Giriş
Schwannomalar (nörilemmomalar), periferik sinir kılıfını oluşturan Schwann hücrelerinden köken alan benign tümörlerdir. Bu tümör tüm vücutta yumuşak dokularda görülebilen soliter kitle oluşturur. Yüzeyi düzgündür ve yavaş büyür. Genellikle asemptomatiktir ve genel popülasyonda yaş ve cinsiyetten bağımsız olarak ortaya çıkabilir. Çoklu nörofibromalar tip 1 nörofibromatozisin (NF) ayırt edici özelliğidir. Bilateral akustik Schwannomlar ise tip 2 NF’nin bir özelliğidir. Spinal sinir kökleri, sempatik sinirler, servikal sinirler ve vagus sinirinde ortaya çıkmaya eğilimli oldukları için Shwannomalara genellikle baş ve boyun bölgesinde rastlanır.1Bazen orbitada ve nadiren konjonktiva1, uvea sistemi2ve sklerada gelişebilir.3Özellikle göz kapağı kenarında göz kapağı Schwannomalarına oldukça nadir rastlanır ve günümüze kadar sadece 2 hasta bildirilmiştir.
Case Report
A 50-year-old man was referred to us with a history of a painless nodule that had enlarged slowly on his right upper eyelid for 2 years. He had no history of NF or any other nodules. Ocular examination was normal but there was a firm, non-tender nodule measuring 3x4x4 mm in the lateral side of the right upper eyelid margin. Clinical findings of NF were not observed. The lesion was thought to be a papilloma and was completely removed by shave excision under local anesthesia.
Pathological studies showed a mass approximately 3 mm in diameter on macroscopic examination. On microscopic examination, histopathologic bundles of spindle cells with no mitotic activity (Figure 1a) were observed. No histopathologic features of malignancy were present. Immunohistochemical analysis revealed a strong positive reaction for S100 protein (Figure 1b). Tumour cells did not react with spinal musculoskeletal atrophy, Desmin or CD34. The final diagnosis was benign Schwannoma of the eyelid margin.
The patient was asymptomatic and there were no symptoms or signs of recurrence one year later (Figure 2).
Olgu Sunumu
Elli yaşında erkek hasta kliniğimize 2 yıldır sağ üst göz kapağında yavaş büyüme gösteren ağrısız nodül öyküsü ile başvurdu. Hastanın NF veya başka nodül öyküsü yoktu. Oküler muayenesi olağandı ancak sağ göz kapağının kenarında lateral tarafta boyutları 3x4x4 mm olarak ölçülen sert, ağrısız bir nodül mevcuttu. NF’nin klinik bulgularına rastlanmadı. Lezyonun papillom olduğu düşünüldü ve lokal anestezi altında tıraş eksizyon ile tamamen çıkartıldı.
Patoloji raporu makroskopik incelemede kitlenin yaklaşık 3 mm çapında olduğunu gösterdi. Mikroskopik incelemede, mitotik aktivitesi olmayan histopatolojik iğsi hücre demetleri görüldü (Şekil 1a). Maligniteyi düşündürecek bir histopatolojik bulguya rastlanmadı. İmmünohistokimyasal incelemede S-100 proteini için güçlü pozitif reaktivite mevcuttu (Şekil 1b). Tümör hücrelerinde spinal musküler atrofi, Desmin veya CD34 reaktivitesine rastlanmadı. Kesin tanı göz kapağı kenarının benign Schwannoması olarak kondu.
Bir yıl sonraki izleminde hasta asemptomatikti ve nükse ait herhangi bir bulgu veya belirtiye rastlanmadı (Şekil 2).
