ÖZET
Fokal koroidal ekskavasyon, optik koherens tomografi ile saptanabilen koroidal çukurlaşmalardır. Santral seröz koryoretinopati, koroidal neovaskülarizasyon ve polipoidal koroidal vaskülopati; fokal koroidal ekskavasyon ile birlikte görülebilecek patolojilerdendir. Bu yazıda nadir görülen, fokal koroidal ekskavasyonu olan iki olgunun üç gözü ve bunların takip ile tedavi özellikleri sunulmuştur.
Giriş
Fokal koroidal ekskavasyon nedeni bilinmeyen, sıklıkla tek gözde görülen ve herhangi bir sistemik hastalığın eşlik etmediği koroiddeki fokal çukurlaşmalardır.1İlk olarak 2006 yılında Jampol ve ark.2optik koherens tomografi (OKT) ile asemptomatik bir hastada bu lezyonu tanımlamışlardır. Margolis ve ark.3ise posterior stafilomu ve skleral ektazisi olmayan hastalarda spektral domain (SD)-OKT ile maküla bölgesinde tespit ettikleri koroidal çukurlaşma bölgelerine fokal koroidal ekskavasyon adını vermişlerdir. Etiyolojisi bilinmeyen bu patoloji görmede azalma, metamorfopsi gibi şikayetlere yol açabilir. Santral seröz koryoretinopati (SSKR), koroidal neovaskülarizasyon (KNV) ve polipoidal koroidal vaskülopati (PKV), fokal koroidal ekskavasyona eşlik edebilecek koroidal vasküler bozukluklar olarak literatürde bildirilmiştir ve görme şikayetlerinin sebebini oluşturmaktadırlar.4,5,6,7,8
Bu makalede iki hastanın üç gözündeki nadir olarak görülen fokal koroidal ekskavasyon ve bunların tedavi ile takip sonuçları sunulmuştur.
Case Reports
Case 1
A 50-year-old female patient presented to the Ophthalmology Department of the İstanbul University İstanbul Faculty of Medicine with an approximately 2-year history of gradual vision loss in her left eye. Despite progressively decreasing vision in her left eye over the course of 2 years, she had not previously consulted any doctor about the problem. There was nothing extraordinary in the patient’s medical or family history. Her vision was 1.0 (decimal) in the right eye and 0.05 in the left eye. Anterior segment examination was normal and intraocular pressure was 15 mmHg in the right eye and 16 mmHg in the left eye. Pigment epithelium changes were observed in both the right and left macula on fundoscopy (Figure 1a). OCT examination revealed extrafoveal inferonasal choroidal excavation in the right eye (Figure 1b), while in the left eye subfoveal focal choroidal excavation was observed, as well as separation of the retinal pigment epithelium (RPE) photoreceptor layer and subretinal fluid in the same area (Figure 1c). Central foveal thickness was 245 µm in the left eye. Fundus fluorescein angiography (FFA) and indocyanine green angiography (ICGA) revealed hyperfluorescence consistent with pigment epithelium window defect in the macula and temporal quadrant of the right eye, and hyperfluorescence starting in the early phase and increasing in the late phases in the left macula (Figure 1d, 1e, 1f, 1g). The patient was diagnosed with chronic CSCR and her left eye was treated with low-fluence photodynamic therapy (PDT) (25 j/cm2, 300 mW/cm2). The spot size was adjusted targeting the area of choroidal vascular hyperpermeability observed in the ICGA mid-phase from which the subretinal fluid originated.
At 1 month after PDT, the subretinal fluid had resolved and visual acuity was 0.3. After 18 months of follow-up, no changes were observed in the lesions in the right eye, visual acuity in the left eye as maintained and there was no recurrence of subretinal fluid. OCT at the final examination showed continuity of the RPE and photoreceptor layer in the area of focal choroidal excavation, and no subretinal fluid was observed (Figure 2a). On FFA, the hyperfluorescence due to RPE window defect was not evident (Figure 2b, 2c) and there was no active leakage apparent on ICGA (Figure 2d, 2e).
Case 2
A 28-year-old female patient presented with metamorphopsia in her left eye starting 2 days earlier. There was nothing of note in her medical or family history, and her visual acuity was 1.0 in the right eye and 0.8 with -5.0 D refraction in the left eye. Anterior segment examination was normal. Fundus examination was normal in the right eye, but macular pigmentary alterations were observed in the left eye (Figure 3a). On FFA there was hyperfluorescence beginning in the early phases and increasing in the late phase, which was more suggestive of choroidal neovascular membrane (CNVM) than CSCR (Figure 3b, 3c). Although it is recommended for a definitive diagnosis, ICGA was not done. Despite smooth foveal contours in the left eye on OCT, an area of subfoveal focal choroidal excavation and overlying hyporeflective subretinal fluid were detected (Figure 3d). The lesion in the patient’s left eye was accepted as CNVM and an intravitreal bevacizumab injection was administered. At follow-up 1 month later, the patient’s symptoms had improved, vision in her left eye improved to 0.9 and the hyporeflective area evident on OCT had decreased in size. At 2-year follow-up, visual acuity in the left eye was 0.8 and persistent RPE changes were observed on fundoscopy (Figure 3e). Hyperfluorescence which increased slightly in the late phases was observed on FFA of the left eye (Figure 3f, 3g). On OCT, the focal choroidal excavation remained unchanged, the overlying hyporeflective area had resolved and the photoreceptor layer appeared continuous (Figure 3h).
