ÖZET

22 yaşında erkek hasta sag göz hipertropya ve ambliyopi tanısıyla servisimiz şaşılık birimine sevk edilmişti. Yapılan muayenesinde primer pozisyonda sag gözde 40 PD hipertropya ve + 3.50 D hipermetropi mevcuttu. Anizometropik ambliyopiye baglı olarak görmesi 0.3 düzeyindeydi. Görmesi tam fiksatör sol gözde ise ptozis, kaşta elevasyon, orta hattan itibaren elevasyon kısıtlılıgı saptandı. Sag gözle fiksasyon saglandıgında solda 30 PD hipotropya ortaya çıkmaktaydı. Hastaya forse duksiyon testi yapıldıktan sonra, öncelikle sag göz üst rektus ve sol göz alt rektus geriletmeleri yapıldı. Primer pozisyonda ortoforya saglanmasma karşın solda 2 mm pto-zisin devam ettigi görüldü. Bu sebeple hastaya sol levator katlama ameliyatı uygulandı. Cerrahi sonrasında primer pozisyonda ortoforya ve kapak simetrisi elde edildi.

Sonuç olarak, fiksatör gözde çift elevatör felci oldugunda, hastanın muayenesi uzmanı yanıltabilir. Bu yüzden hipertropyalı hastalarda diger gözde elevasyon yetmezligi her zaman göz önünde tutulmalıdır. Fiksatör gözde agresif transpozisyon cerrahilerinden önce, diger göze girişimi de içeren tedavi planlamaları yapılabilir.

GİRİŞ

Çift elevatör felci (ÇEF), superior rektus ve alt ob-lik kaslarının hipofonksiyonuyla karakterize, hastanm bir gözünde primer pozisyonda,abdüksiyonda ve addük-siyonda elevasyon kısıtlılığı halidir. İlk olarak 1941'de White tarafından iki elevatörün fonksiyon yetersizliği olarak tanımlanmış, 1952'de Dunlap tarafından "double elevator palsy" olarak isimlendirilmiştir (1). Daha sonraları, hem abdüksiyonda hem de addüksiyonda gözün ana elevatörü olan superior rektus kasında bir parezinin bu duruma sebep oldugu düşünülmüştür. Sonradan ÇEF' de superior rektus paralizisi veya parezisinin söz konusu olmadığı, tek gözün yukarı bakışını sağlayan nükleer veya supranükleer bölgede bir problem olabileceği fikri ağırlık kazanmıştır (1). Bu sebeple bu patoloji son yıllarda "Monoküler Elevasyon Defisiti Sendromu" olarak da adlandırılmaktadır.

ÇEF tedavisinde önceleri sadece vertikal kas geriletme ve rezeksiyon cerrahileri yapılırken, bu cerrahiden elde edilen sonuçların her zaman tatmin edici olmaması başka tedavi yöntemi arayışlarını dogurmuştur. Bu maksatla Knapp, 1969'da her iki horizontal rektus kasmm superior rektus insersiyon bölgesine transpozisyonunu tanımlamış ve geniş bir serideki sonuçlarını yayınlamıştır (2). Uzun süren ÇEF'ne baglı olarak bazen inferior rektusta sekonder kontraktürler meydana gelmektedir (1,3). Bu kontraktürün varlıgım araştırmak üzere forse düksiyon testi yapılmaktadır. Şayet kontraktür varsa, Knapp yöntemine ek olarak inferior rektusun geriletil-mesi de gerekebilmektedir (4). Böyle durumlarda, üç kas girişimi sebebiyle anterior segment iskemisi riski özellikle de monooküler hastalarda ciddi bir sorun olarak karşımıza çıkabilir (2,5).

Bu olgu sunumunda, fiksatör gözünde ÇEF oluşu sebebiyle, ambliyopik diger gözünde hipertropya varmış gibi görünen bir hastaya klinik ve cerrahi yaklaşım de-gerlendirildi.

OLGU SUNUMU

22 yaşında erkek hasta başka bir merkezden hastanemiz Göz Hastalıkları Servisi Şaşılık Birimine sag gözde hipertropya ve ambliyopi ön tanısı ile Kasım 2006'da sevk edildi. Doguştan itibaren sag gözünde yukarı kayma ve görme azlıgı oluşundan şikayetçi olan hastanın hikayesinde travma veya geçirilmiş başka bir göz hastalıgı yoktu. Yapılan göz muayenesinde, ilk bakışta çene yukarıda bir baş pozisyonu vardı. Bu pozisyonda sag gözde 40 PD (prizm diyoptri) hipertropya, sol gözde ise 2 mm'lik bir ptozis göze çarpıyordu (Resim 1).

