişkinlerde her iki gözde yavaş ilerleyen görme azlığı söz konusudur. Aile anamnezinin müspet bulunması, gündüz görmenin geceden daha kötü olması, fotofobi, renk görme zayıflığı ve nistagmus kon distrofisi tanısını destekleyen özelliklerdir. Erken dönemde görme keskinligi zayıf olmasına ragmen fundus genel olarak normal görünümdedir. Elektrofizyolojik testlerden ERG ve VEP anormallikleri saptanır. Özellikle ERG'de kon fonksiyonunda azalma izlenir. Ancak hastalığın ileri dönemlerinde funduskopide, RPE atrofisi, öküz gözü makulopatisi görünümü, optik disk temporalinde solukluk saptanır (6).

3- Retrobulber Optik Nörit

Klasik olarak 'Hasta görmez, hekim görmez!' tabiri kullanılırsa da afferent pupilla defekti mevcuttur. Hastalığı değerlendirirken detaylı anamnez şarttır. Daha önce benzeri bir atak geçirip geçirmediği, yakın zamanda bir gribal enfeksiyon hikayesi olup olmadığı ve göz hareketlerinde ağrı hissinin bulunup bulunmadığı sorgulanmalıdır. Görme kaybı genellikle bir hafta içerisinde (az veya ileri derecede) gelişebilir. Sıklıkla unilateral bazen de bilateral izlenir. Mutat olarak 18-45 yaş arasında görülür. Azalmış renk görme, santral, çekosantral, altitudinal görme alanı defektleri, ışık şiddetini algılamada azalma mevcuttur. Ilave nörolojik belirtiler de saptanabilir. Belirli bir süreden sonra görme hissinde düzelme izlenir (2, 7).

4- Kiyazma Tümörü

Görme kaybı, optik atrofiden ve perimetrik defektlerden önce gelişir. Pupillalar ışığa tembel olarak cevap verir (afferent pupilla defekti). Uzun süreli basılar sinir lifi dejenerasyonuna ve temporal solukluğa neden olur. Görme alanında bitemporal (asimetrik) hemianopsi gelişir. Görüntüleme yöntemlerinde tümör saptanır (2).

5- Kortikal Körlük

Pupilla reaksiyonların ve optik diskler normal iken bilateral ciddi (tama yakın) görme kaybı söz konusudur. Oksipital lob lezyonlarında semptom ve bulgular görseldir. Bilateral oksipital lob lezyonlarında tekrarlayan vasküler hadiseler en sık neden olarak karşımıza çıkmaktadır. MR tetkiklerinde bilateral oksipital lob enfarktı gözlenir. Görme alanı bulguları, homonim defektlerin kombinasyonları şeklindedir. Eğer santral görme korunduysa tünel şeklinde bir görme alanı ortaya çıkar. Simülasyon yapan kişilerden ayırdetmek için defekt sınırlarının vertikal meridyene dayandığına dikkat etmek gerekir (1).

Fonksiyonel görme kaybı olduğu şüphelenilen olgularda testler çabuk, emin ve şaşırtıcı olmalıdır. Zira bu hastalar genellikle muayeneye koopere olmaz veya direnç gösterirler. Görme keskinliğini tayin etmek için kullanılan testlerdeki hileyi hissederlerse gösterecekleri direnç daha da artar. Bilateral görme kaybını genellikle histerikler tercih etmektedir. Takliti sürdürmek zor olduğundan temaruz yapanlar tarafından pek tercih edilmez(1).

Bu tip olguların gözlemlenmesi çok önemlidir. Zira gerçekten göremeyenler dikkatli olup el yordamıyla yürürler veya yürümeye gayret sarfederler. Oysa histerikler, objelere çarpmadan etrafından dolaşırlar. Temaruz yapanlar ise objeleri görmediğini çevresindekiler kanıtlamak istercesine cisimlerin bilhassa üzerine gidip çarparlar (1).