Olgu Sunumları
Olgu 1
Elli yaşındaki kadın hasta sol gözde yaklaşık 2 yıldır devam eden görme azlığı ile İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı’na başvurdu. Hasta, sol gözde görmesinin 2 yıl içinde giderek azaldığını fakat herhangi bir doktora başvurmadığını ifade etti. Hastanın özgeçmişi ve soygeçmişinde bir özellik saptanmadı. Hastanın sağ gözde görmesi 1,0, sol gözde görmesi 0,05 düzeyindeydi. Ön segment incelemesi normaldi ve göz içi basınçları sağda 15 mmHg, solda 16 mmHg idi. Fundoskopide sağ, sol makülada pigment epitel değişiklikleri gözlenmekteydi (Resim 1a). OKT incelemesinde sağda ekstrafoveal alt nazalde koroidal ekskavasyon (Resim 1b), solda subfoveal fokal koroidal ekskavasyon ve aynı bölgede retina pigment epitelinin (RPE) fotoreseptör tabakasından ayrıldığı ve eşlik eden subretinal sıvı varlığı saptandı (Resim 1c). Santral foveal kalınlık solda 245 µm olarak saptandı. Yapılan fundus flöresein anjiyografisi (FFA) ve indosiyanin yeşili anjiyografisinde (İSYA) sağ maküla ve alt temporal kısmında pigment epitelyum pencere defekti ile uyumlu hiperflöresans, sol makülada erken fazlarda başlayarak geç fazlarda artış gösteren hiperflöresans saptandı (Resim 1d, 1e, 1f, 1g). Hastaya kronik SSKR tanısı konularak sol göze düşük fluens (25 j/cm2, 300 mW/cm2) fotodinamik tedavi (FDT) uygulandı. Spot büyüklüğü subretinal sıvının kaynaklandığı, İSYA’da orta fazdaki koroidal hiper permeabilite bölgesi hedeflenerek uygulandı.
FDT sonrası 1. ayda subretinal sıvı çekildi ve sol görme keskinliği 0,3 düzeyine çıktı. On sekiz aylık takip sonunda sağ gözdeki lezyonda herhangi bir değişiklik olmadı, sol gözde ise takipler boyunca görme keskinliği azalmadı ve subretinal sıvı tekrar gözlenmedi. Son muayenede ki OKT’de fokal koroidal ekskavasyonda RPE ve fotoreseptör tabakasının birlikte devam ettiği, subretinal sıvının olmadığı görüldü (Resim 2a). FFA’da pigment epitelyum pencere defektine bağlı hiperflöresans (Resim 2b, 2c), İSYA’da ise aktif sızıntı olmadığı (Resim 2d, 2e) görüldü.
Olgu 2
Yirmi sekiz yaşındaki kadın hasta sol gözünde iki gündür başlayan kırık görme şikayeti ile başvurdu. Öz geçmişi ve soy geçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın görme keskinlikleri sağda 1,0 solda -5,00 D tashih ile 0,8 düzeyindeydi. Ön segment muayenesinde bir özellik saptanmadı. Fundus incelemesinde sağ normaldi, solda ise makülada pigmenter değişimler saptandı (Resim 3a). FFA’da solda foveada erken fazlarda başlayarak geç fazlarda artış gösteren hiperflöresans SSKR’den çok koroid neovasküler membran (KNVM) izlenimi vermekteydi (Resim 3b, 3c). Kesin tanı için İSYA önerildiyse de çekilemedi. OKT’de sol gözde foveal kontürün düzgün olmasına rağmen subfoveal yerleşimli fokal koroidal ekskavasyon ve hemen üzerinde hiporeflektif subretinal sıvı varlığı tespit edildi (Resim 3d). Hastanın sol gözündeki lezyon KNVM kabul edilerek intravitreal bevasizumab enjeksiyonu uygulandı. Bir ay sonraki kontrolde hastanın şikayetlerinin azaldığının, sol görmesinin 0,9’a çıktığı ve OKT’de hiporeflektif alanın küçüldüğü fark edildi. İki yıllık takip sonunda solda görme keskinliği 0,8, fundoskopide pigment epitel değişimlerinin devam ettiği görüldü (Resim 3e). FFA’da sol foveada geç fazlarda hafif artış gösteren hiperflöresans izlenmekteydi (Resim 3f, 3g). OKT’de fokal koroidal ekskavasyonun değişmediği, üzerindeki hiporeflektif alanın kaybolduğu ve fotoreseptör tabakasının devam ettiği görülmekteydi (Resim 3h).