Detaylı göz muayenesine geçildiginde; sag gözde göz hareketleri her yöne serbestti. Ön segment ve fundus muayenesi dogaldı. Refraksiyon muayenesinde +3.50 diyoptrilik hipermetropik kırma kusuru vardı. En iyi düzeltmeyle görme keskinligi bu gözde 0.3 düzeyindeydi.

Sol gözde göz hareketleri muayenesinde; primer pozisyonda, abdüksiyonda ve addüksiyonda orta hattan yukarıya elevasyon yoktu. Sag gözün fiksasyonu esnasındaki kapak açıklıgma göre 2 mm düzeyinde ptozis de mevcuttu. Kaş yukarı dogru kalkık olarak izlendi. Sol göze kapama yapılarak sag gözle fiksasyon saglandıgm-da sol gözde 30 PD hipotropya ortaya çıkıyordu ve ptozis düzeyi artıyordu (Resim 2). Ön segment ve fundus muayenesi dogaldı. Refraksiyon muayenesinde kırma kusuru yoktu. Görme keskinligi tamdı.

Bu muayene bulguları dogrultusunda hastaya sol göz ÇEF ve sag göz ambliyopi tanısı konarak cerrahi tedavi seçenekleri gözden geçirildi. Cerrahi esnasında anesteziyi takiben forse düksiyon testi yaparak sol gözde alt rektus kontraksiyonu olup olmadıgımn degerlen-dirilmesine, eger test negatifse (yani alt rektus kontraksiyonu yoksa) sol göze Knapp ameliyatı (2), pozitifse (yani kontraksiyon varsa) sol alt rektus ve sag üst rektus kaslarma geriletme ameliyatı yapılmasına karar verildi. Aralık 2007' de hastaya hastalıgmm, yapılması planlanan tedavinin ve bu tedavinin olası sonuçlarının anlatılması ve aydınlatılmış onam formunun imzalatılması suretiyle cerrahi tedavi için onay almdı. Sol göze retrobul-ber lidokain anestezisi yapıldıktan sonra dişli konjonkti-va pensetiyle saat 6 hizasından limbustan tutularak glo-ba pasif elevasyon yaptırılmaya çalışıldı. Bu test sırasında globun orta hattan yukarıya sadece iki-üç mm hareket ettigi, elevasyonda kısıtlılık oldugu görüldü. Yani forse düksiyon testi pozitif olarak degerlendirilerek sol alt rektusa 5.5 mm geriletme, sag üst rektusa yine retro-bulber anesteziyi takiben 6 mm geriletme ameliyatı yapıldı. Postoperatif üçüncü günde yapılan göz muayenesinde hafif bir çene yukarı baş pozisyonunun, ptozisin ve sol kaş kalkıklıgmın devam ettigi, ancak sag gözdeki hipertropyanm tamamen düzeldigi, kapama testiyle 5 PD altında bir hipertropya ortaya çıktıgı, sol gözde yaklaşık 20 PD' lik bir elevasyon yapılabildigi görüldü. Devam eden gerçek ptozisi düzeltmek için, hastanm da onayı almarak ikinci bir ameliyata karar verildi. İlk cerrahiden bir hafta sonra sol göze lokal anestezi altında cilt yaklaşımlı levator aponöroz katlama ameliyatı yapıldı. Ptozis cerrahisinden bir hafta sonra yapılan muayenede, primer pozisyonda ortoforyamn ve kapak simetrisinin saglandıgı, baş pozisyonunun ve sol kaştaki kal-kıklıgm ortadan kalktıgı saptandı (Resim 3). Bir ay sonra yapılan kontrol muayenesinde de bu bulguların aynı şekilde devam ettigi görüldü.

TARTIŞMA

ÇEF'nin tedavisinde çeşitli cerrahi yöntemler uygulanmaktadır. Bunlar arasmda vertikal rektuslara uygulanan klasik geriletme-rezeksiyon ameliyatları, oblik kas cerrahileri, horizontal rektuslarm parsiyel tendon vertikal transpozisyonları, modifiye Jensen ameliyatı ve horizontal rektuslarm tendonlarmm bütünüyle parsiyel veya tam vertikal transpozisyonları (Knapp yöntemi) gibi yöntemlerin degişik başarı oranlarıyla uygulandıgı bildirilmiştir (1,2,4-8). Tedavide bu yöntemlerden hangisinin tercih edilecegi konusunda yol gösteren en önemli faktör parezili gözdeki alt rektus kasmm durumudur. ÇEF hastalarında etkilenmiş gözdeki alt rektus kasında %73'e varan oranlarda, sekonder kontraktür geliştigi bildirilmiştir (1,3,7,8). Alt rektus kontraktürü ve buna baglı hareket kısıtlılıgı forse düksiyon testi ile kolayca ortaya konabilmektedir (1).