BİLATERAL VE UNİLATERAL GÖRME KAYIPLARI İÇİN TESTLER

1- Pupilla reaksiyonlarının muayenesi (Direkt-indirekt ışık reaksiyonu)

Organik ve fonksiyonel görme kayıplarının ayırdedilmesinde yararlı bir testtir. Pupilla refleksi retina fotoreseptörlerinin uyarılmasıyla başlar. Optik sinir üzerinden devam edip traktus optikusu oluşturan lifler corpus geniculatum lateralede sinaps yapmadan evvel orta beyindeki superior colliculus bölgesinde pretektal nukleusta sonlanır (birinci nöron). Pretektal nukleustan kalkan lifler hem aynı taraf hem de karşı taraf Edinger-Westphal nukleularına dal vererek (2.nöron) III.kranyal sinir (okülomotor sinir) üzerinden tranfer olan parasempatik pupillomotor liflerle sinaps yapar. III.sinirin inferior divizyonu içinde taşınan parasempatik lifler kavernöz sinüs ve superior orbital fissürden geçerek intraorbital alanda yerleşik siliyer gangliona bağlanır (3.nöron). Siliyer gangliondan çıkan lifler (4.nöron) kısa siliyer sinirlerle sfinkter pupilla ve siliyer kasları innerve eder. Bu suretle tüm bu refleks arkının sağlam olması durumunda gören gözün ışıkla uyarılmasıyla her iki gözde miyozis meydana gelir (8).

2- Marcus-Gunn pupillası (sallanan fener testi)

Nörooftalmolojik muayenede optik sinir fonksiyonlarının değerlendirilmesi açısından önemlidir. Normalde pupilla ışık reaksiyonu her iki gözde simetriktir. Pupilla ışık refleks arkının aferent yolunun bozuk olması durumunda o tarafın pupillasının direkt cevabı zayıf, indirekt cevabı normal olacaktır. Işığın bir gözden diğerine hızlı geçişlerle tutulması durumunda direkt ışık cevabı arasındaki asimetri daha rahatlıkla saptanabilir. Direkt ve indirekt ışık refleksinin asimetrik oldugu bu tabloya Marcus-Gunn pupillası denir. Rölatif aferent pupilla defekti olarak da bilinir (4).

3- Ani ve şiddetli ışıkta gözde miyozisin yanında sulanma ve kapak kırpma refleksinin aranması

Kornea, konjunktiva, burun mukozasının uyarılması, korneanın kuvvetli ışığa maruz kalması, esneme, öksürme, kusma refleks olarak gözde yaşarmaya sebep olur. Buna refleks ağlama denir. Ağlama refleksinin afferent yolunu V. kranyal sinir (trigeminus) sağlar ve beyin sapındaki lakrimal nukleusta sonlanır. Lakrimal nukleus üst tükrük bezi nukleusunun yanında ve VII.kranyal sinir (fasiyal sinir) nukleusunun iç tarafında bulunur. Lakrimal çekirdekten kaynaklanan parasempatik lifler (effent yol) tükrük bezi lifleriyle müşterek Wrisberg siniri olarak VII.kranyal sinirle birleşir. Geniculat ganglionda VII.kranyal sinirden ayrılan yüzeyel lifler, büyük petroz sinirde derine ilerler. Derin büyük petroz sinir IX.kranyal sinirden (glossofarengeal sinir) gelen küçük derin petroz sinirle birleşir, Vidien siniri olarak sfenopalatin ganglionda sinaps yapar. Burada trigeminus sinirinin ikinci dalı maksiller sinir ve onun da zigomatik dalıyla lakrimal sinirle birleşir. Palpebral ve orbital asıl gözyaşı bezine ulaşır. Bu refleks arkı sayesinde ilk önce tek taraflı sonra çift taraflı göz yaşarması meydana gelir. VII.kranyal sinir, orbikularis kasının motor innervasyonunu sağlar. Temaruz yapan kişi testteki hileyi hissederse ani ve kuvvetli ışıkta kapak kırpma refleksini engelleyebilirse de gözdeki sulanmayı ve konjunkitva damarlarındaki dilatasyonu engelleyemez (9).

4- Optokinetik nistagmusun aranması

Siyah-beyaz bandların bulunduğu dönen silindire tek gözle bakarken aranan fizyolojik nistagmustur. Sol göz kapalı olmak üzere sağ gözle düz olarak karşıdaki silindire bakarken silindir sağdan sola yavaşça döndürü döndürülür. Gören sağ gözde parietooksipital bölge sola doğru olan yavaş fazı, sol frontal bölge ise sağa doğru olan hızlı fazı kontrol eder. Horizontal ıçrayıcı tipte nistagmus gelişir. Temarüz yapan kişinin görmediğini iddia ettiği gözde nistagmus uyarılırsa görme keskinliği el hareketi düzeyinden daha fazladır. fiayet temarüz yapan kişi silindire bakmazsa nistagmus görülmez (10).