Tartışma
Fokal koroidal ekskavasyon; konjenital olduğu düşünülen, etiyolojisi ve oluşma mekanizması tam olarak bilinmeyen, SD-OKT ile tespit edilebilen koroidal bir bozukluktur.1Ekskavasyonun; fotoreseptör tabakası ile RPE’nin birbirinden ayrı olarak devam ettiği tipi ‘RPE ile birlikte olmayan-nonconforming’, birlikte devam eden tipi ise ‘RPE ile birlikte olan-conforming’ olarak adlandırılır.3Non-conforming tipte SD-OKT’de hiporeflektif bir boşluk bulunmaktadır, conforming tipte ise bu hiporeflektif boşluk görülmemektedir.
Fokal koroidal ekskavasyon genellikle durağan ve değişim göstermeden seyreden bir lezyondur.1Bizim iki gözünde tutulum olan hastamızın diğer gözünde de fovea dışında ekskavasyon saptanmasına rağmen takipler boyunca görme keskinliğinde bir azalma olmadı ve herhangi bir komplikasyon gelişmedi.
Santral seröz koryoretinopati, KNV veya PKV; fokal koroidal ekskavasyona eşlik edebilen oküler patolojilerdendir.4,5,6,7,8Santral seröz koryoretinopatinin mi fokal koroidal ekskavasyona yol açtığı, yoksa ekskavasyonun bir komplikasyonu olarak mı SSKR oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Esas sorumlu olanın ekskavasyon olduğu, üzerindeki RPE atrofisine bağlı pompa fonksiyonunun bozulması ve SSKR’nin bir komplikasyon olarak oluştuğu düşünülmektedir.7KNV ve PKV’nin ise anatomik anomalinin olduğu bölgede koroidal iskeminin varlığı sonucu oluştuğu ileri sürülmektedir.1
On iki hastanın bildirildiği Margolis ve ark.’nın3çalışmasında bir hastada SSKR tespit edilmiş ve bu hastada takiplerde KNV gelişmiştir. Suzuki ve ark.’nın7yaptığı çalışmada SSKR ve fokal koroidal ekskavasyonu olan altı hastanın 7 gözü değerlendirilmişlerdir. Subretinal sıvı tüm hastalarda gerilemesine rağmen 3 hastada sıvı geriledikten sonra OKT’de subretinal sıvı ile aynı hiporeflektivitedeki non-conforming tip oluşmuştur ve bunun da aslında subretinal sıvının lezyon bölgesinde devam etmesine bağlı olduğunu ifade etmişlerdir. Lee ve ark.’nın1 çalışmalarında 41 gözün 10’unda SSKR, 9’unda KNV ve 1 gözde PKV saptamışlardır ve SSKR olan 2 olguya düşük fluens FDT uygulamışlardır. Bu hastalarda subretinal sıvı gerilemesine rağmen ekskavasyonda RPE ve fotoreseptör tabakası ayrı (non-conforming tip) olarak kalmıştır. Non-conforming tipin görme şikayetleri ve SSKR ile anlamlı olarak birlikteliği gösterilmiştir.1Bizim iki olgumuzda da subfoveal non-conforming tipte ekskavasyon saptandı ve görme şikayetleri eşlik etmekteydi. Birinci olgumuzda FDT sonrası, ikinci olguda ise intravitreal bevasizumab sonrası conforming tipe dönüşüm görülmüştür. Özellikle her iki olgudaki OKT’de gözlenen bu hiporeflektif alanın kaybolması ilk olguda FDT sonrası koroidal geçirgenliğin azalmasına ve ikinci olguda intravitreal bevasizumab enjeksiyonu ile de retinadaki fokal aktif sızıntının gerilemesi ile ilişkilendirilebilir. Sonuçta bu iki tip arasında değişim olması, non-conforming tipteki OKT’de gözlenen hiporeflektif alanın subretinal sıvı olabileceği fikrini desteklemektedir. Her iki olgumuzda da tedavi sonrası görme keskinliğinin tam düzeye çıkmaması, kronik SSKR varlığına ve buna bağlı oluşan pigment epiteli fonksiyon bozukluğuna bağlanabilir.
Sonuç
Birinci olgumuzda bir gözdeki fokal koroidal ekskavasyon takiplerde değişiklik göstermeden seyretmiştir ve tedavi gerektirmemiştir. İlk olgunun diğer gözüne düşük fluens FDT, ikinci olguya ise intravitreal bevasizumab uygulanmıştır ve tedavi sonrası tipler arasında değişiklik göstermişlerdir. Fokal koroidal ekskavasyon etiyolojisini, seyrini ve tedavi seçeneklerini anlayabilmek için hasta sayısının daha fazla olduğu, uzun süreli çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.