Forse düksiyon testinin pozitif oldugu, yani alt rek-tusta bir kontraktürün söz konusu oldugu hastalarda alt rektus kası geriletilmeden yapılacak Knapp transpozis-yon ameliyatının başarı şansı düşüktür. Bu hastalarda bazen sadece alt rektus geriletmesiyle bile primer bakışta ortoforinin saglanabilecegi bildirilmiştir (3). Başlangıçta yapılan alt rektus geriletmesinden fayda görmeyen hastalara Knapp prosedürü ikinci bir seansta yapılmalıdır. Bu iki cerrahinin aynı seansta yapılması halinde ön segmenti besleyen yedi anterior silyer arterden beşi aynı anda kesileceginden anterior segment iskemisi riski ciddi bir şekilde artacaktır (2,5). Bizim olgumuzda da forse düksiyon testi pozitif oldugu için öncelikle ÇEF'li sol göze alt rektus geriletmesi yapıldı. Hastanın diger gözünde ciddi bir ambliyopi oluşu sebebiyle iyi gören göze bir de Knapp ameliyatı ekleyerek anterior segment is-kemisi riski oluşturmamak için, sag göze üst rektus kası geriletmesi de aynı seansta uygulandı.

ÇEF hastalarının tama yakınında fiksatör göz, etkilenmemiş diger gözdür ve parezili gözde hipotropyayla birlikte ambliyopi vardır. Bu hastaların çok az bir bölümünde füzyon söz konusudur, bunlarda alternans ve çene yukarıda baş pozisyonu görülebilir (1). Burke ve arkadaşları, ÇEF hastalarında Knapp ameliyatının etkinli-gini ve uzun vadede kalıcılıgım araştırdıkları çalışmalarında, 19 hastanın 17'sinde hipotropya oldugunu, iki hastada ise latent hipotropyanm yukarı bakışta manifest oldugunu bildirmişlerdir (9). Koç ve arkadaşlarının, 17 konjenital ÇEF olgusunda klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarım degerlendirdikleri çalışmalarında da hipotropya % 82, ambliyopi ise %70 oranında bildirilmiştir (10). Bizim olgumuzda ise, genel olarak ÇEF hastalarında görülenin aksine, etkilenmemiş gözdeki hipermet-ropik anizometropinin yarattıgı ambliyopi sebebiyle, dominant göz elevasyon kısıtlılıgı olan gözdü. Bu durum ilk bakışta hastada ÇEF degil de diger gözde hipertropya oldugunu düşündürüyordu.

ÇEF olgularının büyük bir kısmında etkilenmiş gözde ptozis de vardır (1). Koç ve arkadaşlarının çalışmasında konjenital ÇEF saptanan 17 olgunun 13'ünde ptozis oldugu bildirilmiştir (10). Knapp ise 15 olgunun 9' unda ptozis saptamıştır (2). Bu hastalıkta ptozis, iner-vasyon bozuklugunun bir parçası olarak gerçek ptozis veya hipotropyaya baglı yalancı ptozis olabilir. ÇEF'de ptozisin gerçek mi ya da yalancı mı oldugunu ayırdet-mek çogunlukla mümkün olmamaktadır. Yalancı ptozis hipotropyanm cerrahi olarak düzeltilmesi ile ortadan kalkarken gerçek ptozis bazen daha da agırlaşarak sebat etmektedir (2). Bu nedenle ÇEF olgularında ptozise yönelik girişimlerin hipotropyanm düzeltilmesi sonrasına bırakılması genel kabul görmüş olan yaklaşımdır. Bizim olgumuzda da başlangıçta gerçek ptozis vardı ve vertikal kaymanın düzeltilmesine ragmen degişmedi. İkinci bir girişimle ptozisin düzeltilmesi saglandı.

Sonuç olarak ÇEF gösteren olgularda stereotipik bir cerrahi yoktur. Cerrahi yöntem seçilirken bizim olgumuzda da oldugu gibi, olgunun özellikleri göz önünde tutulmalıdır. Bu çalışmada fiksatör gözünde ÇEF olan, ilk bakışta uzmanı yanıl tabilen bir olguda tedavi yaklaşımımızı sunduk. Bu olgudan yola çıkarak hipertropyalı hastalarda diger gözde elevasyon yetmezliginin daima göz önünde tutulması gerektigini vurgulamak istiyoruz. Böyle hastalarda ÇEF gösteren gözde agresif transpozis-yon cerrahilerinden önce, diger gözdeki elevatör kasların bir veya ikisinin zayıflatılmasmı da içeren tedavi planlamaları yapılmasını, eger gerekirse transpozisyon cerrahilerinin altı ay gibi bir süre sonraya bırakılmasını öneriyoruz.