5- Renk görme muayenesi

Konjenital renk körlüğü yoksa makula veya optik sinir lezyonlarının araştırılmasında kullanılır.

a) Worth 4 nokta testi: Bir kırmızı, bir beyaz, iki yeşil bulunan 4 noktalı bir eşel kullanılır. Bir tarafı yeşil bir tarafı kırmızı bir gözlük takılır. Kırmızı tarafla monoküler bakıldıgında 2 kırmızı, yeşil tarafla monoküler bakıldığında 3 yeşil, binoküler bakıldığında beyaz nokta dominant gözdeki camın rengini alarak 4 nokta görüyorsa görmediğini iddia ettiği gözde görme keskinliği el hareketi düzeyinden daha iyidir (11).

b) İshihara testi: İshiara kartları kırmızı lensle okunur yeşil lensle okunmaz. fiahsın kötü gördüğünü iddia ettiği göze kırmızı cam iyi gören göze yeşil cam takılıp İshiara kartlarını okuması istenir. Okuyabilirse görme keskinliği el hareketei düzeyinden daha iyidir. Presbiyopik hastada yakın tashihini yapmalıdır (1).

6- Prizma testleri

a) Binoküler tek görme muayenesi: Binoküler olarak bakarken kötü gördüğü iddia edilen gözün önüne tabanı dışarıda 10 veya 20 prizm diyoptrilik prizma yerleştirilir. Gözde bir hareket izlenirse sözkonusu gözde yeterli düzeyde bir görme mevcuttur (1).

b) Diplopi testi: fiüpheli göz kapatılır. İyi gözde prizmanın tabanı veya tepesi pupilla hizasında tutularak monoküler diplopi uyarılır. Bu esnada görmediği iddia edilen göz açılıp prizma monoküler çift görmeyi engelleyecek şekilde tüm pupilla alanına kaydırılır. Hasta hala çift gördüğünü söylüyorsa diğer göz de görüyordur. Hasta temaruz yapıyordur (1).

GÖRME KESKİNLİĞİ DERECESİNİN SAPTANMASI

Fonksiyonel görme kaybında gerçek görme keskinliğini saptamak zor olabilir.

1- Görme keskinliği tayini

a) Tek tek uzak görme keskinliğinin (refraksiyon kusuru düzeltilerek) alınması: rutin muayenede olduğu gibi saptanır.

b) Farklı mesafelerde uzak görme keskinliklerinin belirlenmesi: Hastanın eflele olan mesafesi yarıya düşürüldüğünde, kişinin kötü gördüğünü söylediği gözündeki görme keskinliğinin iki katına çıkması gerekir. Aynı kalıyorsa fonksiyonel bir görme kaybı sözkonusudur.

c) Yakın görme keskinliğinin test edilmesi ve uzak görme derecesiyle mukayesesi: Organik bir görme kaybında yakın ve uzak görme keskinliği kaybı eş veya bir sıra farklıdır. Fonksiyonel görme kaybında bu simetri bozulmuştur. Yakın görme değeri kabaca uzak görme keskinliği hakkında bilgi verebilir (1).

2- Sisleme (bulanıklaştırma) testi

Sferik ve silendirik camlarla normal gören gözün bulanık görmesi sağlanarak görme keskinliği düşük olduğu iddia edilen gözle okuması sağlanır (1).

a) Uzak görme için: iyi gören göze -4.0 veya +10.0 diyoptrilik cam konularak binoküler okuması istenir. Eşelde okuduğu değer kötü gördüğünü söylediği göze aittir. Yine iyi gören göze (90 derecede +5.00 dp) ve (0 derecede -5.00 dp) cam konularak camların birbirini nötrlemesi saglanır. Binoküler okurken 0 ve 90 derecedeki camlar 15-20 derece oynatılır. Okuduğu değer kötü gördüğünü söylediği göze aittir.

b) Yakın görme için: iyi gören göze yakın değerin üzerine +6.0 diyoptrilik cam yerleştirilir. 15-20 cm mesafeden yakın eşeli okurken, binoküler 40 cm mesafeden okuması istenir. Okuduğu değer kötü gördüğünü iddia ettiği göze aittir.

SIKLOPLEJIK TEST

Uzak ve yakın görme keskinliğinin saptanması.