Tartışma
Schwannoma, periferik sinir kılıfında bulunan Schwann hücrelerinin çoğalması ile meydana gelir. Nadir görülen, yavaş büyüyen, benign, asemptomatik bir neoplazmadır. Miyelinli herhangi bir periferik veya kraniyal sinirde ortaya çıkabilir. Bazen orbitada ve nadiren konjonktiva1, uvea sistemi2ve sklerada gelişebilir.3Orbitada görülen Schwannomaların okülomotor, siliyer ve supraorbital sinirlerden köken alabildiği bildirilmiştir. Göz kapağı Schwannomalarının ise supraorbital, supratroklear ve infraorbital sinirlerden köken aldığı düşünülmektedir. Schwannomalar tipik olarak tek benign neoplazmalar olarak karşımıza çıkar. Bir hastada birden çok Schwannoma görülmesi genellikle NF belirtisi olarak kabul edilir. Schwannomatozis (nörilemmomatozis), vestibüler olmayan multiple Schwannomaların görüldüğü ve tip 1 veya tip 2 NF bulgularının mevcut olmadığı bir tablodur.4Schwannomaların klinik ve patolojik varyantları arasında konvansiyonel Schwannomalar, sellüler Schwannomalar ve melanotik Schwannomalar bulunur.5 Bu tümörler mikroskopik olarak bir bifazik paterne sahip olabilir ve yoğun sellüler (Antoni tip A) ve miksoid matriks (Antoni tip B) alanları görülebilir.5Zaman içinde dejeneratif değişiklikler gelişebilir.6Hücreler fusiform yapıda ise, melanin granülleri içeriyorsa veya epiteloid hücreler mevcutsa prognoz kötüdür.7Ancak, göz kapağı Schwannomalarında malign transformasyon hiç bildirilmemiştir ve total eksizyon ile kür sağlandığı düşünülmektedir. Schwannomlarda tanıda halen en önemli bulgu immünohistokimyasal olarak belirlenen güçlü S-100 reaktivitesidir.1,2,3,4,5,6,7
Yetişkinlerde göz kapağı kenarında Schwannomalar ilk kez 2007 yılında Lopez-Tizon ve ark.8tarafından bildirilmiştir. Bu konuda ikinci bildiri ise Cheng ve ark.9tarafından hazırlanmıştır. Bildirilen ilk göz kapağı kenarı Schwannoma olgusunda sağ üst göz kapağı kenarında 1 yıl içinde yavaş büyüyen 0,4 cm çapında bir nodül görülmüş ve inklüzyon kisti olduğu düşünülmüştür. Pentagonal tam kat eksizyondan ile tedavi edilen bu olgunun 12 yıl sonra yapılan izleminde tekrarlama olmadığı bildirilmiştir. Sağ alt göz kapağı kenarında yarı saydam, ağrısız, düzgün yüzeyli kiste benzer nodül oluşan otuz beş yaşında erkek hasta bildirilen ikinci olgudur ve tıraş eksizyon ile tedavi edilmiştir.
Hastamızda göz kapağı kenarında izole Schwannoma mevcuttu ve NF’yi düşündürecek klinik bulgusu ve aile öyküsü yoktu. Kitle, göz kapağı kenarının lateral yarısında yerleşmişti. Tümörün olasılıkla supraorbital sinirin dallarından köken aldığı düşünüldü. Schwannomalar, göz kapağı kenarı gibi olağandışı yerlerde gelişebilen nadir tümörlerdir ve göz kapağı kenarı tümörlerinin ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır. Nükslerin önlenmesi için cerrahi olarak tamamının çıkartılması gerekmektedir. Tam olarak çıkartılmadığı durumlarda tekrarlayabilir ve daha agresif gelişebilir.5,6 Lezyonun papilloma olduğu düşünüldü ve tıraş biyopsi yapıldı. Histolojik tanısı Schwannoma olduğu için hasta daha yakın izleme alındı ve nüks belirtileri olup olmadığı değerlendirildi. Üç ay sonra yapılan kontrolünde nüks bulgusu yoktu. Göz kapağı kenarı Schwannomalarının malign transformasyon gösterdiği hiç bildirilmemiştir.
Oftalmolojik açıdan önemli olan Schwannomalar nadir görülür ancak inklüzyon kisti veya şalazyonu taklit edebilir.8,10,11Schwannomalara göz kapağı kenarında çok seyrek rastlanır ancak göz kapağı kenarında görülen kitlelerin ayırıcı tanısında aklıda bulundurulmalıdır.