İyi gören göze uzak görme için tam tashih yapılır ve uzak eşel okutulur. Kötü gördüğünü söylediği gözde uzak tashih üzerine +2.5 veya +3.0 diyoptri ilave edilir. Binoküler olarak yakın eşelini okuması istenir. Fonksiyonel görme kaybında kişi uzağı iyi gözüyle okuduğu için yakın eşeli de aynı gözle okuduğunu zanneder. Yakın eşelinde okuduğu değer kötü gördüğünü söylediği göze aittir (1).

GÖRME ALANI TESTLERİ

Fonksiyonel görme kaybında görme alanında sıklıkla bilateral konsantrik daralma saptanır. Unilateral konsantrik daralma oldukça seyrektir (4).

A- Konfrontasyon (karşılaştırma) muayenesi

Hasta 60 cm mesafeden hekimin burnuna bakarken hekim 4 kadrandan ayrı ayrı obje yaklaştırarak hasta ile kendi görme alanını kıyaslar.

B- Tanjant perdesi

Santral 30 derecelik görme alanının basit, hızlı ve etkili bir şekilde değerlendirilmesinde kullanılır. Tanjant perdesinde siyah zemin üzerinde merkezi beyaz hedefe siyah bir sap üzerine eklenmiş değişik boyutlarda beyaz yuvarlak hedefler kullanılır. Görme alanı 1m mesafeden yapılır. Daralmış alan saptanırsa 2 metreden tekrarlanır. 1metredeki objenin çapı da 2 katına çıkarılır. Organik bir neden bağlı görme alanı daralması mevcutsa test mesafesinin artışına bağlı olarak görme alnında geometrik bir artış olurken fonksiyonel bir görme kaybında 1 metreden alınan izopterin 2 metrede de dar, tübüler alanın devam ettiği görülür.

Ayrıca Mavi-Kırmızı-Yeşil aynı büyüklükteki renkli uyaranlarla belirlenen izopterlerin büyüklüklerinin tayini yapılır. Aynı büyüklükte farklı renkte uyaranlarla belirlenen izopterlerin büyüklükleri farklı olmalıdır. Normalde mavi dışta, kırmızı ortada, yeşil içte izopterler elde edilmesi gerekirken buradaki değişim fonksiyonel görme kaybını gösterir (4).

C- Goldmann perimetresi

Uyaranın periferden merkeze doğru hareketinde fonksiyonel görme kayıplı olgularda santral 5-35 dereceye kadar daralır. Her seferinde daha fazla daralan ve cevap verme süreleri uzayan spiral bir görme alanı alınır.

Uyaran fiksasyon noktasından perifere doğru hareket ettirildiğinde ise genişleyen bir spiral oluşabilir. Teste uyumu az olan olgularda da bu şekilde sonuç alınabileceği ihmal edilmemelidir.

Görme alanında bütün bunlardan farklı olarak tutarsız alan defektleri de saptanabilir.

Binoküler görme alanı testinde organik nedenle oluşan monoküler görme alanı defekti iyi gören gözün görme alanına girdiğinden genellikle izlenmez. Fonksiyonel kaybında ise monoküler defekt varlığını sürdürür (4).

D- Otomatik perimetre

Rastgele kısa süreli uyaranlar önceden planlanan şekilde anormal alan defekti oluşturabilmelerini güçleşmektedir. Ayrıca inanırlık indekslerinin düşük olması değerlendiren için uyarıcı olabilmektedir. Santral görmenin korunduğu kortikal körlükte tünel şeklinde bir görme alanında defekt sınırları vertikal meridyene dayanması simülasyon yapandan ayırmada önemli kriterdir (2).

Fonksiyonel görme kaybından büyük oranda şüpheleniyor fakat ispat etmekte zorlanılıyorsa 1 veya 2 hafta sonra yeniden değerlendirme yapılır. İlave olarak görüntüleme yöntemlerinden ERG, VEP, FFA ve özellikle BT veya MR, kardiyovasküler konsültasyon, laboratuar tetkikleri (kan biyokimyası, anemi, polisitemi aranması) istenir.

Sonuç olarak tüm tetkikler görme kaybını izah edemez ise hastaya herhangi bir patoloji bulunmadığı söylenir. Psikiyatri konsültasyonunun gerekli ve yararlı olabileceği bildirilmelidir.